हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी क्या है?

विषय

• कारण
• कार्डिएक प्रभाव
• लक्षण
• निदान
• इलाज
• अचानक मौत की रोकथाम

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी (एचसीएम) हृदय की एक अपेक्षाकृत सामान्य आनुवांशिक बीमारी है (लगभग 500 लोगों में से एक को प्रभावित करती है) जो हृदय की विफलता और अचानक मृत्यु सहित कई समस्याओं का कारण बन सकती है। हालांकि, एचसीएम की गंभीरता व्यक्ति से दूसरे व्यक्ति में काफी परिवर्तनशील है, और एचसीएम वाले कई लोग लगभग सामान्य जीवन जी सकते हैं।

कारण

एचसीएम एक या कई आनुवंशिक उत्परिवर्तन के कारण होता है जो हृदय की मांसपेशी फाइबर के विकास में विकार पैदा करते हैं। एचसीएम को एक "ऑटोसोमल प्रमुख" विशेषता के रूप में पारित किया गया है, जिसका अर्थ है कि अगर असामान्य जीन एक माता-पिता से विरासत में मिला है, तो बच्चे को बीमारी होगी।

हालांकि, एचसीएम के साथ लगभग आधे रोगियों में, आनुवंशिक विकार विरासत में नहीं मिला है, लेकिन एक सहज जीन उत्परिवर्तन के रूप में होता है-इस स्थिति में, रोगी के माता-पिता और भाई-बहन एचसीएम के लिए उच्च जोखिम में नहीं होंगे। हालाँकि, यह "नया" म्यूटेशन अगली पीढ़ी को दिया जा सकता है।

कार्डिएक प्रभाव

एचसीएम में, निलय (हृदय के निचले कक्ष) की पेशी की दीवारें असामान्य रूप से मोटी हो जाती हैं-अतिवृद्धि नामक स्थिति। यह मोटा होना हृदय की मांसपेशी को कुछ हद तक असामान्य रूप से कार्य करने का कारण बनता है।यदि गंभीर है, तो अतिवृद्धि दिल की विफलता और हृदय अतालता को जन्म दे सकती है।

इसके अलावा, अगर यह चरम हो जाता है, तो अतिवृद्धि वेंट्रिकल्स में विकृति का कारण बन सकती है, जो माइट्रल वाल्व के कार्य में हस्तक्षेप कर सकती है और हृदय के माध्यम से रक्त के प्रवाह को बाधित करते हुए महाधमनी वाल्व के नीचे रुकावट पैदा कर सकती है।

एचसीएम के कारण हृदय संबंधी गंभीर समस्याएं कम से कम पांच प्रकार की हो सकती हैं:

डायस्टोलिक शिथिलता

डायस्टोलिक डिसफंक्शन वेंट्रिकुलर मांसपेशी की एक असामान्य कठोरता को संदर्भित करता है, जिससे प्रत्येक दिल की धड़कन के बीच निलय को रक्त के साथ भरना अधिक कठिन हो जाता है। एचसीएम में, हाइपरट्रॉफी खुद कम से कम कुछ डायस्टोलिक डिसफंक्शन पैदा करती है।

यदि पर्याप्त गंभीर है, तो यह डायस्टोलिक शिथिलता डायस्टोलिक दिल की विफलता और डिस्पेनिया (सांस की तकलीफ) और थकान के गंभीर लक्षण पैदा कर सकती है। यहां तक ​​कि अपेक्षाकृत हल्के डायस्टोलिक शिथिलता एचसीएम के रोगियों के लिए कार्डियक अतालता, विशेष रूप से अलिंद फिब्रिलेशन को सहन करना अधिक कठिन बना देता है।

बाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह बाधा (LVOT)

एलवीओटी में, प्रत्येक दिल की धड़कन के साथ रक्त को बाहर निकालने के लिए बाएं वेंट्रिकल के लिए एक कठिन बाधा बनती है। यह समस्या महाधमनी वाल्व स्टेनोसिस के साथ भी होती है, जिसमें महाधमनी वाल्व गाढ़ा हो जाता है और सामान्य रूप से खुलने में विफल हो जाता है।

हालांकि, जबकि महाधमनी स्टेनोसिस हृदय वाल्व में ही बीमारी के कारण होता है, एचसीएम के साथ एलवीओटी महाधमनी वाल्व के ठीक नीचे हृदय की मांसपेशी के मोटा होने के कारण होता है। इस स्थिति को सबवेलुलर स्टेनोसिस के रूप में जाना जाता है। महाधमनी स्टेनोसिस के साथ के रूप में, HCM की वजह से LVOT दिल की विफलता का कारण बन सकता है।

मित्राल रेगुर्गितटीओन

माइट्रल रेगुर्गिटेशन में, माइट्रल वाल्व सामान्य रूप से बंद होने में विफल रहता है जब बाएं वेंट्रिकल धड़कता है, जिससे रक्त पिछड़े ("रिगर्जेट") को बाएं आलिंद में प्रवाहित कर सकता है। एचसीएम के साथ देखा जाने वाला माइट्रल रिग्रिटेशन एक आंतरिक हृदय वाल्व की समस्या के कारण नहीं होता है, बल्कि यह वेंट्रिकल कॉन्ट्रैक्ट के मोटे होने के कारण होने वाले वेंट्रिकल कॉन्ट्रैक्ट्स में एक विकृति द्वारा उत्पन्न होता है। माइट्रल रिग्रिटेशन अभी तक एक अन्य तंत्र है जिसके द्वारा एचसीएम वाले लोग हृदय विफलता का विकास कर सकते हैं।

हार्ट मसल्स की इस्केमिया

इस्केमिया, या ऑक्सीजन की कमी, कोरोनरी धमनी रोग (सीएडी) के रोगियों में सबसे अधिक देखी जाती है, जिसमें कोरोनरी धमनी में रुकावट हृदय की मांसपेशियों के एक हिस्से में रक्त के प्रवाह को सीमित करती है। एचसीएम के साथ, हृदय की मांसपेशी इतनी मोटी हो सकती है कि मांसपेशियों के कुछ हिस्से बस पर्याप्त रक्त प्रवाह प्राप्त नहीं करते हैं, तब भी जब कोरोनरी धमनियां स्वयं पूरी तरह से सामान्य होती हैं। जब ऐसा होता है, तो एनजाइना हो सकती है (विशेष रूप से परिश्रम के साथ), और एक रोधगलन (हृदय की मांसपेशी की मृत्यु) भी संभव है।

अचानक मौत

एचसीएम में अचानक मौत वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया या वेंट्रिकुलर फाइब्रिलेशन के कारण होती है।

अधिकांश अतालताएं जो अचानक मृत्यु का कारण बनती हैं, वे इस्केमिया से संबंधित नहीं होती हैं-वे आम तौर पर सेलुलर हृदय और फाइब्रोसिस के परिणामस्वरूप असामान्य हृदय की मांसपेशी से संबंधित होती हैं। इस्केमिया हालांकि, स्थिति को बढ़ा सकता है।

लक्षण

एचसीएम वाले लोगों द्वारा अनुभव किए गए लक्षण काफी परिवर्तनशील हैं। यह हल्के रोग के रोगियों के लिए बिल्कुल भी कोई लक्षण नहीं है। हालांकि, अगर हृदय की किसी भी समस्या का सिर्फ उल्लेख किया गया है, तो कम से कम कुछ लक्षण होने की संभावना है।

एचसीएम के साथ रोगियों द्वारा अनुभव किए जाने वाले सबसे आम लक्षण हैं:

• व्यायाम के साथ Dyspnea
• ऊर्ध्वस्थश्वसन
• विषाक्त नींद निद्रावस्था
• palpitations
• प्रकाशस्तंभ के एपिसोड
• छाती में दर्द
• थकान या टखनों की सूजन
• समकोण (चेतना का नुकसान)

एचसीएम के साथ किसी में भी सिंक, खासकर अगर यह व्यायाम से जुड़ा हुआ है, एक बहुत ही गंभीर मामला है, और अचानक मृत्यु का बहुत उच्च जोखिम का संकेत हो सकता है। सिंकैपॉप के किसी भी एपिसोड का मूल्यांकन एक डॉक्टर द्वारा तुरंत किया जाना चाहिए।

निदान

सामान्य तौर पर, कार्डियक मैग्नेटिक रेजोनेंस इमेजिंग स्कैन (एमआरआई) एचसीएम के निदान की सबसे अच्छी विधि है, हालांकि एक इकोकार्डियोग्राम भी बहुत उपयोगी है और अक्सर उपलब्धता और लागत के कारण अनुरोध किए गए पहले परीक्षणों में से एक है। दोनों परीक्षण वेंट्रिकुलर दीवारों की मोटाई के एक सटीक माप के लिए अनुमति दे सकते हैं और LVOT और माइट्रल regurgitation का भी पता लगा सकते हैं।

इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ईसीजी) बाएं निलय अतिवृद्धि को प्रकट कर सकता है और युवा एथलीटों में एचसीएम की तलाश के लिए स्क्रीनिंग टूल के रूप में उपयोग किया गया है।

एक ईसीजी और इकोकार्डियोग्राम दोनों को एचसीएम के निदान वाले किसी भी व्यक्ति के करीबी रिश्तेदारों में किया जाना चाहिए, और एक इकोकार्डियोग्राम किसी भी व्यक्ति में किया जाना चाहिए जिसमें ईसीजी या शारीरिक परीक्षा वेंट्रिकुलर अतिवृद्धि का सुझाव देती है।

इलाज

एचसीएम को ठीक नहीं किया जा सकता है, लेकिन ज्यादातर मामलों में, चिकित्सा प्रबंधन लक्षणों को नियंत्रित कर सकता है और नैदानिक ​​परिणामों में सुधार कर सकता है। हालांकि, एचसीएम का प्रबंधन काफी जटिल हो सकता है, और जिन लोगों में एचसीएम के कारण लक्षण हैं, उन्हें हृदय रोग विशेषज्ञ द्वारा पालन किया जाना चाहिए।

बीटा ब्लॉकर्स और कैल्शियम ब्लॉकर्स का उपयोग एचसीएम में अक्सर लक्षणों को कम करने में किया जाता है। LVOT से संबंधित लक्षणों को कम करने में HCM वाले रोगियों में निर्जलीकरण से बचना महत्वपूर्ण है। कुछ रोगियों में, एलवीओटी को राहत देने के लिए मोटे दिल की मांसपेशियों के कुछ हिस्सों को हटाने के लिए सर्जरी आवश्यक है।

आलिंद फिब्रिलेशन, यदि ऐसा होता है, तो अक्सर गंभीर लक्षण होते हैं और एचसीएम के रोगियों में सामान्य आबादी की तुलना में अधिक आक्रामक तरीके से प्रबंधित करने की आवश्यकता होती है।

अचानक मौत की रोकथाम

एचसीएम को युवा एथलीटों में अचानक मौत का सबसे आम कारण माना जाता था; हालाँकि, नए अध्ययन अन्यथा सुझाव दे सकते हैं। भले ही, यह अभी भी एक सामान्य कारण है। जबकि अचानक मृत्यु हमेशा एक विनाशकारी समस्या है, विशेष रूप से ऐसा तब होता है जब यह युवा लोगों में होता है। इस कारण से, किसी भी चरम परिश्रम या प्रतिस्पर्धी व्यायाम से पहले एचसीएम के साथ किसी को भी अपने चिकित्सक से संपर्क करना चाहिए, क्योंकि अचानक हृदय की मृत्यु का खतरा बढ़ जाता है।

एचसीएम के साथ रोगियों में अचानक मृत्यु के जोखिम को कम करने के लिए कई तरीकों की कोशिश की गई है - जिसमें बीटा-ब्लॉकर्स और कैल्शियम ब्लॉकर्स और एंटीरैडमिक दवाओं का उपयोग करना शामिल है। हालांकि, ये विधियां पर्याप्त रूप से प्रभावी साबित नहीं हुई हैं। अब यह स्पष्ट प्रतीत होता है कि, HCM के रोगियों में जिनकी मृत्यु का जोखिम बहुत अधिक है, एक प्रत्यारोपण डिफिब्रिलेटर का दृढ़ता से विचार किया जाना चाहिए।