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हाशिमोटो की एन्सेफैलोपैथी (एचई) एक दुर्लभ बीमारी है, जो हाशिमोटो के थायरॉयडिटिस से जुड़ा हुआ है, एक ऑटोइम्यून थायरॉयड रोग है जो संयुक्त राज्य अमेरिका में एक अंडरएक्टिव थायरॉयड (हाइपोथायरायडिज्म) का सबसे आम कारण है। यह मस्तिष्क को प्रभावित करता है, दौरे, भ्रम जैसे मुद्दों में योगदान देता है। , या मनोभ्रंश। क्योंकि अधिकांश रोगियों के पास हाशिमोतो की बीमारी का कोई सबूत नहीं है, कुछ विशेषज्ञ सुझाव दे रहे हैं कि हालत का नाम बदलकर ऑटो-इम्यून थायरॉइडाइटिस (एसआरईएटी) से जुड़े स्टेरॉयड-उत्तरदायी एन्सेफैलोपैथी को रखा जाना चाहिए।प्रसार
हाशिमोतो के एन्सेफैलोपैथी को दुर्लभ माना जाता है, जिसकी अनुमानित संख्या 100,000 में 2.1 लोगों की है। हालाँकि, यह संभावना है कि कई और लोग भी हैं जो इस स्थिति को अच्छी तरह से समझ नहीं पाए हैं या बहुत ज्यादा पहचाने जाने के बाद से अनजान या गलत व्यवहार कर रहे हैं।
हाशिमोटो के एन्सेफैलोपैथी के लक्षणों की शुरुआत की औसत आयु लगभग 40 से 55 वर्ष है। अन्य स्व-प्रतिरक्षित स्थितियों की तरह, महिलाओं को महामहिम होने की अधिक संभावना है; लगभग चार महिलाओं को हर एक आदमी के लिए एचई के साथ का निदान किया जाता है। वे बच्चों को भी प्रभावित कर सकते हैं, लेकिन साहित्य में कई मामले दर्ज नहीं हैं।
लक्षण
हाशिमोटो की एन्सेफैलोपैथी आपके मस्तिष्क को कैसे प्रभावित करती है और यह आमतौर पर दो तरीकों में से एक में प्रगति करती है:
- तीव्र, स्ट्रोक की तरह के हमले और / या दौरे
- मनोभ्रंश, मतिभ्रम, भ्रम, नींद या यहां तक कि कोमा में एक प्रगतिशील संज्ञानात्मक गिरावट
दो पैटर्न भी ओवरलैप कर सकते हैं, और दोनों में आमतौर पर अन्य लक्षण होते हैं जैसे:
- भटकाव
- झटके
- एकाग्रता और स्मृति समस्याएं
- मनोविकार और भ्रमपूर्ण व्यवहार
- मांसपेशियों में ऐंठन और मरोड़ जिसे मायोक्लोनस के रूप में जाना जाता है
- मांसपेशियों के समन्वय में कमी, जिससे चलने में कठिनाई हो सकती है
- वाणी की समस्या
- डिप्रेशन
- चिड़चिड़ापन
- सिर दर्द
- पक्षाघात
- व्यवहार परिवर्तन
- व्यक्तित्व बदल जाता है
- चिंता
हाशिमोटो के एन्सेफैलोपैथी के 251 मामलों की 2016 की समीक्षा में भी रोगियों में विभिन्न लक्षणों की घटनाओं का पता चला।
कारण
यह अज्ञात है कि वास्तव में हाशिमोटो की एन्सेफैलोपैथी का क्या कारण है, लेकिन वैज्ञानिकों को लगता है कि हाशिमोटो की बीमारी की तरह, हाशिमोटो की एन्सेफैलोपैथी ऑटोइम्यून है, जिसका अर्थ है कि यह आपके शरीर के अपने अंगों, ग्रंथियों और ऊतकों को लक्षित करने वाली आक्रामक लेकिन गलत प्रतिरक्षा के कारण होता है। हाशिमोटो के एन्सेफैलोपैथी के मामले में, लक्ष्य मस्तिष्क है। यह अभी भी स्पष्ट नहीं है कि संबंध हे और हाशिमोटो की बीमारी के बीच क्या है।
ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाओं के सामान्य ट्रिगर
निदान
वर्तमान में, हाशिमोटो के एन्सेफैलोपैथी के लिए कोई निश्चित परीक्षा नहीं है। क्योंकि इसके लक्षण मुख्य रूप से आपके मस्तिष्क को प्रभावित करते हैं, HE को गलत तरीके से समझना या अनदेखा करना आसान है। कभी-कभी रोगियों को क्रिटज़फेल्ट-जकोब रोग, मनोभ्रंश, अल्जाइमर रोग, या स्ट्रोक होने के रूप में गलत निदान किया जाता है।
निदान में एन्सेफैलोपैथी के अन्य ज्ञात कारणों के साथ-साथ विशिष्ट एंटीबॉडी की उपस्थिति की जांच के लिए रक्त परीक्षण शामिल हैं।
रक्त परीक्षण
आपका डॉक्टर संभावित परीक्षणों के लिए आपके रक्त को खींचने के लिए निश्चित रूप से शुरू करेगा, साथ ही साथ कुछ एंटीबॉडी के लिए भी आपके लक्षणों के अन्य संभावित कारणों के लिए।
एंटीथायरॉइड एंटीबॉडी
थायरॉइड पेरोक्सीडेज (टीपीओ) एंटीबॉडी और एंटीथ्रोग्लोबुलिन (टीजी) एंटीबॉडी नामक एंटीथायरायड एंटीबॉडी का परीक्षण करना महत्वपूर्ण है क्योंकि ये निदान की कुंजी हैं। 2016 की पूर्वोक्त समीक्षा में पाया गया कि सभी 251 रोगियों में इन दोनों एंटीबॉडी के स्तर में वृद्धि हुई है।
थायराइड हार्मोन का स्तर
थायराइड हार्मोन के स्तर का आमतौर पर परीक्षण किया जाता है, लेकिन ये रोगी से रोगी में भिन्न होते हैं। 2010 में प्रकाशित एक पेपर के अनुसार, हाशिमोटो के एन्सेफैलोपैथी वाले 23 प्रतिशत से 35 प्रतिशत लोगों में उप-हाइपोथायरायडिज्म होता है, 17 प्रतिशत से 20 प्रतिशत में प्राथमिक हाइपोथायरायडिज्म होता है, और 7 प्रतिशत में ओवरएक्टिव थायरॉयड (हाइपरथायरायडिज्म) होता है।
उसी 2016 की समीक्षा में पाया गया कि अधिकांश रोगियों में सामान्य टीएसएच स्तर था। केवल 32 प्रतिशत को थायराइड की बीमारी का पता चला था।
अन्य रक्त परीक्षण
आपका डॉक्टर आपके शरीर में अन्य समस्याओं के लिए आपके रक्त की जांच करेगा, जो आपके लक्षणों का कारण बन सकता है, जैसे कि संक्रमण, ट्यूमर, चयापचय संबंधी शिथिलता या एक विषाक्त एजेंट। इसमें आपके इलेक्ट्रोलाइट्स, क्रिएटिनिन, ग्लूकोज, कैल्शियम, और पूर्ण रक्त गणना (CBC) जैसे परीक्षण स्तर शामिल हो सकते हैं।
सामान्य रक्त परीक्षण को समझनाअन्य कारणों के कारण
महामहिम के निदान का एक प्रमुख हिस्सा आपके लक्षणों के पीछे अन्य संभावित कारणों के लिए जाँच कर रहा है और उन्हें खारिज कर रहा है। प्रदर्शन किया जा सकता है कि टेस्ट में शामिल हैं:
- एक काठ का पंचर, जिसे रीढ़ की हड्डी के नल के रूप में भी जाना जाता है, अपने मस्तिष्कमेरु द्रव को प्रोटीन की एक उच्च सांद्रता के लिए देखने के लिए (जो लगभग 75 प्रतिशत एचई रोगियों में होता है) और एक ऐसी संस्कृति करना जो बैक्टीरिया, वायरस की उपस्थिति को देखता है , या अन्य जीव जो आपके लक्षण पैदा कर सकते हैं।
- इलेक्ट्रोएन्सेफ्लोग्राफी (ईईजी), एक गैर-इनवेसिव परीक्षण जो आपके दिमाग की तरंगों को मापने के लिए इलेक्ट्रोड का उपयोग करता है। हाशिमोटो के एन्सेफैलोपैथी वाले 90 प्रतिशत से 98 प्रतिशत लोगों में असामान्यताएं पाई जाती हैं।
- चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई), जो आम तौर पर है, लेकिन हमेशा नहीं, महामहिम में सामान्य है।
एचई के निदान के लिए, आपके पास मौजूद एंटी-टीपीओ एंटीबॉडी और / या एंटी-टीजी एंटीबॉडी मौजूद होना चाहिए। आपके लक्षणों के अन्य संभावित कारणों से भी इनकार किया गया है।
इलाज
हाशिमोटो के एन्सेफैलोपैथी के लिए प्राथमिक उपचार मौखिक कॉर्टिकोस्टेरॉइड ड्रग्स है, आमतौर पर प्रेडनिसोन या इंट्रावेनस (IV) मेड्रोल (मिथाइलप्रेडिसिसोलोन), हालांकि 2016 की समीक्षा में प्रेडनिसोन IV मेड्रोल के रूप में ही प्रभावी था।
अधिकांश रोगी दवा उपचार के लिए जल्दी और अच्छी तरह से प्रतिक्रिया करते हैं, उनके लक्षणों में सुधार होता है या कुछ महीनों में भी हल हो जाता है। 2016 की समीक्षा में पाया गया कि 91 प्रतिशत रोगियों ने पूरी तरह से प्रतिक्रिया दी या स्टेरॉयड उपचार के लिए कम से कम 50 प्रतिशत। उन्नत एंटीथायरॉइड एंटीबॉडी के साथ, स्टेरॉयड उपचार का जवाब देना है जो एचई को परिभाषित करता है।
जो लोग कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स नहीं ले सकते हैं या जिनके लक्षण उनके प्रति प्रतिक्रिया नहीं करते हैं, उनके लिए एक और विकल्प इम्यूनोसप्रेसिव दवा जैसे अज़ासन या इमरान (एज़ैथियोप्रिन) या साइक्लोफ़ॉस्फ़ैमाइड है। कुछ रोगियों को भी इम्युनोग्लोबुलिन और प्लाज्मा विनिमय के लिए अच्छी तरह से प्रतिक्रिया करने के लिए सूचित किया गया है।
रोग का निदान
अधिकांश ऑटोइम्यून विकारों की तरह, हाशिमोटो के एन्सेफैलोपैथी को इलाज योग्य नहीं माना जाता है, बल्कि उपचार योग्य है और रोग का निदान आमतौर पर अच्छा है। प्रारंभिक उपचार के बाद, विकार अक्सर छूट में हो जाता है। कुछ मरीज़ कई वर्षों तक ड्रग थेरेपी को बंद करने में सक्षम होते हैं, हालांकि भविष्य में इससे छुटकारा पाने का जोखिम होता है।
2016 की समीक्षा में, केवल 16 प्रतिशत रोगियों में एक या अधिक रिलैप्स थे, और उनमें से कई पहली बार कोमा में थे।
बहुत से एक शब्द
हाशिमोटो की एन्सेफैलोपैथी एक नैदानिक चुनौती का एक सा बना सकती है। सौभाग्य से, अधिकांश लोग उपचार के लिए अच्छी तरह से प्रतिक्रिया करते हैं, भले ही वे कई वर्षों तक निदान न करें। यदि आप या आपका बच्चा तीव्र तंत्रिका-संबंधी लक्षणों से पीड़ित हैं, जो कि आपका डॉक्टर स्पष्ट नहीं कर सकता है, तो हाशिमोटो की बीमारी या अन्य थायरॉयड स्थितियों के किसी भी व्यक्तिगत या पारिवारिक इतिहास का उल्लेख करना सुनिश्चित करें, ताकि आपका डॉक्टर आपके लक्षणों के संभावित कारण के रूप में हाशिमोटो के एन्सेफैलोपैथी में देख सके।
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