मेडुलेरी थायराइड कैंसर क्या है?

विषय

• लक्षण
• निदान
• इलाज
• अनुवर्ती देखभाल

मेडुलरी थायरॉयड कैंसर (MTC) थायराइड कैंसर का एक दुर्लभ और आक्रामक उपप्रकार है जो तब शुरू होता है जब थायराइड के पैराफोलिक सी कोशिकाएं असामान्य रूप से बढ़ने लगती हैं। मेडुलरी थायरॉयड कैंसर सभी थायरॉयड कैंसर का लगभग 3% बनाता है और वंशानुगत या छिटपुट हो सकता है।

छिटपुट रूप में रोग के सभी मामलों का लगभग 70 प्रतिशत हिस्सा होता है। MTC का वंशानुगत रूप म्यूटेशन का परिणाम है आरईटी जीन और कई अंतःस्रावी नियोप्लासिया टाइप 2 विकार का हिस्सा है। विरासत में दिए गए प्रकारों में, अन्य स्थितियां (जैसे, फियोक्रोमोसाइटोमा या पैराथायरॉइड हाइपरप्लासिया) मौजूद हो सकती हैं।

पुरुषों की तुलना में महिलाओं में मेडुलरी थायरॉयड कैंसर अधिक सामान्य है (विरासत में मिली एमटीसी के अपवाद के साथ)। अन्य थायरॉयड कैंसर के विपरीत, यह विकिरण के संपर्क से जुड़ा नहीं है।

लक्षण

मेडुलरी थायरॉयड कैंसर के प्रारंभिक चरण में लक्षण दुर्लभ हैं, और यह एक कारण हो सकता है कि थायराइड कैंसर के इस उपप्रकार का निदान होने की प्रवृत्ति है जब यह शरीर के अन्य भागों में फैल गया है।

जैसे ही थायराइड के पैराफोलिकुलर सी कोशिकाएं तीव्र गति से बढ़ने लगती हैं, एक नोड्यूल बनता है। मेडुलरी थायराइड कैंसर के शुरुआती चरणों में गर्दन में यह गांठ एकमात्र लक्षण हो सकता है। यदि तालुका हुआ है तो नोड्यूल निविदा हो सकती है। यदि कैंसर फैल गया है तो चारों ओर लिम्फ नोड्स स्पर्श के लिए निविदा बन सकते हैं। एमटीसी पहले आसपास के लिम्फ नोड्स में फैलता है और फिर आमतौर पर यकृत, फेफड़े, हड्डी और मस्तिष्क को मेटास्टेसाइज करता है।

Parafollicular C कोशिकाएं कैल्सीटोनिन नामक एक हार्मोन के उत्पादन के लिए जिम्मेदार होती हैं। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, कैल्सीटोनिन के उत्पादन में परिवर्तन से दस्त सहित अन्य लक्षण हो सकते हैं। इसके उन्नत चरणों में MTC के निम्नलिखित लक्षण हो सकते हैं:

• निगलने में कठिनाई
• स्वर बैठना
• साँस की परेशानी
• कुशिंग सिंड्रोम
• कार्सिनॉइड सिंड्रोम
• वजन घटना
• सुस्ती
• हड्डी में दर्द

निदान

मेडुलरी थायराइड कैंसर के निदान में पहला कदम शारीरिक परीक्षण करने के साथ-साथ आपके लक्षणों और चिकित्सा इतिहास की सटीक रिपोर्ट प्राप्त करना है।

शारीरिक परीक्षा के दौरान, आपका डॉक्टर आपकी गर्दन में एक गांठ पा सकता है। कई स्थितियां गर्दन के थायरॉयड क्षेत्र में एक गांठ का कारण बन सकती हैं और अधिकांश एमटीसी की तुलना में अधिक सामान्य हैं। थायराइड नोड्यूल या गण्ड-अप परीक्षण के सटीक प्रकृति और कारण की पहचान करने के लिए निम्नलिखित शामिल हो सकते हैं:

• गर्दन और आसपास के लिम्फ नोड्स का अल्ट्रासाउंड
• ट्यूमर या लिम्फ नोड्स की ठीक सुई आकांक्षा (बायोप्सी)

मेडुलरी थायराइड कैंसर का निदान करने के लिए उपयोग किया जाने वाला एक अन्य महत्वपूर्ण परीक्षण एक रक्त कैल्सीटोनिन स्तर है जो एमटीसी के एक प्रकार के ट्यूमर मार्कर के रूप में कार्य करता है। एमटीसी के साथ व्यक्तियों में कैल्सीटोनिन का स्तर आमतौर पर बहुत अधिक होता है। कैंसर का चरण जितना अधिक उन्नत होता है, कैल्सीटोनिन का स्तर उतना ही अधिक होता है। जबकि कैल्सीटोनिन एक महत्वपूर्ण ट्यूमर मार्कर है जिसका उपयोग MTC के निदान और निगरानी में किया जाता है, यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि अन्य प्रकार की थायरॉयड कैंसर, ऑटोइम्यून थायरॉयडिटिस, और थायराइड गोइटर सहित अन्य स्वास्थ्य की स्थिति भी ऊंचा कैल्सीटोनिन का एक कारण हो सकती है।

के लिए एमटीसी डीएनए परीक्षण के विरासत रूपों के मामले में आरईटी जीन एक लाभदायक नैदानिक ​​उपकरण हो सकता है।

इलाज

मेडुलरी थायराइड कैंसर की दुर्लभता के कारण थायराइड कैंसर के इस विशिष्ट प्रकार के ज्ञान के साथ एक विशेष डॉक्टर की तलाश करना महत्वपूर्ण है। एमटीसी का उपचार पैपिलरी थायरॉयड कार्सिनोमा या कूपिक थायरॉयड कार्सिनोमा सहित अन्य प्रकार के थायरॉयड कैंसर से काफी भिन्न होता है। इन अन्य प्रकार के कैंसर की तुलना में इसकी मृत्यु दर भी अधिक है, लेकिन एनाप्लास्टिक थायरॉयड कैंसर की तुलना में बेहतर रोग का निदान है।

थायराइड के सर्जिकल हटाने

कुल थायराइडेक्टोमी, मेडुलरी थायराइड कैंसर के लिए पहली पंक्ति का इलाज है। कभी-कभी ऐसे व्यक्ति जिन्हें एमटीसी का निदान नहीं किया गया है, लेकिन जिनके पास परीक्षण किया गया है और पाया गया है आरईटी MTC को रोकने के लिए कुल थायरॉयडेक्टॉमी का म्यूटेशन विकल्प।

पुष्टि की गई मामलों में आसपास के क्षेत्र में MTC लिम्फ नोड्स या अन्य ऊतक अक्सर थायराइड के रूप में एक ही समय में हटा दिए जाते हैं। यह ट्यूमर के आकार और अन्य व्यक्तिगत परिस्थितियों पर निर्भर हो सकता है।

यदि ट्यूमर छोटा है और थायरॉयड सर्जरी तक ही सीमित है, तो केवल MTC के लिए आवश्यक उपचार हो सकता है। कुल थायरॉयडेक्टोमी के बाद, अपने जीवन के शेष समय के लिए लेवोथायरोक्सिन (अपने थायराइड हार्मोन को बदलने के लिए एक मौखिक गोली) लेना आवश्यक है क्योंकि आपके पास अब आपके लिए थायरॉयड हार्मोन का उत्पादन करने के लिए थायरॉयड ग्रंथि नहीं है।

कुल थायरॉयडेक्टॉमी के बाद आपका अनुभव व्यक्तिगत होगा और यह इस बात पर भी निर्भर करेगा कि आपके डॉक्टर ने एक ही समय में आपकी गर्दन या अन्य ऊतकों में लिम्फ नोड्स को हटाने के लिए आवश्यक पाया या नहीं। अधिकांश लोग गर्दन के सामने निचले हिस्से पर एक छोटा चीरा लगाने की उम्मीद कर सकते हैं, (कॉलर चीरा कहा जाता है) लंबाई में लगभग 6-8 सेमी। कुल थायरॉयडेक्टोमी के तुरंत बाद आपको कुछ गले में दर्द और स्वर बैठना हो सकता है। ज्यादातर लोग अस्पताल में रात भर रहते हैं।

पैराथायरायड ग्रंथियां जो कैल्शियम नियमन में महत्वपूर्ण भूमिका निभाती हैं, वे निकटता में स्थित होती हैं या कभी-कभी थायरॉयड ग्रंथि के भीतर भी अंतर्निहित होती हैं। इन ग्रंथियों को हटाया जा सकता है या थायरॉयडेक्टॉमी के बाद सदमे में जा सकता है। इस कारण से, सर्जरी के बाद आपके कैल्शियम के स्तर पर कड़ी निगरानी रखी जाती है।

अतिरिक्त सर्जरी

अतिरिक्त सर्जरी आवश्यक हो सकती है यदि कैंसर की पुनरावृत्ति होती है या यदि यह शरीर के अन्य भागों में फैल गई है। एमटीसी को शरीर के अन्य हिस्सों से शल्य चिकित्सा द्वारा हटाया जा सकता है या नहीं, यह ट्यूमर के सटीक स्थान और साथ ही ट्यूमर के आकार और अन्य कारकों पर निर्भर करता है।

बाहरी बीम विकिरण चिकित्सा

बाहरी बीम विकिरण चिकित्सा (ईबीआरटी) का उपयोग किया जा सकता है यदि कैंसर फैल गया है या यदि शेष कैंसर सर्जरी के बाद पाया जाता है या अगर कैंसर ठीक हो जाए। इस प्रकार का विकिरण शरीर के एक छोटे से क्षेत्र में विकिरण के स्थानीयकृत बीम प्रदान करने के लिए एक मशीन का उपयोग करता है। इस प्रकार के विकिरण के लिए मेड्यूलेरी थायराइड कैंसर होने की आशंका है, इसलिए इसका उपयोग कैंसर कोशिकाओं को मारने या ट्यूमर के विकास को नियंत्रित करने के लिए किया जा सकता है।

वास्तविक उपचार केवल कुछ मिनटों तक रहता है और यह दर्दनाक नहीं है, हालांकि साइड इफेक्ट्स हो सकते हैं क्योंकि विकिरण न केवल कैंसर कोशिकाओं बल्कि स्वस्थ कोशिकाओं को भी मारता है। शरीर के क्षेत्र के बावजूद जहां ईबीआरटी का उपयोग किया गया था, आप एक सनबर्न के समान अपनी त्वचा के दर्द और कोमलता का अनुभव कर सकते हैं। थकान एक और आम दुष्प्रभाव है। यदि EBRT का उपयोग सीधे थायराइड या आपकी गर्दन पर किया जाता है, तो आपको स्वर बैठना, निगलने में कठिनाई या मुंह सूखना भी हो सकता है।

टायरोसिन किनसे इनहिबिटर

टायरोसिन किनेज इनहिबिटर (टीकेआई) एंटीकैंसर दवाओं का एक समूह है जो कभी-कभी मज्जा थायरॉयड कैंसर का इलाज करने के लिए उपयोग किया जाता है। ये दवाएं, जो कैंसर कोशिकाओं के विकास को रोकती हैं, उनमें कैबोज़ान्टिनिब, वांडेटेनिब, सोराफेनीब, और सुनीतिनिब शामिल हैं।

टायरोसिन किनेज अवरोधकों को आमतौर पर एक टैबलेट या कैप्सूल के रूप में दिया जाता है और कई अन्य एंटीकैंसर दवाओं की तरह अप्रिय दुष्प्रभाव हो सकते हैं: त्वचा संबंधी समस्याएं जैसे कि फोलिकुलिटिस, बालों का झड़ना (विशेष रूप से हेयरलाइन या आइब्रो पर), स्पैटर हेमरेज (छोटे रक्त के थक्के) उँगलियाँ), एनीमिया, थ्रोम्बोपेनिआ, और न्यूट्रोपेनिया, मतली, उल्टी और दस्त। दिल की समस्याओं के बारे में बताया गया है।

रेडियोधर्मी आयोडीन

जबकि रेडियोधर्मी आयोडीन अन्य प्रकार के थायराइड कैंसर के लिए एक सामान्य उपचार है, लेकिन यह थायरॉयड कैंसर के लिए एक प्रभावी उपचार नहीं है। यह इस तथ्य के कारण है कि एमटीसी में शामिल पैराफोलिकुलर सी कोशिकाएं आयोडीन को उसी तरह से अवशोषित नहीं करती हैं जैसे कि कुछ अन्य थायरॉयड कोशिकाएं करती हैं।

कीमोथेरपी

केमोथेरेपी दवाओं का उपयोग अक्सर मेडुलरी थायरॉयड कैंसर के उपचार में नहीं किया जाता है और आमतौर पर केवल तभी कोशिश की जाती है जब अन्य उपचार विफल हो गए हों। अध्ययनों से पता चला है कि एमटीसी की कीमोथेरेपी के लिए एक खराब प्रतिक्रिया दर है, और इन दवाओं से जुड़े दुष्प्रभावों की उच्च दर को देखते हुए वे आमतौर पर इस प्रकार के कैंसर के लिए उपयोग नहीं किए जाते हैं। साइटोटॉक्सिक कीमोथेरेपी, जिनमें से डकारबज़िन-आधारित रेजिमेंस बेहतर हैं, उन रोगियों के लिए एक वैकल्पिक विकल्प है जो कई टीकेआई को बर्दाश्त नहीं कर सकते हैं।

औसत दर्जे का कार्सिनोमा के लिए 5- और 10 साल की जीवित रहने की दर क्रमशः 65% -89% और 71% -87% है।

एमटीसी को रोग के शुरुआती चरणों में निदान किए जाने पर सबसे अच्छा संभव निदान किया जाता है, खासकर अगर कैंसर पूरी तरह से शल्यचिकित्सा हटाने में सक्षम हो।

अनुवर्ती देखभाल

मेडुलरी थायराइड कैंसर के लिए उपचार के बाद, आपको यह सुनिश्चित करने के लिए दीर्घकालिक निगरानी की आवश्यकता होगी कि आपका कैंसर वापस नहीं आया है। कैल्सीटोनिन और कार्सिनोइम्ब्रियोनिक एंटीजन (सीईए) के स्तर के रक्त स्तर की समय-समय पर जांच की जाती है क्योंकि ऊंचा स्तर एक संकेत हो सकता है कि एमटीसी वापस आ गया है। ये रक्त परीक्षण आमतौर पर हर छह से 12 महीनों में किए जाते हैं। यदि स्तरों को ऊंचा किया जाता है तो अन्य परीक्षणों को अल्ट्रासाउंड जैसे वारंट किया जा सकता है।

एमटीसी के लिए अनुवर्ती देखभाल के रूप में अक्सर उपयोग किए जाने वाले अन्य परीक्षणों में शारीरिक परीक्षा, गर्दन के आवधिक अल्ट्रासाउंड या वार्षिक छाती एक्स-रे शामिल हो सकते हैं। यह महत्वपूर्ण है कि आप एक ज्ञानी भौतिक के साथ मिलकर काम करें ताकि आवश्यक अनुवर्ती देखभाल की जा सके। एमटीसी के किसी भी पुनरावृत्ति के मामले में जल्दी पता लगाने से सर्वोत्तम संभव परिणाम मिलेंगे।