विषय
पेरिकार्डियल मेसोथेलियोमा एक कैंसर है जो झिल्ली (मेसोथेलियम) में शुरू होता है जो हृदय (पेरिकेलियम) को घेर लेता है। यह एक बहुत ही दुर्लभ ट्यूमर है जिसमें गैर-लक्षण वाले लक्षण (जैसे छाती में दर्द) होते हैं जो आसानी से अन्य कारणों से भ्रमित हो सकते हैं। निदान भी चुनौतीपूर्ण है, और अक्सर इमेजिंग, इकोकार्डियोग्राम और बायोप्सी के संयोजन की आवश्यकता होती है।फुफ्फुस मेसोथेलियोमा के विपरीत जो दृढ़ता से एस्बेस्टोस जोखिम के साथ जुड़ा हुआ है, पेरिकार्डियल मेसोथेलियोमा के कारण अनिश्चित हैं। उपचार के विकल्पों में कैंसर के लिए सर्जरी शामिल हो सकती है जो फैल नहीं हुई है, कीमोथेरेपी, या नैदानिक परीक्षण।
मूल बातें
मेसोथेलियोमा एक ट्यूमर है जो मेसोथेलियम नामक ऊतकों में उत्पन्न होता है, और शरीर के चार प्राथमिक क्षेत्रों में हो सकता है:
- फुफ्फुस मेसोथेलियोमा फेफड़े (फुस्फुस का आवरण) का एक ट्यूमर है और इन कैंसर के 65% से 70% के लिए जिम्मेदार है।
- पेरिटोनियल मेसोथेलियोमा पेट (पेरिटोनियम) को चमकाने वाली झिल्लियों का एक कैंसर है और मेसोथेलियोमास का 30% हिस्सा बनाता है।
- वृषण मेसोथेलियोमा अंडकोष (ट्युनिका वेजाइनलिस) के अस्तर का एक कैंसर है और मेसोथेलियोमा के 1% से कम बनाता है।
- पेरिकार्डियल मेसोथेलियोमा मेसोथेलियोमास के 1% से 2% के लिए जिम्मेदार है।
जबकि पेरिकार्डियल मेसोथेलियोमा कुछ मायनों में मेसोथेलियोमा के अन्य रूपों के समान है, साथ ही साथ महत्वपूर्ण अंतर भी प्रतीत होता है। निदान की औसत आयु 55 वर्ष है, हालांकि कैंसर किसी भी उम्र में पाया जा सकता है।
साहित्य में 19 और 28 वर्ष की उम्र के लोगों की केस रिपोर्ट्स पाई जाती हैं। कैंसर पुरुषों में अधिक बार होता है, लेकिन महिलाओं में फुफ्फुस मेसोथेलियोमा के साथ देखे जाने वाले मामलों का अधिक अनुपात होता है।
मेसोथेलियोमा का अवलोकनपेरिकार्डियल मेसोथेलियोमा के लक्षण
पेरिकार्डियल मेसोथेलियोमा के लक्षण आमतौर पर निरर्थक होते हैं, जिनमें सबसे आम सीने में दर्द और सांस की तकलीफ है।
अन्य लक्षणों में पैरों की सूजन (एडिमा), पैल्पिटेशन, अनजाने में वजन कम होना और थकान शामिल हो सकते हैं।
हृदय में क्या हो रहा है, इसका चित्रण करने से लक्षण अधिक आसानी से समझ में आते हैं। जैसा कि हृदय के अस्तर में ट्यूमर बढ़ता है, यह हृदय की उस क्षमता को पूरी तरह से भरने और सामान्य रूप से सिकुड़ने (कांस्टिटिव पेरिकार्डिटिस) को प्रतिबंधित करता है।
ट्यूमर की उपस्थिति से ही दर्द हो सकता है (विशेष रूप से गहरी सांस के साथ सीने में दर्द), और हृदय गति के प्रतिबंध से दिल की विफलता के लक्षण हो सकते हैं, जैसे कि सांस की तकलीफ और पैर की सूजन।
जटिलताओं
पेरिकार्डियल मेसोथेलियोमा माध्यमिक जटिलताओं का कारण बन सकता है, और ये जटिलताएं कभी-कभी रोग का पहला लक्षण होती हैं। इनमें शामिल हो सकते हैं:
- असामान्य दिल की लय
- हृदय तीव्रसम्पीड़न
- अचानक मृत्यु (आमतौर पर एक अतालता के कारण): अचानक मृत्यु का जोखिम एक असामान्य जटिलता नहीं है, और लगभग 70% पेरिकार्डियल मेसोथेलियोमा का निदान केवल एक शव परीक्षा के दौरान मृत्यु के बाद किया जाता है।
कारण
जबकि फुफ्फुस और पेरिटोनियल मेसोथेलियोमास एस्बेस्टोस एक्सपोज़र के साथ दृढ़ता से जुड़े हुए हैं, लिंक है कमजोर पेरिकार्डियल मेसोथेलियोमा के साथ। हालांकि कुछ संघों को नोट किया गया है, इन ट्यूमर का कारण आमतौर पर अज्ञात है। यह विशेष रूप से सच है जब युवा लोगों में ट्यूमर शुरू होता है। रोग धूम्रपान से जुड़ा हुआ नहीं दिखता है।
एस्बेस्टस एक्सपोजर
हालांकि अक्सर एस्बेस्टस एक्सपोज़र के लिए जिम्मेदार ठहराया जाता है, हालिया जांच के परिणाम एस्बेस्टोस के साथ पेरिकार्डियल और पैरासिट्रिकुलर मेसोथेलियोमा दोनों के संबंधों पर सवाल उठाते हैं, कम से कम संयुक्त राज्य अमेरिका में।
2017 के एक अध्ययन के अनुसार, जिन लोगों में पेरिकार्डियल मेसोथेलियोमास की पर्याप्त संख्या होती है नहीं ज्ञात एस्बेस्टोस जोखिम। इसके अलावा, भारी एस्बेस्टोस जोखिम वाले लोगों के बड़े समूहों के मूल्यांकन में, पेरिकार्डियल मेसोथेलियोमा के कोई भी मामले सामने नहीं आए।
फुफ्फुस मेसोथेलियोमा के विपरीत, पेरिकार्डियल मेसोथेलियोमा की घटना समय के साथ एस्बेस्टोस के उपयोग के रुझानों के अनुरूप नहीं है, और रोग मुख्य रूप से पुरुषों में नहीं देखा जाता है।
एक और 2016 के अध्ययन ने विभिन्न आबादी में पेरिकार्डियल मेसोथेलियोमा वाले लोगों को देखा और उनकी तुलना उन लोगों के साथ की जिन्हें फुफ्फुस मेसोथेलियोमा का निदान किया गया था। धारणा यह थी कि, अगर एस्बेस्टोस पेरिकार्डियल मेसोथेलियोमा के कारण में भूमिका निभाता है, जैसा कि फुफ्फुस मेसोथेलियोमा के साथ होता है, दोनों बीमारियों की घटनाओं को उन क्षेत्रों में ऊंचा किया जाना चाहिए जहां एस्बेस्टस का जोखिम अधिक है। सैन फ्रांसिस्को और सिएटल जैसे क्षेत्रों में फुफ्फुस मेसोथेलियोमा (दो बार उच्च) की उच्च दरों के विपरीत, हालांकि, इन क्षेत्रों में पेरिकार्डियल मेसोथेलियोमा की घटनाओं में वृद्धि नहीं हुई थी।
इन अमेरिकी अध्ययनों के विपरीत, हालांकि, एक इतालवी अध्ययन ने एस्बेस्टोस एक्सपोज़र और पेरिकार्डियल मेसोथेलियोमा के बीच एक महत्वपूर्ण संबंध पाया। लोम्बार्डी क्षेत्र में निदान किए गए लोगों में से, जो साक्षात्कार के लिए उपलब्ध थे, उनमें से पांच ने एस्बेस्टस के व्यावसायिक अनुभव का अनुभव किया था।
चिकित्सा विकिरण
लिम्फोमा या स्तन कैंसर के लिए छाती में चिकित्सा विकिरण को सामान्य रूप से मेसोथेलियोमा के साथ जोड़ा गया है, लेकिन पेरिकार्डियल मेसोथेलियोमा के साथ सहयोग का सुझाव देने वाली केवल कुछ रिपोर्ट प्रकाशित की गई हैं।
जब विकिरण चिकित्सा के बाद मेसोथेलियोमा होता है, तो आमतौर पर 15 साल से 25 साल की एक विलंबता अवधि होती है।
जेनेटिक्स
कैंसर के आनुवांशिकी को देखने वाले अनुसंधान युवा हैं, खासकर मेसोथेलियोमा के संबंध में। उस ने कहा, कुछ क्रोमोसोमल विसंगतियों के साथ जुड़ाव देखा गया है, और कुछ सबूत हैं कि बीमारी कम से कम कुछ मामलों में वंशानुगत बीआरसीए 1 उत्परिवर्तन के साथ जुड़ी हो सकती है।
मेसोथेलियोमा के कारण और जोखिम कारकनिदान
पेरिकार्डियल मेसोथेलियोमा का निदान बहुत मुश्किल हो सकता है, और यह निदान के लिए असामान्य नहीं है कि "दुर्घटनावश," ऐसा किया जाए जब एक प्रक्रिया एक पेरिकार्डियल बहाव को निकालने के लिए या ओपन हार्ट सर्जरी के दौरान की जाती है।
अध्ययनों का एक संयोजन, जैसे कि गणना टोमोग्राफी (सीटी), चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई), और बायोप्सी के बाद इकोकार्डियोग्राम, को अक्सर एक निश्चित निदान करने की आवश्यकता होती है।
इमेजिंग अध्ययन
एक नियमित छाती का एक्स-रे संदेह पैदा कर सकता है लेकिन निदान में बहुत मददगार नहीं है। एक छाती सीटी या एमआरआई बहुत मददगार हो सकता है, दोनों पेरिकार्डियम में ट्यूमर की पहचान करने और ट्यूमर को आस-पास की संरचनाओं में फैलाने के लिए देख सकते हैं। एक पीईटी स्कैन को एक अतिरिक्त परीक्षण के रूप में भी इस्तेमाल किया जा सकता है।
प्रक्रियाएं
एक इकोकार्डियोग्राम अक्सर किया जाता है, हालांकि इमेजिंग अध्ययन के साथ संयुक्त होने तक अकेले सटीकता कम है।
जब एक पेरिकार्डियल संलयन देखा जाता है (पेरिकार्डियम की दो परतों के बीच द्रव), एक पेरिकार्डियोसेंटेसिस अक्सर किया जाता है। एक पेरिकार्डियोसेंटेसिस एक परीक्षण है जिसमें द्रव को वापस लेने के लिए एक लंबी, पतली सुई को पेरिकार्डियल स्थान में डाला जाता है। एक बड़े पेरिकार्डियल बहाव से लक्षणों में सुधार और / या कैंसर कोशिकाओं की उपस्थिति के लिए एक नमूना प्राप्त करने के लिए द्रव को हटाया जा सकता है।
जब मेसोथेलियोमा कोशिकाओं के लिए सकारात्मक होता है, तो एक पेरिकार्डियोसेंटेसिस निदान का कारण बन सकता है, लेकिन कैंसर कोशिकाएं कैंसर वाले लोगों में इन प्रक्रियाओं के केवल 25% में पाई जाती हैं।
बायोप्सी
एक बायोप्सी को आमतौर पर निदान की पुष्टि करने की आवश्यकता होती है, लेकिन हृदय के आसपास और प्रमुख रक्त वाहिकाओं के आसपास पेरिकार्डियम के स्थान के कारण चुनौतीपूर्ण हो सकता है।
एक सुई बायोप्सी आमतौर पर की जाती है, हालांकि अन्य तरीकों की आवश्यकता हो सकती है। पेरीकार्डियोस्कोपी एक न्यूनतम इनवेसिव प्रक्रिया है (पेट में एक लैपरस्कॉपी के समान) जिसका उपयोग बायोप्सी नमूना प्राप्त करने के लिए किया जा सकता है।
यहां तक कि जब एक बायोप्सी नमूना प्राप्त किया जाता है और माइक्रोस्कोप के नीचे देखा जाता है, तो निदान मुश्किल हो सकता है, और निदान करने के लिए विशेष परीक्षण (इम्यूनोहिस्टोकेमिकल एंटीबॉडी परीक्षण) आवश्यक हो सकता है।
उप प्रकार
मेसोथेलियोमा के उपप्रकार का निर्धारण करने के लिए एक बायोप्सी नमूना भी इस्तेमाल किया जा सकता है। तीन प्राथमिक प्रकारों में शामिल हैं:
- एपिथेलॉइड
- सारकोमाटॉइड (सबसे खराब रोग का निदान)
- मिश्रित
बायोमार्कर और आणविक परीक्षण
चूंकि पेरिकार्डियल मेसोथेलियोमा बहुत ही कम है, इसलिए कई अन्य प्रकार के कैंसर की तुलना में बायोमार्कर और आणविक परीक्षण के बारे में कम जाना जाता है, लेकिन कुछ प्रगति की जा रही है। वर्तमान में, इन परीक्षणों का उपयोग उपचार का पालन करने के लिए किया जा सकता है, लेकिन यह आशा की जाती है कि आगे के शोध भविष्य में एक स्क्रीनिंग टूल का नेतृत्व करेंगे।
विभेदक निदान
ऐसी कई स्थितियां हैं जो नैदानिक परीक्षणों पर लक्षणों या निष्कर्षों के संबंध में पेरिकार्डियल मेसोथेलियोमा से मेल खाती हैं। इनमें से कुछ में शामिल हैं:
- कंस्ट्रक्टिव पेरीकार्डिटिस
- पेरीकार्डियम के लिए मेटास्टेस (उदाहरण के लिए, फेफड़े के कैंसर या स्तन कैंसर से)
- दिल की धड़कन रुकना
- अन्य पेरिकार्डियल ट्यूमर
- पेरिकार्डियम का ल्यूपस सेरोसिटिस: पेरिकार्डियल मेसोथेलियोमा वाले एक से अधिक व्यक्ति पहले (गलती से) ल्यूपस सेरोसाइटिस का निदान किया गया है।
इलाज
मर्क्यूरियस मेसोथेलियोमा के इलाज के बारे में बहुत कुछ ज्ञात है, जो फुफ्फुस मेसोथेलियोमा पर शोध से उपजा है, और वर्तमान में कोई मानक उपचार नहीं हैं।
कुल मिलाकर, सर्जरी पसंद का उपचार है जब कैंसर को पेरिकार्डियम में स्थानीयकृत किया जाता है। पेरिकार्डियल मेसोथेलियोमा हृदय और प्रमुख वाहिकाओं की चालन प्रणाली को शामिल करने के लिए स्थानीय रूप से फैल सकता है, साथ ही साथ यकृत या फेफड़ों के लिए भी दूर हो सकता है।
जब कैंसर फैल गया है, तो कीमोथेरेपी अस्तित्व को लंबा कर सकती है, और उपचार के संबंध में नैदानिक परीक्षणों को महत्वपूर्ण माना जाता है।
शल्य चिकित्सा
पेरिकार्डियक्टॉमी, या पेरीकार्डियम को हटाने के लिए सर्जरी आदर्श है जब कैंसर जल्दी पकड़ा जाता है। उस ने कहा, जब इन कैंसर का निदान किया जाता है तो लगभग 25% से 45% यकृत या फेफड़े तक फैल गए होंगे, और अन्य स्थानीय रूप से हृदय के पास फैल गए होंगे, ताकि सर्जरी संभव न हो।
जब सर्जरी की जाती है, तो कीमोथेरेपी के साथ सहायक उपचार (किसी भी बचे हुए कैंसर कोशिकाओं को "साफ" करने के लिए सर्जरी के बाद कीमोथेरेपी) और / या विकिरण अक्सर माना जाता है।
विकिरण
अकेले विकिरण में जीवित रहने से फर्क नहीं पड़ता है, लेकिन ट्यूमर के कारण दर्द प्रबंधन में मदद मिल सकती है। यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि इस तरह के कैंसर के साथ, दर्द को संबोधित करने का महत्व समाप्त नहीं किया जा सकता है।
कीमोथेरपी
कीमोथेरेपी दवाओं का उपयोग कर प्लैटिनॉल (सिस्प्लैटिन) और एलिम्ता (पेमेट्रेक्सड) ने पेरिकार्डियल मेसोथेलियोमा वाले कुछ लोगों के लिए जीवित रहने की लंबाई में सुधार किया है, और कम से कम एक मामले में, प्रगति-मुक्त अस्तित्व को लंबे समय तक बनाए रखा है।
क्लिनिकल परीक्षण
वर्तमान समय में, पेरिकार्डियल मेसोथेलियोमा के उपचार के लिए अपेक्षाकृत कम अनुमोदित विकल्प हैं, और कई ऑन्कोलॉजिस्ट नैदानिक परीक्षणों में देखने की सलाह देते हैं।
सौभाग्य से, कई अलग-अलग प्रकार के उपचार हैं जिनका अध्ययन किया जाता है (हालांकि इनमें से कई सामान्य रूप से मेसोथेलियोमा के लिए हैं, विशेष रूप से पेरिकार्डियल मेसोथेलियोमा के बजाय)। कुछ उदाहरणों में शामिल हैं:
- immunotherapy: विभिन्न प्रकार के इम्यूनोथेरेपी हैं। चेकपॉइंट इनहिबिटर ड्रग्स की श्रेणी है जिसके लिए कभी-कभी उन्नत फेफड़े के कैंसर, मेलेनोमा और अन्य कैंसर के साथ प्रतिक्रियाएं देखी गई हैं। Opdivo (pembrolizumab) को देखने वाला एक अध्ययन जारी है। ओंकोवायरस वायरस (खसरा वायरस का उपयोग करके) का भी अध्ययन किया जा रहा है।
- एंजियोजेनेसिस अवरोधक: कैंसर बढ़ने के लिए, उन्हें नई रक्त वाहिकाओं को बनाने / भर्ती करने की आवश्यकता होती है, जो कि एंजियोजेनेसिस नामक एक प्रक्रिया है। अवास्टिन (bevacizumab) दवा का उपयोग रसायन चिकित्सा के साथ फुफ्फुस मेसोथेलियोमा में सुधार के साथ किया गया है।
- Arginine अभाव चिकित्सा
- लक्षित चिकित्सा: ड्रग निंटेडेनिब (VEGF रिसेप्टर को लक्षित करने वाली एक दवा) का अध्ययन किया जा रहा है, प्रारंभिक अध्ययन में प्रगति-मुक्त अस्तित्व में कुछ सुधार के साथ।
रोग का निदान
वर्तमान समय में, पेरिकार्डियल मेसोथेलियोमा के लिए रोग का निदान खराब है। 103 मामलों की 2019 की रिपोर्ट में पाया गया कि कुल मिलाकर जीवित रहने की अवधि (जिसके बाद 50% लोग मारे गए हैं और 50% अभी भी जीवित हैं) छह महीने का था। कीमोथेरेपी प्राप्त करने वालों के लिए, औसतन जीवित रहने की उम्र 13 महीने थी।
प्रैग्नेंसी उन लोगों के लिए बेहतर है जिनके पास मेसोथेलिओड उपप्रकार के बजाय एपिथेलियोड है, और उन लोगों के लिए जो ट्यूमर हैं जो हृदय (मीडियास्टिनम) या दूर के अंगों के आसपास के क्षेत्र में नहीं फैले हैं।
यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि, जबकि पेरिकार्डियल मेसोथेलियोमा का रोग खराब है, कुछ दीर्घकालिक बचे हैं। उदाहरण के लिए, एक मामले की रिपोर्ट में 59 वर्षीय एक मरीज का वर्णन किया गया है जो सर्जरी और कीमोथेरेपी से गुजरा और सर्जरी के तीन साल बाद भी जीवित नहीं रहा।
आज हमारे पास जो आंकड़े उपलब्ध हैं, वे नैदानिक परीक्षणों में अधिक हाल के दृष्टिकोणों को ध्यान में नहीं रखते हैं, और भविष्य में चीजें बदल सकती हैं। यह भी ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि हर कोई अलग है।लोग सांख्यिकी नहीं हैं।
परछती
किसी भी कैंसर का निदान किया जाना चुनौतीपूर्ण है, लेकिन एक ऐसे कैंसर के साथ, जो दुर्लभ है और पेरिकार्डियल मेसोथेलियोमा जैसे कुछ स्वीकृत उपचार हैं, यह दिल तोड़ने वाला हो सकता है।
झूठी आशा को बढ़ाए बिना यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि सामान्य रूप से कैंसर के लिए उपचार और जीवित रहने की दर में सुधार हो रहा है, और यहां तक कि मेसोथेलियोमा के साथ भी कई नैदानिक परीक्षण चल रहे हैं जो नए और बेहतर उपचारों की तलाश में हैं।
नैदानिक परीक्षण के विकल्प के बारे में अपने डॉक्टर से बात करना महत्वपूर्ण है। अतीत में दृष्टिकोण के सापेक्ष नैदानिक परीक्षण बदल रहे हैं। इनमें से कई नई दवाओं को विशेष रूप से कैंसर के विकास में विशिष्ट मार्गों को संबोधित करने के लिए डिज़ाइन किया गया है, और इस तरह, अतीत में अध्ययन की गई दवाओं की तुलना में कैंसर पर प्रभाव पड़ने की अधिक संभावना हो सकती है।
आप एक दूसरे राय पर भी विचार कर सकते हैं, अधिमानतः बड़े कैंसर केंद्रों में से एक जिसमें चिकित्सक हैं जो मेसोथेलियोमा के उपचार में विशेषज्ञ हैं।
प्रियजनों के लिए
मेसोथेलियोमा जैसे कैंसर जो विशिष्ट एक्सोस्बोरस जैसे एस्बेस्टोस (भले ही यह पेरिकार्डियल मेसोथेलियोमा के साथ कम मामला प्रतीत होता है) के साथ जुड़े हुए हैं, बहुत से लोग संभावित कारणों पर सवाल उठाते हैं।
हालांकि, यह और सामान्य रूप से वकालत, अत्यंत महत्वपूर्ण है, कारणों का पता लगाने और एक अंतर बनाने के प्रयास शायद इस समय आपके प्रियजन को आपसे नहीं चाहिए। यहां तक कि अगर आप यह महसूस करने के लिए प्रेरित हैं कि आपके प्रियजन ने क्या बीमार कर दिया है, तो बस उसे अभी से प्यार करने पर ध्यान देने की कोशिश करें।
बहुत से एक शब्द
पेरिकार्डियल मेसोथेलियोमा कुछ उपचार विकल्पों के साथ एक बहुत ही दुर्लभ ट्यूमर है। उस ने कहा, जिस तरह से कैंसर के इलाज के लिए इसी तरह के कई अन्य मुश्किलों के साथ प्रगति की गई है, उम्मीद है कि नए दृष्टिकोण, जैसे कि इम्यूनोथेरेपी, निकट भविष्य में बेहतर विकल्प प्रदान करेंगे।
फेफड़ों का कैंसर उपचार केंद्र कैसे चुनें