बच्चों में मिर्गी सिंड्रोम

विषय

• शिशु ऐंठन (पश्चिम सिंड्रोम)
• डोज़ सिंड्रोम (बचपन के मायोक्लोनिक एस्टेटिक मिर्गी)
• सौम्य रोलैंडिक मिर्गी (BRE)
• रासमुसेन सिंड्रोम
• लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम
• नींद की विद्युत स्थिति मिर्गी (ESES)
• स्टर्ज-वेबर सिंड्रोम
• जुवेनाइल मायोक्लोनिक मिर्गी

मिर्गी के लक्षण शिशुओं और बच्चों को प्रभावित करते हैं, और विभिन्न प्रकार के दौरे और विकास संबंधी देरी जैसे अन्य लक्षणों की विशेषता होती है।

शिशु ऐंठन (पश्चिम सिंड्रोम)

शिशु की ऐंठन आमतौर पर 3 से 12 महीने की उम्र के बीच शुरू होती है और आमतौर पर 2 से 4 साल की उम्र तक रुक जाती है। ऐंठन अचानक झटके या झटके के रूप में दिखाई देते हैं और इसके बाद कड़ा हो जाता है। अक्सर बच्चे की बाहें बाहर की ओर निकलती हैं और शरीर के आगे झुकते ही घुटने ऊपर की ओर खिंच जाते हैं।

प्रत्येक बरामदगी केवल एक या दो सेकंड के लिए होती है, लेकिन एक श्रृंखला में एक साथ बंद हो जाती है।कभी-कभी ऐंठन शूल के लिए गलत होती है, लेकिन आमतौर पर शूल में ऐंठन नहीं होती है। बच्चे को जागने के बाद ऐंठन होने की सबसे अधिक संभावना है, लेकिन वे नींद के दौरान - शायद ही कभी हो सकते हैं।

शिशु की ऐंठन मिर्गी का एक विशेष रूप से गंभीर रूप है जो खराब विकास का कारण बन सकता है, और इन लक्षणों वाले बच्चों का तुरंत मूल्यांकन किया जाना चाहिए। शिशु की ऐंठन के लिए उपचार में आमतौर पर स्टेरॉयड थेरेपी, कुछ निरोधी दवाएं या केटोजेनिक आहार शामिल हैं।

डोज़ सिंड्रोम (बचपन के मायोक्लोनिक एस्टेटिक मिर्गी)

मायोक्लोनिक एस्टैटिक मिर्गी (MAE), जिसे डोज़ सिंड्रोम के रूप में भी जाना जाता है, प्रारंभिक बचपन का एक मिर्गी सिंड्रोम है, जो आमतौर पर 1 और 5 वर्ष के बीच दिखाई देता है और सामान्यीकृत बरामदगी की विशेषता है। बच्चों को कभी-कभी गिरने के साथ ड्रॉप हमलों और घूरने वाले दौरे का अनुभव होगा। MAE अज्ञातहेतुक है, जिसका अर्थ अभी तक ज्ञात नहीं है।

हालांकि MAE बरामदगी अक्सर दवा के लिए प्रतिरोधी होती है, एंटी-जब्ती दवाएं वैल्प्रोएट और लेवेतिरेसेटम सहायक हो सकती हैं। हालांकि, शोध से पता चला है कि किटोजेनिक आहार और संशोधित एटकिन्स आहार अक्सर सबसे प्रभावी उपचार होते हैं।

सौम्य रोलैंडिक मिर्गी (BRE)

Benign rolandic epilepsy, जिसे केन्द्रापसारक स्पाइक (BECTS) के साथ BRE या सौम्य मिर्गी के रूप में भी जाना जाता है, बच्चों को प्रभावित करने वाला मिर्गी सिंड्रोम है। यह बचपन के मिर्गी के मामलों में लगभग 15 प्रतिशत है।

बरामदगी बच्चे के चेहरे या जीभ के मरोड़, सुन्नता या झुनझुनी के रूप में प्रकट होती है, जो भाषण में बाधा उत्पन्न कर सकती है और जिसके कारण चक्कर आ सकते हैं। दौरे फैलते हैं और सामान्यीकृत दौरे बन जाते हैं। कई मामलों में, बीआर बरामदगी असीम होती है, और वे आमतौर पर केवल रात में होती हैं। ये दौरे आम तौर पर दो मिनट से अधिक नहीं रहते हैं, और बच्चा पूरी तरह से सचेत रहता है। BRE आमतौर पर 6 और 8 साल की उम्र के बीच शुरू होता है, और लड़कियों की तुलना में लड़कों को प्रभावित करने की अधिक संभावना है।

कई बच्चे BRE के लिए कोई जब्ती दवा नहीं लेते हैं, और बरामदगी लगभग हमेशा शुरुआती किशोरावस्था तक रुक जाती है। यदि बच्चे को दिन के दौरान दौरे पड़ते हैं, अगर रात में नींद में खलल पड़ता है, या यदि बच्चे के पढ़ने की अक्षमता है जो कि BRE के साथ जुड़ी हो सकती है, तो डॉक्टर लेवेट्राईसेटैम या ऑक्सर्बाज़ेपिन लिख सकते हैं।

रासमुसेन सिंड्रोम

रासमुसेन सिंड्रोम (जिसे रासमुसेन के एन्सेफलाइटिस के रूप में भी जाना जाता है) एक स्व-प्रतिरक्षी प्रक्रिया प्रतीत होती है, जिसके कारण मस्तिष्क का एक गोलार्द्ध सूजन और बिगड़ जाता है।

रासमुसेन का सिंड्रोम आमतौर पर उन बच्चों में दिखाई देता है जिनकी उम्र 14 महीने से 14 साल के बीच है। बरामदगी अक्सर दिखाई देने वाले पहले लक्षण होते हैं। कमजोरी और अन्य न्यूरोलॉजिकल समस्याएं अक्सर दौरे शुरू होने के 1 से 3 साल बाद शुरू होती हैं।

उपचार सूजन को रोक सकता है, लेकिन नुकसान को उलट नहीं सकता है। अन्य विकार (मस्तिष्क सूजन के अन्य रूपों सहित, जिसे एन्सेफलाइटिस के रूप में भी जाना जाता है) रासमुसेन सिंड्रोम जैसा हो सकता है, इसलिए माता-पिता के लिए विशेषज्ञ से परामर्श करना आवश्यक है।

रासमुसेन सिंड्रोम से जुड़े दौरे दवा के साथ नियंत्रित करना बहुत मुश्किल या असंभव है। हालत वाले कई बच्चों में, सबसे अच्छा उपचार विकल्प मिर्गी सर्जरी है।

लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम

आमतौर पर 2 और 6 वर्ष की आयु के बच्चों में शुरुआत, लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम इडियोपैथिक है - इसका कोई ज्ञात कारण नहीं है - और आमतौर पर बच्चों में मस्तिष्क के विकास की समस्याओं या अधिग्रहित मस्तिष्क क्षति के साथ पाया जाता है।

लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम वाले बच्चों में विकास में देरी होती है और धीमी स्पाइक और तरंगों के साथ एक विशिष्ट इलेक्ट्रोएन्सेफेलोग्राम (ईईजी) पैटर्न दिखाते हैं।

लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम में देखे गए जब्ती प्रकारों में एटोनिक, टॉनिक, टॉनिक-क्लोनिक और एटिपिकल अनुपस्थिति बरामदगी शामिल हैं। क्योंकि एटॉनिक बरामदगी के कारण बच्चे जमीन पर गिर जाते हैं, कई बच्चे अपने दांतों और चेहरे की सुरक्षा के लिए हेलमेट पहनते हैं।

प्रबंधन चुनौतीपूर्ण हो सकता है और इसमें निरोधात्मक दवाएं, तंत्रिका उत्तेजना और कुछ प्रकार के आहार चिकित्सा शामिल हो सकते हैं।

नींद की विद्युत स्थिति मिर्गी (ESES)

नींद की विद्युत स्थिति मिर्गी (ईएसईएस) जब्ती गतिविधि का वर्णन करती है जो नींद के दौरान अधिक बार हो जाती है और बच्चे की नींद ईईजी के आधे से अधिक में देखी जाती है।

ईएसईएस स्कूल-उम्र के बच्चों में पाया जाता है, और यह अलग-अलग बच्चों को अलग-अलग तरीके से और अलग-अलग डिग्री को प्रभावित कर सकता है। जिनके पास अक्सर ईएसईएस होता है, लेकिन हमेशा नहीं, दौरे पड़ते हैं, और उनके प्रकार भिन्न हो सकते हैं। ईएसईएस वाले बच्चों में अक्सर संज्ञानात्मक प्रतिगमन होता है - सीखने की उनकी क्षमता में गिरावट और वे चीजें करना जो वे पहले से ही जानते हैं कि उन्हें कैसे करना है।

यह चल रही जब्ती गतिविधि बोलने या समझने में कठिनाई, व्यवहार संबंधी चिंताएं, चौकस कठिनाइयों, या शरीर के एक या अधिक हिस्सों के आंदोलन के साथ समस्याओं को जन्म दे सकती है।

जब जब्ती गतिविधि को ईएसईएस की एक अन्य विशेषता के साथ जोड़ा जाता है, तो इसे अक्सर नींद के दौरान निरंतर स्पाइक और लहर कहा जाता है (सीएसडब्ल्यूएस)। अन्य अधिक विशिष्ट सिंड्रोम हैं जैसे कि लैंडौ-क्लेफ़नर सिंड्रोम (एलकेएस), जिसमें बच्चों को उनके ईईजी पर ईएसईएस होता है और विशेष रूप से भाषा और समझने में कठिनाई होती है।

बरामदगी का इलाज करने के लिए आमतौर पर इस्तेमाल की जाने वाली दवाओं का उपयोग ईएसईएस के इलाज के लिए किया जा सकता है, लेकिन डॉक्टर को उच्च थेरेपी बेंजोडायजेपाइन और स्टेरॉयड जैसे उपचारों को जोड़ने की आवश्यकता हो सकती है। बच्चों के संज्ञानात्मक कार्य की निकट निगरानी आवश्यक है।

स्टर्ज-वेबर सिंड्रोम

स्टर्ज-वेबर सिंड्रोम (एसडब्ल्यूएस) एक न्यूरोक्यूटेनियस डिसऑर्डर (मस्तिष्क और त्वचा को प्रभावित करने वाला) है, जो आंख के चारों ओर माथे क्षेत्र पर "पोर्ट-वाइन दाग" (एंजियोमा के रूप में जाना जाता है) द्वारा पहचाना जा सकता है।

एसडब्ल्यूएस वाले बच्चों में दौरे, शरीर के एक तरफ की कमजोरी (हेमिपैरिसिस), विकासात्मक देरी और आंख में बढ़े हुए दबाव (ग्लूकोमा) का अनुभव हो सकता है।

एसडब्ल्यूएस से पीड़ित 80 प्रतिशत से अधिक बच्चों में दौरे पड़ते हैं। उन बच्चों में से लगभग 25 प्रतिशत दवा के साथ पूर्ण जब्ती नियंत्रण प्राप्त करते हैं, 50 प्रतिशत आंशिक जब्ती नियंत्रण प्राप्त करते हैं, और 25 प्रतिशत दवा का जवाब नहीं देते हैं। गंभीर मामलों में, डॉक्टर मिर्गी सर्जरी की सलाह दे सकते हैं।

जुवेनाइल मायोक्लोनिक मिर्गी

किशोर मायोक्लोनिक मिर्गी (जेएमई) वाले लोगों में मायोक्लोनिक बरामदगी होती है, जो हथियारों, कंधों या कभी-कभी पैरों के छोटे, तेजी से झटके से होती है। ये आमतौर पर जागृति के तुरंत बाद होते हैं। मायोक्लोनिक झटके कभी-कभी टॉनिक-क्लोनिक जब्ती या टॉनिक-क्लोनिक बरामदगी के बाद स्वतंत्र रूप से हो सकते हैं। अनुपस्थिति बरामदगी भी हो सकती है, जहां रोगी कुछ समय के लिए "खाली" लगता है जो सेकंड से कई मिनट तक रह सकता है।

जेएमई बरामदगी देर से बचपन और शुरुआती वयस्कता के बीच शुरू हो सकती है, आमतौर पर यौवन के समय के आसपास। अधिकांश रोगियों में, बरामदगी को लंबे समय तक दवा के साथ अच्छी तरह से नियंत्रित किया जाता है।