विषय
प्राथमिक पार्श्व काठिन्य (पीएलएस) एक प्रगतिशील अपक्षयी मोटर न्यूरॉन बीमारी है। पीएलएस शरीर में तंत्रिका कोशिकाओं को प्रभावित करता है जो मांसपेशियों के स्वैच्छिक आंदोलन को नियंत्रित करते हैं, जिन्हें मोटर न्यूरॉन्स कहा जाता है। समय के साथ, ये मोटर न्यूरॉन्स कार्य करने की क्षमता खो देते हैं, जिससे दर्द रहित लेकिन प्रगतिशील कमजोरी और मांसपेशियों की कठोरता होती है।यह ज्ञात नहीं है कि पीएलएस क्यों होता है, या वास्तव में तंत्रिका कोशिकाएं कैसे नष्ट हो जाती हैं। प्राथमिक पार्श्व काठिन्य जीवन के पांचवें दशक में शुरू होता है। यह ज्ञात नहीं है कि दुनिया में कितने लोग पीएलएस से प्रभावित हैं, लेकिन यह बहुत दुर्लभ है।
लक्षण
तंत्रिका कोशिकाओं के नुकसान से मांसपेशियाँ सख्त हो जाती हैं और हिलना मुश्किल हो जाता है। आमतौर पर, मांसपेशियों की समस्या पैरों में शुरू होती है और शरीर को धड़, भुजाओं और चेहरे और गर्दन की मांसपेशियों तक ले जाती है। पीएलएस की प्रगति मामले के मामले में भिन्न होती है-कुछ कुछ वर्षों में या कुछ दशकों में धीरे-धीरे तेजी से प्रगति हो सकती है।
प्रारंभिक लक्षण। कई मामलों में, पीएलएस का पहला लक्षण मांसपेशियों की कमजोरी और निचले अंगों में कठोरता है। अन्य प्रारंभिक लक्षणों में शामिल हैं:
- एक पैर आमतौर पर दूसरे से अधिक प्रभावित होता है, दूसरे पैर की धीमी गति से प्रगति के साथ
- अनैच्छिक पेशी ऐंठन (स्पैस्टिसिटी) के कारण पैरों की धीमी, कठोर हलचलें
- चलने या बनाए रखने में कठिनाई, जैसे कि ट्रिपिंग या ठोकर
- प्रभावित मांसपेशियों की ऐंठन
- सामान्य भद्दापन
प्रगतिशील लक्षण।प्रभावित व्यक्तियों को चलने में अधिक कठिनाई हो सकती है। चलने में सहायता करने के लिए बेंत या इसी तरह के उपकरण का उपयोग करना पड़ सकता है। कुछ मामलों में, अन्य लक्षण पैरों में मांसपेशियों की कमजोरी के विकास से पहले हो सकते हैं। अन्य लक्षणों में शामिल हो सकते हैं:
- स्नायु हाथों में या मस्तिष्क के आधार पर घूमती है।
- पैरों, पीठ, या गर्दन में दर्दनाक मांसपेशियों की ऐंठन
- बांहों को हिलाने और बालों को कंघी करने या दांतों को ब्रश करने जैसे काम करने में परेशानी
- शब्द (डिसरथ्रिया) या बोलने में कठिनाई
- निगलने में कठिनाई (डिस्पैगिया)
- प्राथमिक पार्श्व काठिन्य के दौरान देर से मूत्राशय के नियंत्रण में कमी
लक्षण धीरे-धीरे समय के साथ खराब हो जाते हैं।
निदान
प्राथमिक पार्श्व काठिन्य के निदान में EMG (इलेक्ट्रोमोग्राफी) और तंत्रिका चालन अध्ययन नामक विशेष तंत्रिका परीक्षण शामिल हैं। क्योंकि एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस (एएलएस, या लू गेहरिग्स रोग) अधिक प्रसिद्ध है, और क्योंकि दो रोग अक्सर समान लक्षण प्रकट करते हैं, पीएलएस अक्सर एएलएस के साथ भ्रमित होता है।
इलाज
पीएलएस के लिए फिलहाल कोई इलाज नहीं है, इसलिए उपचार विकार के लक्षणों से राहत देने पर केंद्रित है। पीएलएस के लिए उपचार में शामिल हैं:
- मांसपेशियों की ऐंठन को कम करने के लिए बैक्लोफ़ेन और टिज़ैनिडाइन जैसी दवाएं
- मूत्राशय नियंत्रण के नुकसान को दूर करने के लिए दवा उपचार
- ऐंठन को कम करने, गतिशीलता में सुधार करने और चलने और खाने में मदद करने के लिए उपकरण प्रदान करने के लिए भौतिक और व्यावसायिक चिकित्सा
- बोलने के साथ सहायता करने के लिए भाषण चिकित्सा
- ऑर्थोटिक्स और जूता आवेषण गैट और पैर की समस्याओं को राहत देने के लिए
सहयोग
प्राथमिक पार्श्व काठिन्य प्रगतिशील विकलांगता और कार्य की हानि लाता है, लेकिन मन को प्रभावित नहीं करता है या सीधे रोगियों के जीवनकाल को छोटा नहीं करता है। इस कारण से, रोगियों और उनके परिवारों के लिए स्पैस्टिक पैरापेलिया फाउंडेशन जैसे सहायता समूह बीमारी के भौतिक और भावनात्मक बोझों को अपनाने के लिए महत्वपूर्ण हैं।