विषय
एपिस्पैडियास क्या है?
एपिस्पैडियास एक दुर्लभ जन्म दोष है जो मूत्रमार्ग के उद्घाटन पर स्थित है। इस स्थिति में, मूत्रमार्ग एक पूर्ण ट्यूब में विकसित नहीं होता है, और मूत्र शरीर से असामान्य स्थान से बाहर निकल जाता है। एपिस्पैडिया के कारण अज्ञात हैं। यह जघन हड्डी के अनुचित विकास से संबंधित हो सकता है। एपिस्पैडियास वाले लड़कों में, मूत्रमार्ग आमतौर पर टिप के बजाय लिंग के ऊपर या किनारे पर खुलता है। हालांकि, मूत्रमार्ग के लिए लिंग की पूरी लंबाई के साथ खुला होना संभव है। लड़कियों में, उद्घाटन आमतौर पर भगशेफ और लेबिया के बीच होता है, लेकिन पेट क्षेत्र में हो सकता है।
एपिस्पैडियास को मूत्राशय की एक्सस्ट्रोफी के साथ जोड़ा जा सकता है, एक असामान्य जन्म दोष जिसमें मूत्राशय अंदर होता है और पेट की दीवार के माध्यम से चिपक जाता है। हालांकि, एपिस्पैडियास अन्य दोषों के साथ भी हो सकता है। एपिस्पैडियास 117,000 नवजात लड़कों में से एक में होता है और 484,000 नवजात लड़कियों में से एक में होता है। हालत आमतौर पर जन्म के समय या उसके तुरंत बाद निदान की जाती है।
लक्षण
पुरुषों में:
लिंग की नोक के ऊपर के क्षेत्र में जघन हड्डियों के बीच संयुक्त से असामान्य उद्घाटन
गुर्दे में मूत्र का पिछड़ा प्रवाह (भाटा नेफ्रोपैथी)
असामान्य वक्रता के साथ छोटा, चौड़ा लिंग
मूत्र मार्ग में संक्रमण
चौड़ी जघन हड्डी
महिलाओं में:
असामान्य भगशेफ और लेबिया
मूत्राशय की गर्दन से सामान्य मूत्रमार्ग खोलने के ऊपर के क्षेत्र में असामान्य उद्घाटन
गुर्दे में मूत्र का पिछड़ा प्रवाह (भाटा नेफ्रोपैथी)
चौड़ी जघन हड्डी
मूत्र असंयम
मूत्र मार्ग में संक्रमण
निदान
इलेक्ट्रोलाइट स्तर की जांच के लिए रक्त परीक्षण
अंतःशिरा पाइलोग्राम (आईवीपी), गुर्दे, मूत्राशय और मूत्रवाहिनी का एक विशेष एक्स-रे
एमआरआई और सीटी स्कैन, स्थिति पर निर्भर करता है
पेल्विक एक्स-रे
मूत्रजननांगी प्रणाली का अल्ट्रासाउंड
इलाज
एक हल्के मामले से अधिक रोगियों में एपिस्पैडियास की सर्जिकल मरम्मत की सिफारिश की जाती है। मूत्र का रिसाव (असंयम) असामान्य नहीं है और इसके लिए दूसरे ऑपरेशन की आवश्यकता हो सकती है। सर्जरी आम तौर पर मूत्र के प्रवाह और एक अच्छा कॉस्मेटिक परिणाम को नियंत्रित करने की क्षमता की ओर जाता है। कई स्थितियों के बाद भी इस स्थिति वाले कुछ लोगों में लगातार मूत्र असंयम हो सकता है। ऊपरी मूत्र पथ (मूत्रवाहिनी और गुर्दे) की क्षति और बांझपन हो सकता है।
संदर्भ
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