पेम्फिगस का अवलोकन

विषय

• लक्षण
• प्रकार
• कारण
• निदान
• इलाज
• परछती

पेम्फिगस ब्लिस्टरिंग ऑटोइम्यून बीमारियों का एक दुर्लभ समूह है जो त्वचा और श्लेष्म झिल्ली दोनों को प्रभावित करता है।

पेम्फिगस क्यों होता है यह एक रहस्य है, लेकिन वैज्ञानिकों ने यह स्थापित करने में सक्षम किया है कि प्रतिरक्षा प्रणाली अचानक लक्ष्य और प्रोटीन पर हमला करेगी, जिसे डेस्मोग्लिन कहा जाता है, जो कोशिकाओं को एक साथ रहने में मदद करते हैं।

पेम्फिगस अपने आप ही हो सकता है या कुछ ऑटोइम्यून बीमारियों या कैंसर की विशेषता के रूप में प्रकट हो सकता है। कुछ दवाओं द्वारा पेम्फिगस को भी ट्रिगर किया जा सकता है। निदान में आमतौर पर त्वचा या श्लेष्म झिल्ली की बायोप्सी शामिल होती है। उपचार में मौखिक या इंजेक्शन वाले स्टेरॉयड, इम्यूनोसप्रेसेन्ट दवाएं, अंतःशिरा एंटीबॉडी और जैविक दवाएं शामिल हो सकती हैं।

कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के आगमन से पहले, एक वर्ष के भीतर पेम्फिगस वाले लोगों में मृत्यु दर लगभग 75 प्रतिशत थी। तब से इसमें भारी गिरावट आई है।

लक्षण

पेम्फिगस आम तौर पर पहले मुंह के म्यूकोसल झिल्ली को प्रभावित करेगा, जिससे कई अल्सर हो सकते हैं जो हफ्तों और महीनों तक जारी रह सकते हैं। कुछ मामलों में, मौखिक घावों का एकमात्र लक्षण हो सकता है। दूसरों में, त्वचा पर फफोले विकसित हो सकते हैं, मुख्य रूप से ऊपरी छाती, पीठ, खोपड़ी और चेहरे।

फफोले आमतौर पर बीमार परिभाषित होते हैं और आसानी से टूट जाते हैं। वे अक्सर बड़े फफोले में समेकित होते हैं और व्यापक छीलने और ओजिंग का कारण बनते हैं। छाले लगभग हमेशा दर्दनाक होते हैं, और, उनके स्थान के आधार पर, खुजली या गैर-खुजली हो सकती है।

यदि अनुपचारित छोड़ दिया जाता है, तो पेम्फिगस धीरे-धीरे फैल सकता है और अधिक मात्रा में ऊतक को शामिल कर सकता है। इससे संभावित रूप से जानलेवा जटिलताएं हो सकती हैं, जिनमें शामिल हैं:

• कुपोषण (दर्दनाक मुंह या गले के घावों के कारण)
• द्रव की हानि और गंभीर निर्जलीकरण
• संक्रमण
• सेप्सिस और सेप्टिक शॉक

मृत्यु सबसे अधिक बार सेप्टीसीमिया, संक्रमण या निमोनिया का परिणाम है।

प्रकार

पेम्फिगस के कई प्रकार होते हैं जो उनकी गंभीरता में भिन्न होते हैं। दो मुख्य प्रकार घावों की गहराई के साथ-साथ शरीर पर उनके स्थानों से भिन्न होते हैं।

पेंफिगस वलगरिस

पेम्फिगस वल्गरिस बीमारी का सबसे आम रूप है। घावों की उत्पत्ति हमेशा मुंह में होती है, लेकिन यह जननांगों जैसे अन्य म्यूकोसल ऊतकों को भी प्रभावित कर सकता है।

क्योंकि रोग गहरे ऊतकों को प्रभावित करता है, फफोले बेहद दर्दनाक हो सकते हैं (हालांकि वे खुजली नहीं करते हैं)। केवल कुछ ही प्रतिशत लोग त्वचा के छाले विकसित करेंगे।

पेम्फिगस वल्गरिस कभी-कभी न्यूरोमस्कुलर ऑटोइम्यून रोग मायस्थेनिया ग्रेविस की विशेषता के रूप में हो सकता है।

पेम्फिगस फोलियासस

पेम्फिगस फोलियासस त्वचा को प्रभावित करने वाली बीमारी का कम गंभीर रूप है। इसमें केवल शुष्क शीर्ष परत पर सतही ऊतक शामिल होते हैं जिन्हें स्ट्रेटम कॉर्नियम कहा जाता है। इस वजह से, यह बीमारी बहुत कम दर्दनाक है लेकिन अक्सर बहुत खुजली हो सकती है।

पेम्फिगस फोलियासस को क्रस्टी सोर की विशेषता है जो अक्सर खोपड़ी पर विकसित होती है और छाती, पीठ, और चेहरे पर फैलती है। मुंह के छाले नहीं होते हैं।

पेम्फिगस फोलियास कभी-कभी सोरायसिस से पीड़ित लोगों को प्रभावित कर सकता है, सबसे अधिक बार ऑटोइम्यून त्वचा की स्थिति का इलाज करने के लिए उपयोग की जाने वाली पराबैंगनी (यूवी) प्रकाश चिकित्सा के परिणामस्वरूप होता है।

अन्य प्रकार

पेम्फिगस के अन्य कम सामान्य लेकिन संभावित रूप से अधिक गंभीर रूप हैं, जिनमें से प्रत्येक के अलग-अलग अंतर्निहित कारण हैं:

• इम्युनोग्लोबुलिन ए (IgA) पेम्फिगस पेम्फिगस वल्गरिस या फोलियासस से जुड़े एक अलग एंटीबॉडी के कारण होता है। यह कभी-कभी मवाद से भरे घावों (pustules) का कारण बन सकता है लेकिन समग्र रूप से सबसे कम गंभीर रूप माना जाता है।
• पेम्फिगस वनस्पति बाहों के नीचे और कमर में मोटी घावों का कारण बनता है। यह अक्सर उन लोगों में विकसित हो सकता है जो पेम्फिगस दवा उपचार के प्रतिरोधी हैं।
• पैरानियोप्लास्टिक पेम्फिगस एक दुर्लभ, लेकिन कुछ कैंसर के संभावित जीवन-धमकी जटिलता है। यह होंठ, मुंह, पलकों और वायुमार्ग पर अल्सर पैदा कर सकता है। यदि अनुपचारित छोड़ दिया जाता है, तो रोग अपरिवर्तनीय फेफड़ों की क्षति और यहां तक ​​कि मृत्यु का कारण बन सकता है।

कारण

ऑटोइम्यून बीमारी के रूप में, पेम्फिगस एक प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा विशेषता है जो गड़बड़ा गई है। खराब समझे जाने वाले कारणों के लिए, शरीर अचानक अपनी प्रतिरक्षा प्रतिरक्षा को सामान्य कोशिकाओं पर बदल देगा जैसे कि एक संक्रमण को बेअसर करना।

पेम्फिगस के साथ, प्रतिरक्षा प्रणाली प्रोटीन का उत्पादन करेगी जिसे ऑटोएंटिबॉडी कहा जाता है जो डेस्मोग्लिन को लक्षित करने के लिए प्रोग्राम किए जाते हैं। डेस्मोग्लिन एक प्रोटीन है जो एक आसंजन अणु के रूप में कार्य करता है, ऊतक अखंडता को बनाए रखने के लिए कोशिकाओं को एक साथ रखता है।

पेम्फिगस की वजह से होने वाली सूजन त्वचा की कोशिकाओं के बीच के बंधन को तोड़ देती है, जिससे डाइजेशन (एसेंथोलिसिस) और ऊतक परतों के बीच लिम्फ द्रव का निर्माण होता है।

IgA पेम्फिगस के अपवाद के साथ, पेम्फिगस में शामिल ऑटोएंटिबॉडी इम्युनोग्लोबुलिन जी (IgG) हैं। कुछ प्रकार डेस्मोग्लिन 1 को सतही ऊतकों (पेम्फिगस फोलियासस के कारण) को लक्षित करेंगे, जबकि अन्य डीस्मोग्लिन 3 को गहरे ऊतकों (पेम्फिगस वल्गेरिस के कारण) को लक्षित करेंगे।

जेनेटिक्स

माना जाता है कि जेनेटिक्स पेम्फिगस के विकास में एक केंद्रीय भूमिका निभाते हैं। कुछ आनुवंशिक उत्परिवर्तन आमतौर पर बीमारी वाले लोगों में देखे जाते हैं, जिनमें से अधिकांश जीन के मानव ल्यूकोसाइट एंटीजन (एचएलए) समूह में शामिल होते हैं। एचएलए डीआर 4 म्यूटेशन है जो आमतौर पर पेम्फिगस वाले लोगों में देखा जाता है।

पेम्फिगस ने निश्चित रूप से कुछ जातीय समूहों को प्रभावित किया, जिसमें एशकेनाज़ी यहूदी और भूमध्य मूल के लोग शामिल हैं। वहाँ भी कुछ उपप्रकार हैं जो लगभग विशेष रूप से कोलंबिया और ट्यूनीशियाई आबादी में पाए जाते हैं।

जोखिम

पेम्फिगस पुरुषों और महिलाओं को समान रूप से प्रभावित करता है। यह आम तौर पर 30 और 60 की उम्र के बीच होता है। जबकि आनुवांशिकी किसी व्यक्ति को पेम्फिगस के लिए प्रेरित कर सकती है, माना जाता है कि वास्तविक लक्षणों को पर्यावरणीय ट्रिगर द्वारा सक्रिय किया जाता है, जिनमें से सबसे आम हैं:

• अत्यधिक भावनात्मक तनाव
• यूवी विकिरण के लिए अत्यधिक जोखिम, सूरज की रोशनी और फोटोथेरेपी सहित
• त्वचा का आघात, जैसे कि घर्षण, कटौती, धूप की कालिमा, कीट के काटने और विकिरण चिकित्सा
• कुछ दवाएं, विशेष रूप से पेनिसिलिन, पेनिसिलिन, सेफलोस्पोरिन, कैपोटेन (कैप्टोप्रिल), और वासोटेक (एनालाप्रिल)

ज्ञात ट्रिगर्स की लंबी सूची के बावजूद, अधिकांश मामले आइडियोपैथिक (बिना किसी ज्ञात मूल के अर्थ) होंगे।

निदान

पेम्फिगस अन्य बीमारियों की नकल कर सकता है और एक निश्चित निदान को प्रस्तुत करने के लिए आमतौर पर एक विशेषज्ञ, जैसे कि डर्मापथोलॉजिस्ट या मौखिक रोग विशेषज्ञ की आवश्यकता होती है। इसमें आमतौर पर प्रभावित त्वचा या म्यूकोसल ऊतकों की बायोप्सी शामिल होती है।

माइक्रोस्कोप के तहत, पैथोलॉजिस्ट त्वचा की बाहरी परत में तरल पदार्थ से भरे घावों की तलाश करेगा (जिसे इंट्रापिडर्मल विकृति कहा जाता है)। पुटिकाएं एसेंथोलिसिस के स्पष्ट प्रमाण प्रदान करती हैं और अन्य ब्लिस्टरिंग त्वचा रोगों से पेम्फिगस को अलग करने में मदद करती हैं।

एक निश्चित निदान के लिए एंटी-डेस्मोग्लिन ऑटोएंटिबॉडी की पहचान करने के लिए प्रत्यक्ष इम्यूनोफ्लोरेसेंस नामक तकनीक की आवश्यकता होती है। माइक्रोस्कोप के तहत, कोशिकाओं के बीच जंक्शनों में फ्लोरोसेंट जमा के रूप में ऑटोएंटिबॉडी दिखाई देंगे।

एक रक्त परीक्षण, जिसे एंजाइम-लिंक्ड इम्युनोसोर्बेंट परख (एलिसा) के रूप में जाना जाता है, का उपयोग एंटी-डिस्मोग्लिन ऑटोएंटिबॉडी का पता लगाने के लिए भी किया जा सकता है।

यदि अन्नप्रणाली प्रभावित होती है, तो एक एंडोस्कोपी को विंडपाइप के अंदर देखने और ऊतक के नमूने प्राप्त करने के लिए किया जा सकता है। एक्स-रे और अल्ट्रासाउंड एक निदान का प्रतिपादन करने में कम सहायक होते हैं।

विभेदक निदान

यदि परिणाम अनिर्णायक हैं, तो चिकित्सक लक्षणों के अन्य संभावित कारणों की तलाश करेगा। विभेदक निदान के रूप में संदर्भित, जांच में इस तरह के रोग शामिल हो सकते हैं:

• कामोत्तेजक अल्सर
• विसर्प
• एरिथेम मल्टीफार्मेयर
• एक प्रकार का वृक्ष
• ओरल लाइकेन प्लेनस
• पुष्ठीय छालरोग
• स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम (SJS)
• विषाक्त एपिडर्मल नेक्रोलिसिस (TEN)

इलाज

यदि तुरंत इलाज नहीं किया जाता है, तो पेम्फिगस घातक हो सकता है, आमतौर पर अवसरवादी संक्रमणों के परिणामस्वरूप। इस वजह से, पेम्फिगस को अस्पताल में भर्ती होने और बर्न सेंटर में इस्तेमाल किए जाने वाले कई हस्तक्षेपों की आवश्यकता हो सकती है।

पेम्फिगस उपचार का मुख्य आधार मौखिक कोर्टिकोस्टेरोइड है, आमतौर पर प्रेडनिसोन। इसके लिए आम तौर पर अत्यधिक उच्च खुराक की आवश्यकता होती है, जो कुछ के लिए खतरनाक हो सकती है, जिससे आंतों की छिद्र और सेप्सिस हो सकती है।

दर्द का इलाज करने के लिए उपयोग की जाने वाली नॉनस्टेरॉइडल एंटी-इंफ्लेमेटरी ड्रग्स (NSAIDs) द्वारा समस्या को और बढ़ा दिया जा सकता है। NSAIDs गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव का कारण बन सकते हैं और वेध के जोखिम को बढ़ा सकते हैं।

यदि मौखिक कॉर्टिकोस्टेरॉइड का उपयोग नहीं किया जा सकता है, तो अन्य विकल्पों पर विचार किया जा सकता है, जिसमें शामिल हैं:

• स्थानीय स्टेरॉयड इंजेक्शन
• इम्यूनोसप्रेसेन्ट ड्रग्स, सेलकैप्ट की तरह (मायकोफेनोलिक एसिड)
• अंतःशिरा गामा ग्लोब्युलिन (IVIG), आमतौर पर गंभीर पैरानियोप्लास्टिक पेम्फिगस के लिए आरक्षित होता है
• जैविक दवाएं, जैसे कि रिक्सुक्सन (रुतक्सिमाब) यदि अन्य दवा उपचार विफल हो जाते हैं

प्लास्मफेरेसिस, रक्त को साफ करने के लिए इस्तेमाल की जाने वाली डायलिसिस जैसी तकनीक, इस पर विचार किया जा सकता है कि क्या रितुक्सन का उपयोग नहीं किया जा सकता है। टेट्रासाइक्लिन एंटीबायोटिक दवाओं को माध्यमिक संक्रमण को रोकने के लिए भी निर्धारित किया जा सकता है, जबकि तालक पाउडर बेडशीट और कपड़ों को घावों से चिपके रहने से रोक सकता है। कई लोग उपचार के साथ बेहतर हो जाते हैं, हालांकि पूरी तरह से ठीक होने में कभी-कभी वर्षों लग सकते हैं। दूसरों को पुनरावृत्ति को रोकने के लिए दवाओं को स्थायी रूप से लेने की आवश्यकता होगी।

परछती

यह देखते हुए कि हम पेम्फिगस को ट्रिगर करने के बारे में बहुत कम जानते हैं, यह सुझाव देना मुश्किल है कि इससे बचने के लिए आप क्या कर सकते हैं यदि आपने इसे पहले कभी नहीं किया है। कहा जा रहा है के साथ, आप अतीत में पेम्फिगस होने पर पुनरावृत्ति को रोकने में सक्षम हो सकते हैं। यहां कुछ स्व-सहायता युक्तियां दी जा सकती हैं जो मदद कर सकती हैं:

• तुरंत त्वचा की चोटों का इलाज करें। इसमें संक्रमण को रोकने के लिए सामयिक एंटीबायोटिक शामिल हो सकते हैं, सूजन को कम करने के लिए घावों को कम कर सकते हैं, या सूजन को नियंत्रित करने के लिए संपीड़न पट्टियाँ।
• सूरज की अधिकता से बचें। बाहर जाने पर उचित कपड़े पहनें और हमेशा हाई-एसपीएफ सनस्क्रीन पहनें।
• अच्छे मौखिक स्वास्थ्य को बनाए रखें। यह मौखिक फफोले के उपचार में सहायता कर सकता है और संक्रमण को रोक सकता है जो रोग को पुन: सक्रिय कर सकता है।
• अपने तनाव को प्रबंधित करें। ध्यान, योग, ताई ची, निर्देशित कल्पना या प्रगतिशील मांसपेशी विश्राम (पीएमआर) जैसी तनाव-घटाने की तकनीकों का अन्वेषण करें ताकि आप अपनी भावनाओं को नियंत्रित कर सकें।

बहुत से एक शब्द

पेम्फिगस के साथ रहना मुश्किल हो सकता है, खासकर अगर यह खाने की आपकी क्षमता को प्रभावित करता है, दर्द का कारण बनता है, या भद्दा बनाता है, उबासी देता है। अपने आप को अलग करने के बजाय, यह दूसरों के साथ बोलने में मदद करता है जो समझते हैं कि आप क्या कर रहे हैं।

आप फेसबुक पर ऑनलाइन समर्थन समुदायों से जुड़ सकते हैं या गैर-लाभकारी अंतर्राष्ट्रीय पेम्फिगस और पेम्फिगॉइड फाउंडेशन से संपर्क कर सकते हैं कि यह देखने के लिए कि आपके क्षेत्र में एक सहायता समूह है या नहीं। यदि आप सामना करने में असमर्थ हैं, तो अपने चिकित्सक से एक चिकित्सक या मनोचिकित्सक के लिए एक रेफरल के लिए पूछने में संकोच न करें जो जरूरत पड़ने पर परामर्श और दवाएं प्रदान कर सकते हैं।