प्राथमिक पित्त सिरोसिस का अवलोकन

विषय

• लक्षण
• कारण
• निदान
• इलाज

प्राथमिक पित्त सिरोसिस अब एक अलग नाम से जाना जाता है: प्राथमिक पित्तवाहिनीशोथ (PBC)। नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ डायबिटीज एंड डाइजेस्टिव एंड किडनी डिजीज (NIDDK) के अनुसार, PBC लिवर की एक पुरानी बीमारी है, जहां छोटी पित्त नलिकाएं क्षतिग्रस्त हो जाती हैं, और अंततः नष्ट हो जाती हैं।

पित्त आपके जिगर में एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। यह छोटी आंत में वसा, कोलेस्ट्रॉल और वसा में घुलनशील विटामिन को तोड़कर पाचन प्रक्रिया में सहायक होता है। यह पुराने लाल रक्त कोशिकाओं और अन्य चयापचयों की तरह शरीर से अपशिष्ट पदार्थों को बाहर निकालने में भी मदद करता है, जो मल में समाप्त हो जाते हैं।

जब आपके पित्त नलिकाएं स्वस्थ होती हैं, तो वे पित्त को यकृत से दूर ले जाते हैं। लेकिन जब वे सही तरीके से काम नहीं कर रहे होते हैं, तो पित्त लीवर में वापस आ जाता है, जिससे अंत में बिगड़ा हुआ यकृत समारोह और निशान हो जाता है। कभी-कभी, निशान स्थायी हो सकता है।

क्यों होता है ऐसा? पीबीसी को एक ऑटोइम्यून बीमारी माना जाता है, जिसका अर्थ है कि शरीर अपने स्वस्थ ऊतकों और कोशिकाओं और विदेशी आक्रमणकारियों के बीच अंतर को पहचानने में असमर्थ है, और यह स्वस्थ जिगर ऊतक पर हमला करना शुरू कर देता है।

लक्षण

पीबीसी के लिए, ऑटोइम्यून प्रक्रिया आम तौर पर धीरे-धीरे शुरू होती है, और लक्षण किसी का ध्यान नहीं जा सकते हैं। वास्तव में, पीबीसी वाले सभी लोगों में से आधे से अधिक को निदान पर लक्षणों की कोई शिकायत नहीं है, और जब किसी अन्य कारण से रक्त परीक्षण किया जाता है, तो पीबीसी का पता लगाया जा सकता है।

लेकिन शुरुआती संकेतों और लक्षणों की पहचान करने से उपचार के परिणामों में सुधार हो सकता है। एनआईडीडीके ध्यान में रखने के लिए लक्षणों की एक विस्तृत सूची प्रदान करता है। बीमारी के प्रारंभिक चरण में, लक्षणों में शामिल हैं:

• थकान महसूस कर रहा हूँ
• त्वचा जो खुजली करती है
• सूखी आँखें और मुँह

जैसे-जैसे रोग बढ़ता है, लक्षणों में शामिल हो सकते हैं:

• पेट में दर्द
• जी मिचलाना
• भूख कम होना
• एक गैर-विकृत प्रकार का गठिया
• दुर्बलता
• मांसपेशियों और जोड़ों का दर्द
• वजन घटना
• पैर, टखने, या पैर सूज गए
• दस्त
• मूत्र गहरा हो जाता है
• पीलिया या आंखों और त्वचा का पीला पड़ना
• त्वचा के पैच उठ जाते हैं

एक अन्य स्रोत यह भी नोट करता है कि निम्नलिखित लक्षण बीमारी के बाद के चरणों में मौजूद हो सकते हैं:

• बढ़े हुए प्लीहा
• जलोदर या एक ऐसी स्थिति जहां पेट में द्रव का निर्माण होता है
• त्वचा का हाइपरपिग्मेंटेशन जो धूप में समय बिताने से संबंधित नहीं है
• ऑस्टियोपोरोसिस, और कभी-कभी, फ्रैक्चर
• ऊंचा कोलेस्ट्रॉल का स्तर
• हाइपोथायरायडिज्म या एक सक्रिय थायरॉयड

PBC के निदान के बाद भी, NIDDK के लक्षण विकसित होने में लोगों को कई साल लग सकते हैं।

कारण

रोग का विशिष्ट कारण अज्ञात है। हालांकि पीबीसी को एक स्व-प्रतिरक्षित बीमारी के रूप में वर्णित किया गया है, चिकित्सा विशेषज्ञों का मानना ​​है कि इसमें आनुवंशिक और पर्यावरणीय उत्पत्ति हो सकती है। PBC विकसित करने के लिए एक व्यक्ति को और अधिक संभावित बनाने वाले कारकों में शामिल हैं:

• लिंग:पीबीसी विकसित करने में पुरुषों की तुलना में महिलाओं की अधिक संभावना है।
• परिवार के इतिहास:यदि आपके पास एक परिवार का सदस्य है, जिसके पास PBC है, तो आपके पास इसे प्राप्त करने की संभावना अधिक है।
• स्थान:उत्तरी यूरोप और उत्तरी अमेरिका में स्थित लोगों में बीमारी का निदान होने की अधिक संभावना है।
• उम्र:ज्यादातर लोगों के लिए, PBC के लिए शुरुआत की उम्र 35 से 60 के बीच होती है, अमेरिकन लीवर फाउंडेशन (ALF) बताता है।
• पर्यावरणीय कारक:पर्यावरणीय कारक जो PBC के विकास के जोखिम को बढ़ा सकते हैं, उनमें बैक्टीरिया, फंगल या परजीवी संक्रमण, सिगरेट पीना और विषाक्त रसायनों के संपर्क में आना शामिल है।

निदान

आपका डॉक्टर आपके स्वास्थ्य, आपके परिवार के स्वास्थ्य का विस्तृत इतिहास, आपके लक्षणों का आकलन करेगा और एक शारीरिक परीक्षा करेगा। डॉक्टर को सभी प्रासंगिक जानकारी प्रदान करना सुनिश्चित करें, जिसमें यह भी शामिल है कि आपके परिवार के किसी अन्य सदस्य को PBC का पता चला है या आपको रासायनिक विषाक्त पदार्थों के संपर्क में लाया गया है।

शारीरिक परीक्षा के दौरान, डॉक्टर एक बढ़े हुए जिगर या प्लीहा की उपस्थिति के लिए जाँच करेगा, एक स्टेथोस्कोप के माध्यम से आपके पेट को सुनेगा, और निविदा क्षेत्रों की जाँच करेगा। जब किसी व्यक्ति को पीबीसी होता है, तो पेट के ऊपरी, दाएं चतुर्थांश में दर्द मौजूद हो सकता है।

इसके अतिरिक्त, आपका डॉक्टर आपको मेडिकल परीक्षणों की एक श्रृंखला को पूरा करने के लिए भी कह सकता है।

एंटी-माइटोकॉन्ड्रियल एंटीबॉडी (AMA)

यह एक रक्त परीक्षण है जो शरीर के माइटोकॉन्ड्रिया के जवाब में बनने वाले एंटी-माइटोकॉन्ड्रियल एंटीबॉडी के स्तर की जांच करता है। ऊंचा स्तर पीबीसी का एक विशिष्ट लक्षण है।

लिवर-विशिष्ट परीक्षण

आपका चिकित्सक ऊंचा लीवर एंजाइम, विशेष रूप से एंजाइम क्षारीय फॉस्फेट के लिए रक्त परीक्षण का आदेश दे सकता है। इस एंजाइम के उच्च स्तर से संकेत मिल सकता है कि आपके जिगर में एक रोग प्रक्रिया हो रही है या आपके यकृत और पित्त नलिकाओं को लगातार नुकसान पहुंचा है।

यदि आपका लैब काम एएमए और यकृत एंजाइमों के ऊंचे स्तर का पता चलता है, तो आपके डॉक्टर के लिए आपको पीबीसी के साथ का निदान करने के लिए पर्याप्त जानकारी हो सकती है।

कोलेस्ट्रॉल परीक्षण

यदि आपके पास PBC है, तो आपके पास सामान्य कोलेस्ट्रॉल के स्तर से अधिक भी हो सकता है, जो आपके डॉक्टर को सचेत कर सकता है कि आपका जिगर अच्छी तरह से काम नहीं कर रहा है।

अतिरिक्त परीक्षण

कभी-कभी, पीबीसी के लक्षण अन्य स्वास्थ्य स्थितियों के साथ ओवरलैप हो सकते हैं। कुछ मामलों में, आपका डॉक्टर लक्षणों के समान सेट के साथ रोगों का पता लगाने के लिए अल्ट्रासाउंड, चुंबकीय अनुनाद इलास्टोग्राफी (एमआरई), या अन्य उपकरणों की तरह विशेष इमेजिंग तकनीक का उपयोग कर सकता है।

यदि पीबीसी का निदान अनिश्चित रहता है, तो डॉक्टर आपके यकृत से ऊतक की जांच करने और रोग की पुष्टि करने में मदद करने के लिए यकृत की बायोप्सी कर सकता है।

इलाज

पीबीसी का कोई इलाज नहीं है, लेकिन दवा का उद्देश्य यकृत की रोग प्रक्रिया की प्रगति को धीमा करना है। जिस दवा का सबसे अधिक उपयोग किया जाता है, उसे ursodiol (जिसे एक्टिगल या उर्सो के नाम से भी जाना जाता है) कहा जाता है।

यदि ursodiol PBC के लिए काम करने में विफल रहता है, तो एक दूसरी दवा, ओबेटीकोलिक एसिड (Ocaliva) लाभकारी हो सकती है। इस दवा को यकृत के कार्य में सुधार करने के लिए दिखाया गया है जब अकेले या ursodiol के संयोजन में उपयोग किया जाता है। अन्य दवाओं का उपयोग यकृत में सूजन को कम करने, रोग की प्रगति को धीमा करने और खुजली के लक्षणों को कम करने के लिए किया जा सकता है।

पीबीसी के साथ एक व्यक्ति की लड़ाई में एक समय आ सकता है जहां दवाएं लक्षणों को नियंत्रित करने के लिए बंद हो जाती हैं, यकृत विफल होना शुरू हो जाता है, और जीवन रक्षक यकृत प्रत्यारोपण की आवश्यकता हो सकती है। लिवर प्रत्यारोपण एक मरीज के जीवन को लंबा करने में मदद कर सकता है।

बहुत से एक शब्द

कई गंभीर चिकित्सा स्थितियों की तरह, पीबीसी का निदान भारी हो सकता है। अपनी बीमारी के बारे में और उपचार के उन विकल्पों के बारे में जानें, जो आपके लिए उपलब्ध हैं ताकि आप लक्षणों का प्रबंधन कर सकें और आपके जीवन की गुणवत्ता को अधिकतम करने के लिए आपके पास आवश्यक उपकरण हों।

यदि यह बीमारी अपने आप को संभालने के लिए बहुत अधिक हो जाती है, तो दोस्तों, परिवार या पेशेवरों की मदद लें। जब थकान आपको परेशान करती है, तो आपको दैनिक गतिविधियों को पूरा करने के लिए एक अतिरिक्त हाथ की आवश्यकता हो सकती है, और पेशेवर समर्थन आपको जीवन में एक उत्पादक और सकारात्मक दृष्टिकोण बनाए रखने में मदद कर सकता है।