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Creutzfeldt-Jakob बीमारी ने साल 2000 में उस समय सुर्खियां बटोरीं जब यूनाइटेड किंगडम में मामलों का सिलसिला शुरू हुआ। उन मामलों को गोजातीय स्पॉन्जिफॉर्म एन्सेफैलोपैथी (बीएसई) से दूषित भोजन से जोड़ा गया था, जो एक प्रियन बीमारी है, जो भिन्न सीजेडी का कारण बनती है, जिसे "पागल गाय" बीमारी के रूप में जाना जाता है।मनुष्यों के पास बीएसई के प्रसारण के बारे में चिंतित होने के लिए जनता के पास अच्छा कारण है। वेरिएंट Creutzfeldt-Jakob रोग, Creutzfeldt-Jakob रोग के अन्य प्रकारों की तरह, एक तेजी से प्रगति कर रहा है, हमेशा घातक न्यूरोलॉजिकल विकार है। लेकिन बीमारी बहुत दुर्लभ है: यह दुनिया भर में प्रति दस लाख में से एक व्यक्ति को प्रभावित करता है; संयुक्त राज्य में प्रति वर्ष लगभग 350 मामले हैं।
रोग नियंत्रण और रोकथाम केंद्र (सीडीसी) संयुक्त राज्य अमेरिका में सभी प्रकार के क्रुट्ज़फेल्ट-जेक बीमारी की घटनाओं की निगरानी करता है।
विभिन्न प्रकार के रोग, हमेशा घातक
Creutzfeldt-Jakob रोग का कोई इलाज नहीं है, जो तीन में से किसी एक तरीके से हो सकता है:
- संयुक्त राज्य अमेरिका में लगभग 10% से 15% मामलों को विरासत में मिला है, जिसके परिणामस्वरूप जीन उत्परिवर्तन होता है।
- ज्यादातर मामलों में छिटपुट रूप से प्रतीत होता है, ऐसे व्यक्ति में जिन्हें बीमारी का कोई पारिवारिक इतिहास नहीं है।
- संक्रमित मस्तिष्क ऊतक के संपर्क से, संक्रमण के माध्यम से मामलों का एक छोटा सा प्रतिशत होता है। प्रलेखित मामले हैं जो एक चिकित्सा प्रक्रिया के अनपेक्षित परिणाम के रूप में हुए।
Creutzfeldt-Jakob रोग सामान्य रूप से संक्रामक नहीं है, जैसे छींकना या खाँसना - इस रोग को संक्रमित करने वाले किसी संक्रमित व्यक्ति के जीवनसाथी या परिवार के सदस्यों को कोई ज्ञात मामला नहीं है।
दूषित बीफ उत्पाद
यूरोप में दूषित गोमांस उत्पादों को खाने से वेरिएंट क्रेयूटजेल्ट-जैकोब रोग के मामले जुड़े हुए प्रतीत होते हैं। एक ही बीमारी, जब यह भेड़ में होती है, तो उसे "स्क्रेपी" कहा जाता है। यह माना जाता है कि मवेशी फ़ीड में स्क्रैप-संक्रमित भेड़ उत्पादों का उपयोग किया गया था, और इसी तरह मवेशी संक्रमित हो गए।
वैज्ञानिकों ने पाया है कि बीएसई, स्क्रैपी, और क्रुटज़फेल्ट-जकोब रोगों का क्या कारण है जो अन्य बीमारियों की तरह एक वायरस या बैक्टीरिया नहीं है, बल्कि एक प्रोटीन एजेंट है जिसे प्रियन कहा जाता है। प्रॉन सामान्य प्रोटीन को संक्रामक, घातक में बदल देता है।
मस्तिष्क पर प्रभाव
चूंकि Creutzfeldt-Jakob रोग मस्तिष्क को प्रभावित करता है, इसके द्वारा उत्पन्न लक्षण न्यूरोलॉजिकल होते हैं। यह अनिद्रा, अवसाद, भ्रम, व्यक्तित्व और व्यवहार परिवर्तन, और स्मृति, समन्वय और दृष्टि के साथ समस्याओं के साथ सूक्ष्म रूप से शुरू हो सकता है। जैसे-जैसे यह आगे बढ़ता है, व्यक्ति तेजी से मनोभ्रंश और अनैच्छिक, अनियमित मरोड़ते आंदोलनों को विकसित करता है जिसे मायोक्लोनस कहा जाता है।
रोग के अंतिम चरण में, रोगी सभी मानसिक और शारीरिक कार्यों को खो देता है, कोमा में चला जाता है, और अंत में मर जाता है। बीमारी का कोर्स आमतौर पर एक वर्ष होता है। यह बीमारी आमतौर पर 50 से 75 वर्ष के बीच के लोगों को प्रभावित करती है, हालांकि, वेरिएंट क्रेयूटफेल्ट-जेकब रोग ने कम उम्र में लोगों को प्रभावित किया है - यहां तक कि किशोरों (उम्र से लेकर उम्र तक) 18 से 53 वर्ष)।
निदान करना मुश्किल
वहाँ नहीं है, अभी तक, Creutzfeldt-Jakob रोग के निदान के लिए एक निश्चित चिकित्सा परीक्षण, और बीमारी की पुष्टि केवल एक शव परीक्षा के माध्यम से मृत्यु के बाद की जा सकती है। चूंकि रोग दुर्लभ है, इसलिए कुछ चिकित्सक इसे निदान भी नहीं मान सकते हैं और अन्य मस्तिष्क विकारों जैसे अल्जाइमर या हंटिंगटन रोग के लक्षणों को भूल सकते हैं। वैज्ञानिकों का सुझाव है कि भविष्य में नए, परिष्कृत प्रयोगशाला परीक्षण किसी संक्रमित व्यक्ति के रक्त या ऊतकों में मौजूद घावों का पता लगाने में सक्षम होंगे।