विषय
आपके बच्चे की एक वर्षीय चिकित्सा परीक्षा के दौरान आपके बाल रोग विशेषज्ञ के लिए पूर्ण रक्त गणना (सीबीसी) के लिए भेजना असामान्य नहीं है। इस सीबीसी का उपयोग आयरन की कमी से होने वाले एनीमिया के लिए स्क्रीनिंग के लिए किया जाता है क्योंकि बच्चे स्तन के दूध या फार्मूला से पूरे दूध में संक्रमण करते हैं। आप चौंक सकते हैं जब आपका बाल रोग विशेषज्ञ कार्यालय आपको यह बताने के लिए कहता है कि आपका बच्चा एनीमिक नहीं है, लेकिन यह कि उनकी श्वेत रक्त कोशिका की गिनती, विशेष रूप से बैक्टीरिया से लड़ने वाली कोशिकाएं जिन्हें न्यूट्रोफिल कहा जाता है, कम है। इस बिंदु पर, आप थोड़ा डर सकते हैं और सोच रहे होंगे कि क्या गलत है।सौभाग्य से, बच्चों में न्यूट्रोपेनिया (कम न्यूट्रोफिल गिनती) का सबसे आम कारण एक वायरल संक्रमण है। वायरल संक्रमण के दौरान, न्युट्रोफिल का उत्पादन कम हो जाता है, जिसके परिणामस्वरूप न्युट्रोपेनिया हो सकता है। जब संक्रमण साफ हो जाता है, तो न्युट्रोफिल गिनती सामान्य पर लौट आती है, इसलिए आपका बाल रोग विशेषज्ञ एक या दो सप्ताह में सीबीसी को दोहराने की सलाह दे सकता है। यदि न्यूट्रोपेनिया बनी रहती है, तो आपके बच्चे को न्यूट्रोपेनिया का कारण निर्धारित करने के लिए एक हेमेटोलॉजिस्ट को भेजा जा सकता है।
अवलोकन
बाल रोग ऑटोइम्यून न्यूट्रोपेनिया को बचपन का क्रोनिक सौम्य न्यूट्रोपेनिया भी कहा जा सकता है। यह स्थिति प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (आईटीपी) और ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया (एआईएचए) के समान है। इस तथ्य के बावजूद कि अस्थि मज्जा न्युट्रोफिल को सामान्य रूप से बनाता है, शरीर गलत तरीके से न्यूट्रोफिल के प्रति एंटीबॉडी बनाता है जो उन्हें विनाश के लिए चिह्नित करता है, जिससे न्युट्रोपेनिया हो जाता है।
बाल चिकित्सा ऑटोइम्यून न्यूट्रोपेनिया आम तौर पर 6 से 15 महीने की उम्र के शिशुओं में प्रस्तुत करता है, लेकिन वयस्कता में भी, किसी भी उम्र में हो सकता है। ITP या AIHA के संयोजन में ऑटोइम्यून न्यूट्रोपेनिया को इवांस सिंड्रोम कहा जाता है।
लक्षण
ऑटोइम्यून न्यूट्रोपेनिया वाले अधिकांश बच्चों में कोई लक्षण नहीं होते हैं। ऐसा इसलिए है, क्योंकि असाधारण रूप से कम न्यूट्रोफिल गणना के बावजूद, गंभीर संक्रमण दुर्लभ हैं। न्यूट्रोपेनिया एक कान या श्वसन संक्रमण के लिए एक सीबीसी ड्रा माध्यमिक पर खोजा जा सकता है। कुछ बच्चों को मुंह के छाले या त्वचा में संक्रमण का अनुभव हो सकता है।
निदान
न्यूट्रोपेनिया के अन्य रूपों के साथ, पहला नैदानिक परीक्षण सीबीसी है। पूर्ण न्युट्रोफिल गणना (ANC) आमतौर पर प्रति माइक्रोलीटर 1000 कोशिकाओं से नीचे होती है और 500 से नीचे हो सकती है। आमतौर पर, हीमोग्लोबिन और प्लेटलेट काउंट सामान्य होते हैं। एक परिधीय रक्त धब्बा, एक माइक्रोस्कोप के तहत रक्त कोशिकाओं की एक परीक्षा भी खींची जा सकती है। यद्यपि न्युट्रोफिल की संख्या कम है, फिर भी उनकी एक सामान्य उपस्थिति है।
इसके बाद, आपके चिकित्सक को यह सुनिश्चित करने के लिए कि आपके बच्चे को चक्रीय न्यूट्रोपेनिया (ऐसी स्थिति जहां न्युट्रोफिल केवल 21 दिनों के कुछ दिनों के लिए केवल कम होते हैं) में कम से कम 6 सप्ताह के लिए दो बार साप्ताहिक रूप से सीबीसी प्राप्त होगा।
आपका चिकित्सक यह निर्धारित करने के लिए परीक्षण के लिए भेज सकता है कि क्या न्यूट्रोफिल के एंटीबॉडी हैं, उन्हें विनाश से चिह्नित करना। यदि यह परीक्षण सकारात्मक है, तो यह निदान की पुष्टि करता है। दुर्भाग्य से, अगर परीक्षण नकारात्मक है, तो यह ऑटोइम्यून न्यूट्रोपेनिया को खारिज नहीं करता है। कुछ रोगियों में, एंटी-न्यूट्रोफिल एंटीबॉडी की पहचान कभी नहीं की जाती है। इन मामलों में, यदि उम्र और प्रस्तुति ऑटोइम्यून न्यूट्रोपेनिया की तस्वीर फिट बैठती है, तो निदान निर्धारित है।
दुर्लभ मामलों में, न्युट्रोपेनिया के अन्य कारणों का पता लगाने के लिए एक अस्थि मज्जा परीक्षा आवश्यक हो सकती है। यह आमतौर पर उन बच्चों में होता है जिनकी प्रस्तुति और संक्रमण बाल चिकित्सा ऑटोइम्यून न्यूट्रोपेनिया की विशिष्ट तस्वीर फिट नहीं होते हैं।
इलाज
बचपन के ऑटोइम्यून न्यूट्रोपेनिया के लिए कोई विशिष्ट उपचार नहीं है। एंटी-न्यूट्रोफिल एंटीबॉडी अनायास गायब हो जाएंगे और न्यूट्रोफिल की गिनती सामान्य हो जाएगी। 5 साल की उम्र तक सहज वसूली होती है, जिसमें न्यूट्रोपेनिया औसतन 20 महीने तक रहता है।
क्योंकि न्यूट्रोपेनिया संक्रमण के जोखिम को बढ़ाता है, सभी बुखार को चिकित्सा मूल्यांकन की आवश्यकता होती है।
यदि वह बुखार विकसित करता है, तो आपका बच्चा आमतौर पर एक सीबीसी, रक्त संस्कृति (बैक्टीरिया की तलाश के लिए कांच की बोतलों में खून डालना) और एंटीबायोटिक दवाओं की कम से कम एक खुराक से गुजरता है। यदि एएनसी 500 कोशिकाओं / एमएल से कम है, तो आपके बच्चे को संभवतः अवलोकन के लिए IV एंटीबायोटिक दवाओं पर अस्पताल में भर्ती कराया जाएगा। यदि आपका बच्चा अच्छी तरह से देखता है और ANC 1000 से अधिक सेल / एमएल से अधिक है, तो आपको संभवतः आउट पेशेंट फॉलो-अप के लिए घर से छुट्टी मिल जाएगी।
अन्य प्रतिरक्षा रक्त विकारों (आईटीपी, एआईएचए) जैसे स्टेरॉयड और अंतःशिरा प्रतिरक्षा ग्लोब्युलिन (आईवीआईजी) के लिए उपयोग की जाने वाली दवाएं ऑटोइम्यून न्यूट्रोपेनिया में उतनी सफल नहीं हैं। कभी-कभी फाइग्रॉस्टिम (जी-सीएसएफ) का उपयोग सक्रिय संक्रमण के दौरान अस्थि मज्जा से रक्त परिसंचरण में न्यूट्रोफिल की रिहाई को प्रोत्साहित करने के लिए किया जा सकता है।