विषय
लॉन्ग क्यूटी सिंड्रोम (LQTS) हृदय की विद्युत प्रणाली का एक विकार है जिसके कारण एक संभावित घातक प्रकार का वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया हो सकता हैपरिचर्चा के मुख्य बिन्दु.LQTS या तो विरासत में मिला विकार हो सकता है या जन्म के बाद हासिल किया जा सकता है, लेकिन सबूत बताते हैं कि यहां तक कि LQTS के अधिग्रहीत प्रकार के लोगों में स्थिति के लिए एक आनुवंशिक प्रवृत्ति है।
किसी भी तरह से, जिन लोगों में एलक्यूटीएस होता है, उनमें सिंकपॉप (चेतना की हानि) और अचानक मृत्यु का खतरा होता है, अक्सर कम उम्र में।
अवलोकन
LQTS वाले लोग अपने ईसीजी पर लंबे समय तक क्यूटी अंतराल रखते हैं। क्यूटी अंतराल कार्डियक सेल के प्रत्यावर्तन, या "पुनर्भरण" का प्रतिनिधित्व करता है। दिल के विद्युत आवेग के बाद एक हृदय कोशिका को उत्तेजित करता है (इस प्रकार यह धड़कन पैदा करता है), सेल को अगले विद्युत आवेग के लिए तैयार होने के लिए रिचार्जिंग होना चाहिए। क्यूटी अंतराल (जिसे ईसीजी पर टीएस लहर के अंत तक क्यूआरएस कॉम्प्लेक्स की शुरुआत से मापा जाता है) यह निर्वहन करने में लगने वाले समय की कुल लंबाई है, फिर कार्डियक सेल को रिचार्ज करें। LQTS में, क्यूटी अंतराल लंबे समय तक है। क्यूटी अंतराल में असामान्यताएं एलक्यूटीएस से जुड़े अतालता के लिए जिम्मेदार हैं।
कारण
जन्मजात LQTS। कई जीनों की पहचान की गई है जो क्यूटी अंतराल को प्रभावित करते हैं, इसलिए एलक्यूटीएस की कई किस्में मौजूद हैं। कुछ परिवारों में LQTS की बहुत अधिक घटना होती है। क्योंकि इतने सारे जीन क्यूटी अंतराल को प्रभावित कर सकते हैं, एलक्यूटीएस में कई बदलावों की पहचान की गई है। इनमें से कुछ ("क्लासिक" एलक्यूटीएस) खतरनाक अतालता और अचानक मृत्यु की एक उच्च घटना से जुड़े हैं, जो अक्सर कई परिवार के सदस्यों में होते हैं। जन्मजात LQTS के अन्य रूप बहुत कम खतरनाक हो सकते हैं।
अधिग्रहित एलक्यूटीएस। LQTS के अधिग्रहीत फॉर्म वाले लोगों में सामान्य क्यूटी अंतराल सहित सामान्य बेसलाइन ईसीजी होते हैं। हालांकि, उनके क्यूटी अंतराल लंबे समय तक हो सकते हैं, और वे खतरनाक अतालता के लिए जोखिम बन सकते हैं, जब वे कुछ दवाओं के संपर्क में होते हैं, या यदि वे कुछ चयापचय या इलेक्ट्रोलाइट असामान्यताओं का विकास करते हैं।
दवाओं की एक लंबी सूची इन व्यक्तियों में एलक्यूटीएस को गति प्रदान कर सकती है, इसमें एंटीराइरमिक ड्रग्स, एंटीबायोटिक्स (विशेष रूप से एरिथ्रोमाइसिन, क्लीरिथ्रोमाइसिन और एज़िथ्रोमाइसिन) शामिल हैं, मतली और उल्टी के लिए इस्तेमाल की जाने वाली कई दवाएं और कई एंटीडिप्रेसेंट्स और एंटीसाइकोटिक दवाएं शामिल हैं।
इसके अलावा, हाइपोकैलिमिया (निम्न रक्त पोटेशियम स्तर), हाइपोमैग्नेसीमिया (निम्न रक्त मैग्नीशियम स्तर), और यकृत या गुर्दे की समस्याएं भी अतिसंवेदनशील लोगों में एलक्यूटीएस को गति प्रदान कर सकती हैं।
कई विशेषज्ञ अब मानते हैं कि बहुत से (यदि अधिकांश नहीं) तो अधिग्रहीत LQTS वाले लोग भी LQTS के लिए एक अंतर्निहित आनुवंशिक प्रवृत्ति रखते हैं, यह केवल तब प्रकट होता है जब वे "ट्रिगर" दवा या इलेक्ट्रोलाइट या चयापचय समस्या के साथ "तनावग्रस्त" होते हैं।
प्रसार
जन्मजात LQTS लगभग 5000 लोगों में से एक में मौजूद है। LQTS युवा लोगों में अचानक मौत के अधिक सामान्य कारणों में से एक है, जिसके परिणामस्वरूप प्रति वर्ष 2000 और 3000 के बीच मौतें होती हैं। एलक्यूटीएस के अधिग्रहीत वेरिएंट बहुत अधिक सामान्य हैं, और संभवतः जनसंख्या के 2 - 3% तक प्रभावित करते हैं।
लक्षण
LQTS के लक्षण केवल तब होते हैं जब रोगी खतरनाक वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया का एक प्रकरण विकसित करता है, और लक्षणों की डिग्री उस समय पर निर्भर करती है जब अतालता बनी रहती है। यदि यह केवल क्षण भर तक रहता है, तो चंद सेकंड का चरम चक्कर आना एकमात्र लक्षण हो सकता है। यदि यह 10 सेकंड से अधिक समय तक बना रहता है, तो सिंकैप होता है। और अगर यह कुछ मिनटों से अधिक समय तक रहता है, तो पीड़ित आमतौर पर चेतना नहीं पाता है।
LQTS की कुछ किस्मों के साथ, अक्सर एड्रेनालाईन के अचानक फटने से एपिसोड होते हैं; जैसे शारीरिक परिश्रम के दौरान हो सकता है, जब गंभीर रूप से चौंका हो, या जब अत्यधिक गुस्सा हो।
सौभाग्य से, LQTS वेरिएंट वाले अधिकांश लोग जीवन-धमकी के लक्षणों का अनुभव नहीं करते हैं।
निदान
डॉक्टरों को किसी ऐसे व्यक्ति में एलक्यूटीएस के बारे में सोचना चाहिए, जिसमें सिंकोप या कार्डियक अरेस्ट आया हो, और एलक्यूटीएस वाले किसी व्यक्ति के परिवार के सदस्यों में। किसी भी युवा को सिंकोपॉप जो व्यायाम के दौरान होता है, या किसी अन्य परिस्थिति में जिसमें एडल्टलाइन का स्तर बढ़ जाता है। होने की संभावना थी, LQTS होना चाहिए विशेष रूप से खारिज कर दिया।
एलक्यूटीएस का निदान आमतौर पर ईसीजी पर असामान्य रूप से लंबे समय तक क्यूटी अंतराल को देखकर किया जाता है। ईसीजी असामान्यताएं बाहर लाने के लिए कभी-कभी ट्रेडमिल परीक्षण आवश्यक होता है। LQTS और इसके वेरिएंट के लिए जेनेटिक परीक्षण बहुत अधिक इस्तेमाल किया जा रहा है, जैसा कि कुछ साल पहले था।
उपचार
ओवरटेक LQTS वाले कई रोगियों का इलाज बीटा ब्लॉकर्स के साथ किया जाता है। बीटा ब्लॉकर्स एड्रेनालाईन की वृद्धि को कुंद करते हैं जो इन रोगियों में अतालता के एपिसोड को ट्रिगर करते हैं। दुर्भाग्य से, यह अभी तक साबित नहीं हुआ है कि बीटा-ब्लॉकर्स एलक्यूटीएस के साथ रोगियों में सिंकैप की समग्र घटना और अचानक मौत को कम करते हैं।
यह LQTS और इसके वेरिएंट वाले लोगों के लिए विशेष रूप से महत्वपूर्ण है जो कई दवाओं से बचने के लिए है जो क्यूटी अंतराल के लंबे समय तक बढ़ने का कारण बनते हैं। इन लोगों में, ऐसी दवाओं को वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया के एपिसोड को भड़काने की बहुत संभावना है। क्यूटी अंतराल को लम्बा करने वाले ड्रग्स दुर्भाग्य से आम हैं। CredibleMeds दवाओं की एक अद्यतन सूची रखता है जो अक्सर क्यूटी अंतराल को लम्बा खींचती हैं।
LQTS के साथ कई लोगों के लिए, प्रत्यारोपण योग्य डिफाइब्रिलेटर सबसे अच्छा उपचार है। इस उपकरण का उपयोग उन रोगियों में किया जाना चाहिए जो कार्डियक अरेस्ट से बचे हैं, और संभवत: उन रोगियों में जिन्हें LQTS की वजह से सिंकपॉइंट हुआ है, खासकर यदि सिंक ब्लॉकर पहले से ही बीटा ब्लॉकर्स ले रहा हो।
उन लोगों के लिए जो बीटा ब्लॉकर्स को बर्दाश्त नहीं कर सकते हैं या जिनके पास अभी भी चिकित्सा के दौरान घटनाएं हैं, बाएं कार्डिएक सहानुभूति से बचाव सर्जरी का प्रदर्शन किया जा सकता है।
बहुत से एक शब्द
LQTS हृदय की विद्युत प्रणाली का एक विकार है जो अचानक, संभावित जीवन-धमकाने वाले हृदय अतालता का उत्पादन कर सकता है। LQTS का क्लासिक रूप विरासत में मिला है, लेकिन यहां तक कि "अधिग्रहीत" वेरिएंट में एक अंतर्निहित आनुवंशिक घटक है।
LQTS के साथ घातक परिणामों को लगभग हमेशा रोका जा सकता है, जब तक कि खतरनाक अतालता के जोखिम वाले लोगों की पहचान की जा सकती है।