एहलर्स-डानलोस सिंड्रोम का अवलोकन

विषय

• प्रकार और लक्षण
• कारण
• निदान
• इलाज
• जटिलताओं
• परछती

एहलर्स-डानलोस सिंड्रोम (ईडीएस) आनुवंशिक संयोजी ऊतक विकारों के एक समूह को संदर्भित करता है। नेशनल लाइब्रेरी ऑफ मेडिसिन के जेनेटिक्स होम संदर्भ के अनुसार, ईडीएस दुनिया भर में 5,000 लोगों में से एक को प्रभावित करता है। ईडीएस आमतौर पर जन्म के समय या बचपन में देखा जाता है, लेकिन एक व्यक्ति के लिए युवा वयस्क के रूप में लक्षण विकसित करना भी संभव है।

यहां आपको एहलर्स-डानलोस सिंड्रोम के बारे में जानने की जरूरत है, जिसमें प्रकार, लक्षण, कारण, उपचार और बहुत कुछ शामिल हैं।

प्रकार और लक्षण

ईडीएस वर्तमान में 13 प्रमुख उपप्रकारों में वर्गीकृत है और प्रत्येक प्रकार में विशिष्ट लक्षणों का एक सेट है। प्रत्येक प्रकार का ईडीएस शरीर के विभिन्न हिस्सों को प्रभावित करता है। ईडीएस के सामान्य लक्षणों में शामिल हैं आसान उभार, ढीले जोड़ों-संयुक्त अतिसक्रियता, खिंचाव वाली त्वचा (त्वचा की अतिसंवेदनशीलता), ऊतक की कमजोरी और त्वचा की सामान्य परतों के नीचे एट्रोफिक स्कारिंग-इंडेंट और असंतुलित निशान क्योंकि त्वचा ऊतक उत्पन्न करने में असमर्थ है।

क्लासिक-प्रकार और हाइपरमोबिलिटी सबसे सामान्य प्रकार के ईडीएस हैं। अन्य प्रकार दुर्लभ हैं। सभी प्रकार के सामान्य रूप में हाइपरमोबिलिटी होती है-जोड़ों की गति की एक बड़ी रेंज।

क्लासिक

इस प्रकार का ईडीएस संयुक्त अतिसक्रियता, त्वचा की अतिसंवेदनशीलता और कोलेजन नाजुकता द्वारा चिह्नित है। क्लासिक ईडीएस में त्वचा नाजुक होती है और मामूली आघात के साथ आसानी से आंसू या खरोंच करेगी। संयुक्त अव्यवस्था और स्कोलियोसिस (रीढ़ की वक्रता) भी आम हैं। हर्नियास, जीआई या मूत्राशय की रूपरेखा, और गर्भाशय आगे को बढ़ाव देखा जा सकता है।

लगभग 6% रोगियों में महाधमनी की जड़ फैलाव या माइट्रल वाल्व प्रोलैप्स है। आम तौर पर, ईडीएस वाले सभी रोगियों को विभिन्न कारकों के आधार पर दोहराए जाने वाले परीक्षणों के समय के साथ दिल और महाधमनी को देखने के लिए एक बेसलाइन इकोकार्डियोग्राम मिलेगा। मन्या धमनी असामान्य और न्यूमोथोरैक्स (फेफड़े का पतन) कभी-कभी दिखाई देती है।

अतिगतिकता

यह प्रकार मुख्य रूप से जोड़ों को प्रभावित करता है और अव्यवस्थाएं आम हैं। हाइपरमोबाइल ईडीएस वाला बच्चा अपने साथियों की तुलना में अधिक लचीला होगा। यह उन्नत लचीलापन संयुक्त अव्यवस्थाओं, या स्कोलियोसिस को जन्म दे सकता है। विलंबित गैस्ट्रिक खाली करने, ऑर्थोस्टैटिक हाइपोटेंशन (कभी-कभी संबंधित सिंकोप के साथ), और विभिन्न प्रकार के सिरदर्द देखे जा सकते हैं। मरीजों में चिड़चिड़ा आंत्र सिंड्रोम भी हो सकता है। एक अध्ययन में इस समूह में महाधमनी की जड़ फैलाव (एक ऐसी स्थिति जो महाधमनी जटिलताओं का कारण बन सकती है) का 12% घटना है, लेकिन एक अनुवर्ती अध्ययन ने सहमति नहीं दी। मित्राल वाल्व प्रोलैप्स 6% रोगियों में मौजूद है।

इस स्थिति के साथ एक बच्चा क्रोनिक दर्द से पीड़ित हो सकता है, और संयुक्त लॉकिंग और कठोरता हो सकता है।

संवहनी

ईडीएस का यह रूप, जो लगभग 4% मामलों के लिए जिम्मेदार है, धमनियों या आंत्र के सहज टूटना का कारण बन सकता है; गर्भावस्था के दौरान मातृ मृत्यु दर में भी वृद्धि हुई है। इस स्थिति के साथ नवजात शिशुओं में एक क्लबफुट विकृति आम है। उनमें से कुछ में जन्मजात हिप अव्यवस्थाएं भी हो सकती हैं। त्वचा की हाइपरेक्सेंसिबिलिटी अलग-अलग होती है और त्वचा के माध्यम से नसों को देखा जा सकता है। 80% रोगियों में, गंभीर संवहनी या अंग की जटिलता का खतरा होता है, और किसी व्यक्ति के जीवनकाल को छोटा किया जा सकता है।

Kyphoscoliosis

इस तरह के ईडीएस वाले शिशुओं को माइलस्टोन तक पहुंचने में देर होती है-जैसे बैठने या चलने-फिरने की वजह से मांसपेशियों का खराब होना। बड़े बच्चों को चलने में भी समस्या होगी। जोड़ों हाइपरमोबाइल और अस्थिर हैं जो लगातार अव्यवस्थाओं के लिए अग्रणी हैं।

त्वचा शायद खिंचाव और आसानी से खरोंच। त्वचा नाजुक हो सकती है और व्यापक निशान विकसित कर सकती है। रीढ़ का ऊपरी हिस्सा एक वक्र विकसित करता है, जो एक कूबड़ प्रकट हो सकता है और छाती असमान दिखाई दे सकती है। काइफोस्कोलियोसिस ईडीएस का इलाज करने से रीढ़ और पीठ की सर्जरी की आवश्यकता हो सकती है।

यह स्थिति कॉर्निया (आंख के सामने पारदर्शी) का भी सामान्य से कम होना और दुर्लभ मामलों में, नेत्रगोलक की दीवार की नाजुकता के कारण कॉर्निया फट सकता है। कई अन्य ओकुलर असामान्यताएं भी संभव हैं।

Arthrochalsia

ईडीएस का यह रूप छोटे कद (ऊंचाई), गंभीर संयुक्त अतिसक्रियता, और बार-बार अव्यवस्था का कारण बनता है। त्वचा की भागीदारी हल्के या गंभीर हो सकती है।

Dermatosparaxis

इस प्रकार के ईडीएस वाले लोगों में गंभीर रूप से नाजुक त्वचा होती है जो sags और सिलवटों में होती है। इस दुर्लभ प्रकार के ईडीएस का पता त्वचा की बायोप्सी से लगाया जा सकता है।

भंगुर कॉर्निया सिंड्रोम

ईडीएस से यह एक पतली कॉर्निया की विशेषता है, जो कॉर्निया को फाड़ने या टूटने का कारण बन सकता है। भंगुर कॉर्निया सिंड्रोम भी निकट दृष्टिदोष, आंखों के सफेद हिस्से में एक फफोले रंग, और रेटिना टुकड़ी का कारण हो सकता है। इस तरह के ईडीएस के अन्य लक्षणों में श्रवण हानि, हिप डिसप्लेसिया (कूल्हे की हड्डियों की असामान्य स्थिति), और असामान्य त्वचा का दाग शामिल है।

क्लासिकल-लाइक ई.डी.एस.

इस प्रकार की ईडीएस त्वचा की मखमली बनावट के साथ त्वचा की अतिसंवेदनशीलता का कारण बनती है। क्लासिक ईडीएस के विपरीत, यह एट्रोफिक स्कारिंग, संयुक्त अतिसक्रियता, आसानी से खरोंच त्वचा, और त्वचा की मलिनकिरण के कारण-त्वचा के नीचे रक्तस्राव के कारण नहीं होता है।

Spondylodysplastic

इस प्रकार के ईडीएस को बचपन में छोटे कद, खराब मांसपेशी टोन के कारण जाना जाता है, जो जन्म के समय गंभीर से लेकर हल्के तक होता है, जब शुरुआत में बाद में, त्वचा की असामान्यताएं, और अंगों का झुकना।

Musculocontractural

ईडीएस के इस रूप में जन्मजात विकृतियां (जन्म के समय मौजूद शारीरिक दोष) और अंगूठे और पैरों में छोटी और कठोर मांसपेशियों, कण्डरा और ऊतकों में विकृति और विकलांगता हो सकती है।

चेहरे की सामान्य विशेषताएं और सामान्य संज्ञानात्मक विकास सामान्य हैं। Musculocontractural ईडीएस भी आसान खरोंच, त्वचा की हाइपरेक्सेंसिबिलिटी, एट्रोफिक स्कारिंग, और पामर रिंकलिंग-सामान्य हथेली और उंगली की झुर्रियों की एक अतिशयोक्ति का कारण बनता है जैसे हाथों को लंबे समय तक पानी में रहने पर देखा जाता है।

Myopathic

मायोपैथिक ईडीएस हृदय की मांसपेशियों की कमजोरी और शरीर की मांसपेशियों की कमजोरी की विशेषता है जो उम्र के साथ बेहतर होती है। यह संयुक्त संकुचन का कारण भी हो सकता है-आमतौर पर एक घुटने, कूल्हे, या कोहनी में और बाहर का जोड़-जोड़, टखनों, कलाई, हाथों और पैरों में हाइपरमोबिलिटी।

एक संयुक्त संकुचन से हड्डी, उपास्थि, संयुक्त कैप्सूल, मांसपेशियों, tendons, और त्वचा जैसे अन्य संरचनाओं को नुकसान से एक संयुक्त गति की सीमित सीमा होती है।

periodontal

इस प्रकार के ईडीएस को पीरियडोंटल बीमारी की विशेषता है, जो दांतों को जगह देते हैं। पीरियडोंटल ईडीएस दांतों के नुकसान का कारण बन सकता है और संयुक्त और त्वचा की समस्याओं का कारण बन सकता है। इस प्रकार के ईडीएस के कारण होने वाले लक्षणों के बारे में शोधकर्ताओं में कुछ असहमति है और केवल कुछ ही मामलों की रिपोर्ट की गई है।

कार्डियो-वाल्वुलर

ईडीएस का यह रूप हृदय के वाल्व की समस्याओं, त्वचा की समस्याओं-एट्रोफिक निशान, हाइपरेक्सेंसिबिलिटी, पतली त्वचा, आसान चोट, और संयुक्त अतिसक्रियता के कारण के लिए जाना जाता है।

एहलर्स-डानलोस सिंड्रोम प्रकार

बच्चों में लक्षण

ईडीएस कुछ ऐसा है जो ज्यादातर लोगों के साथ पैदा होता है, लेकिन, कुछ लोगों के लिए, लक्षण जीवन में बाद तक स्पष्ट नहीं हो सकते हैं। कई बच्चों के लिए, स्थिति यौवन के दौरान खुद को पेश करना शुरू कर देती है या आघात या वायरस द्वारा ट्रिगर किया जा सकता है। अधिकांश के लिए, ईडीएस हल्का है, और लक्षण कई वर्षों तक किसी का ध्यान नहीं जा सकते हैं। हालांकि, कुछ बच्चे ईडीएस से गंभीर रूप से प्रभावित हैं।

ईडीएस शरीर में अन्य प्रणालियों को भी प्रभावित कर सकता है, और एक बच्चे को चोट, चोट लगने, त्वचा के आंसू और अन्य चोटों के लिए अधिक प्रवण बनाता है। ईडीएस वाले बच्चे को मामूली आघात से ठीक होने में अधिक समय लग सकता है।

ईडीएस वाले बच्चों को स्कूल में कठिनाइयों का सामना करना पड़ सकता है क्योंकि वे लंबे समय तक लिखने या बैठने के साथ संघर्ष कर सकते हैं, खराब एकाग्रता और उच्च स्तर की थकान हो सकती है। उनके पास गतिशीलता की समस्याएं और कम ताकत हो सकती है जो पुस्तकों और भारी बैकपैक्स को ले जाने में कठिन बनाती है।

कारण

कम से कम 19 जीन उत्परिवर्तन हैं जो ईडीएस के विकास से जुड़े हुए हैं। ईडीएस जीन में दोष का कारण बनता है जो मांसपेशियों, हड्डियों, रक्त वाहिकाओं, त्वचा और अन्य संयोजी ऊतकों में पाए जाने वाले प्रोटीन और प्रक्रिया को बनाते हैं। ज्यादातर लोगों के लिए, हालत विरासत में मिली है। हालांकि, ऐसे मामले हैं जहां स्थिति विरासत में नहीं मिली है।

जीन उत्परिवर्तन

EDS से जुड़े कुछ जीन COL1A1, COL1A2, COL3A1, COL5A1 और COL5A2 हैं। ये जीन कोलेजन के अनुभाग बनाने के लिए निर्देश प्रदान करने के लिए जिम्मेदार हैं। कोलेजन के परिपक्व अणुओं में धाराएं पूरे शरीर में संयोजी ऊतक रखती हैं। अन्य जीन-ADAMTS2, FKBP14, PLOD1, और TNXB- प्रोटीन को कोलेजन के साथ प्रसंस्करण और बातचीत के लिए दिशा देते हैं। इनमें से किसी भी जीन को म्यूटेशन कोलेजन के उत्पादन और प्रसंस्करण को बाधित कर सकता है, जिससे कमजोर संयोजी ऊतक बन सकते हैं।

वंशानुक्रम पैटर्न

ईडीएस के लिए वंशानुक्रम पैटर्न प्रकार के आधार पर भिन्न होता है। शास्त्रीय, संवहनी, आर्थ्रोक्लासिया, पेरियोडोंटल, और हाइपरमोबाइल प्रकार एक ऑटोसोमल प्रमुख विरासत पैटर्न-जहां उत्परिवर्तित जीन की एक प्रति विकसित करने के लिए पर्याप्त है। अधिकांश समय, एक प्रभावित व्यक्ति को अपने माता-पिता से प्रभावित जीन विरासत में मिला है, जो उसके पास भी है। ईडीएस को एक नए जीन उत्परिवर्तन से विकसित करना और परिवार में ईडीएस का कोई इतिहास नहीं होना भी संभव है।

क्लासिक-जैसे, कार्डिएक-वाल्वुलर, डर्माटोसपारैक्सिस, काइफोस्कोलीओटिक, स्पोंडिलोडायस्प्लास्टिक, और मस्कुलोकोट्रैक्टरल प्रकार और भंगुर कॉर्निया सिंड्रोम एक ऑटोसोमोमेटिक रिसेसिव पैटर्न में विरासत में मिला है, जहां एक व्यक्ति को प्रत्येक माता-पिता से दो उत्परिवर्तित जीन विरासत में मिले हैं।

मायोपैथिक ईडीएस एक ऑटोसोमल प्रमुख या ऑटोसोमल रिसेसिव इनहेरिटेंस पैटर्न का पालन कर सकता है।

यह समझना कि आनुवंशिक विकार कैसे प्रभावित होते हैं

निदान

एक डॉक्टर एक ईडीएस निदान करने और अन्य स्थितियों का पता लगाने के लिए कई प्रकार के परीक्षण का उपयोग करेगा। इसमें आनुवंशिक परीक्षण, त्वचा की बायोप्सी, शारीरिक परीक्षा और इमेजिंग शामिल हो सकते हैं।

आनुवंशिक परीक्षण: दोषपूर्ण जीन की पहचान के लिए यह सबसे आम तरीका है। नमूने-आमतौर पर रक्त, लेकिन कभी-कभी त्वचा, लार या एमनियोटिक द्रव को लैब में ले जाया और जांच की जाती है।

त्वचा बायोप्सी: इस परीक्षण के साथ, डॉक्टर एक प्रभावित त्वचा का नमूना लेंगे और इसे एक माइक्रोस्कोप के तहत जांच के लिए एक प्रयोगशाला में भेजेंगे, जिसमें विशिष्ट जीन और जीन असामान्यताएं सहित ईडीएस के संकेतों की तलाश होगी।

शारीरिक परीक्षा: एक डॉक्टर यह देखना चाहेगा कि त्वचा कितनी खिंचती है और कितनी दूर जा सकती है।

इमेजिंग: एक्स-रे और कम्प्यूटरीकृत टोमोग्राफी (सीटी) ईडीएस असामान्यताएं-आमतौर पर दिल और हड्डी की समस्याओं से संबंधित देखने के लिए शरीर के अंदर की छवियों को लेते हैं। एक इकोकार्डियोग्राम यह निर्धारित करने के लिए किया जा सकता है कि हृदय कितनी अच्छी तरह से पंप कर रहा है। इकोकार्डियोग्राम माइट्रल वाल्व प्रोलैप्स का निदान करने में भी मदद करेगा। छाती का सीटी एंजियोग्राम महाधमनी को देखने के लिए आवश्यक हो सकता है यह देखने के लिए कि क्या इसकी दीवार में कमजोरी का कोई फोकल क्षेत्र है जो एक धमनीविस्फार का कारण बन सकता है।

इलाज

एहलर्स-डानलोस सिंड्रोम के उपचार के लक्ष्यों में खतरनाक जटिलताओं को रोकना और जोड़ों, त्वचा और शरीर के अन्य ऊतकों को चोट से बचाना शामिल है। उपचार ईडीएस के प्रकार और अनुभवी लक्षणों के लिए विशिष्ट होगा।

आपका डॉक्टर पुरानी दर्द और थकान को रोकने और समग्र अनुकूलन और आपके संपूर्ण स्वास्थ्य चित्र के सुधार को प्रबंधित करने और रोकने पर भी ध्यान केंद्रित कर सकता है। इसमें दर्द दवाओं, मनोचिकित्सा, भौतिक चिकित्सा, दर्द हस्तक्षेप और सर्जरी, शिक्षा और जीवनशैली में बदलाव, और कॉमोरबिडिटीज (आपके पास अन्य स्थितियां) का प्रबंधन शामिल हो सकता है।

वार्षिक नेत्र परीक्षण आमतौर पर किसी भी आंख की भागीदारी होने पर किया जाता है। हृदय और महाधमनी का मूल्यांकन किया जाएगा और फिर अलग-अलग आवृत्ति के साथ निगरानी की जाएगी। यदि महाधमनी फैलाव है, तो रक्तचाप को कम करने के लिए दवा दी जा सकती है। साथ ही, महाधमनी के फैलाव के मामलों में, निगरानी की आवृत्ति फैलाव की सीमा और उस डिग्री पर निर्भर करेगी जिसके साथ इसका विस्तार हो रहा है।

Preoperative देखभाल में विशेष सावधानियों की आवश्यकता हो सकती है।

संवहनी ईडीएस वाले व्यक्तियों को आघात से बचने के लिए बहुत ही करीबी अनुवर्ती कार्रवाई की आवश्यकता होती है (जिसमें संभव है कि एंडोवस्कुलर प्रक्रियाएं भी शामिल हैं)। एक छोटे से अध्ययन में पाया गया कि सेलीप्रोलोल नामक एक दवा ने 47 महीने की अवधि में संवहनी टूटना कम कर दिया। इसके अलावा, रक्तचाप की निगरानी की जाएगी; गर्भवती महिलाओं को विशेष देखभाल की आवश्यकता होगी।

दवाएं

आपका डॉक्टर दर्द और रक्तचाप के प्रबंधन के लिए दवाएं लिख सकता है। ओवर-द-काउंटर दर्द निवारक-जिसमें एसिटामिनोफेन (टाइलेनॉल) इबुप्रोफेन (एडविल), और नेप्रोक्सन सोडियम (एलेव) शामिल हैं, जो ईडीएस से जुड़े दर्द के इलाज में सहायक हैं। आपका चिकित्सक आवश्यकतानुसार दर्द या तीव्र चोटों के लिए मजबूत दवाओं को लिख सकता है।

भौतिक चिकित्सा

भौतिक चिकित्सा मांसपेशियों को मजबूत करने और जोड़ों को स्थिर करने में मदद कर सकती है। कमजोर जोड़ों की संभावना अधिक हो जाती है। आपका भौतिक चिकित्सक अव्यवस्थाओं को रोकने के लिए सहायक ब्रेसिज़ की सिफारिश कर सकता है।

शल्य चिकित्सा

ईडीएस वाले कुछ लोगों को अव्यवस्थाओं से क्षतिग्रस्त जोड़ों की मरम्मत के लिए सर्जरी की आवश्यकता हो सकती है। डॉक्टर सर्जरी से बचने और इसे अंतिम परिणाम उपचार के रूप में उपयोग करने का प्रयास करते हैं क्योंकि ईडीएस वाले लोगों में त्वचा और संयोजी ऊतक सर्जरी के बाद ठीक नहीं होते हैं। संवहनी भागीदारी वाले लोगों में टूटी हुई रक्त वाहिकाओं या अंगों की मरम्मत के लिए सर्जरी पर भी विचार किया जा सकता है।

त्वचा और जोड़ों की रक्षा करना

क्योंकि अव्यवस्थित जोड़ों और अन्य संयुक्त चोटें ईडीएस वाले लोगों में आम हैं, आप डॉक्टर भारी उठाने, संपर्क खेलों और उच्च-प्रभाव वाले व्यायाम से परहेज करके जोड़ों की रक्षा करने की सलाह देंगे। आपका डॉक्टर सहायक उपकरणों जैसे व्हीलचेयर या स्कूटर की सिफारिश भी कर सकता है- अपने जोड़ों की सुरक्षा के लिए और जोड़ों को स्थिर करने के लिए आपके आस-पास या ब्रेसिज़ की मदद करें।

आपकी त्वचा की सुरक्षा के लिए, आपका डॉक्टर धूप में बाहर जाने और नहाते समय या हल्के साबुन का उपयोग करने की सलाह दे सकता है। एक विटामिन सी सप्लीमेंट घबराहट को कम कर सकता है।

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बच्चों में ईडीएस का इलाज करना

यदि आपके बच्चे का ईडीएस है, तो एक विशेषज्ञ आमतौर पर आपके बच्चे के चिकित्सा और परिवार के इतिहास की समीक्षा करने, एक चिकित्सा परीक्षा, एक त्वचा बायोप्सी और अन्य आवश्यक परीक्षण करने के बाद एक निदान करेगा। किशोरावस्था, युवा वयस्कों, और बड़े वयस्कों के लिए उपचार की स्थिति के साथ, आपके बच्चों की उपचार योजना संभवतः लक्षणों के प्रबंधन और आगे की जटिलताओं को रोकने पर ध्यान केंद्रित करेगी। इसमें दवाएं, भौतिक चिकित्सा, अच्छी जीवनशैली की आदतों का अभ्यास, और यदि आवश्यक हो, सर्जरी शामिल होगी।

अपने बच्चे की स्थिति को बेहतर ढंग से प्रबंधित करने के लिए, आपके बच्चे के डॉक्टर अन्य विशेषज्ञों को ला सकते हैं जो अन्य संबंधित स्थितियों का प्रबंधन करते हैं, जैसे कि कार्डियोलॉजिस्ट, एक आर्थोपेडिक डॉक्टर, या एक आनुवंशिकीविद्।

जटिलताओं

ईडीएस की जटिलताओं के प्रकार प्रकार पर निर्भर हैं। इन जटिलताओं में से कुछ जीवन के लिए खतरा हो सकती हैं।

ईडीएस में संवहनी लक्षण रक्त वाहिकाओं को फाड़ सकते हैं और आंतरिक रक्तस्राव, महाधमनी विच्छेदन या स्ट्रोक का कारण बन सकते हैं। ईडीएस वाले लोगों में अंग टूटने का खतरा अधिक होता है, जैसा कि गर्भवती महिलाओं में आँसू और गर्भाशय के आँसू हैं।

ईडीएस की अन्य संभावित जटिलताओं में शामिल हैं:

• पुराने जोड़ों का दर्द
• जल्दी-जल्दी गठिया
• चंगा करने के लिए सर्जिकल घावों की विफलता
• एक नेत्रगोलक का टूटना

परछती

क्योंकि ईडीएस एक आजीवन बीमारी है, मुकाबला करना चुनौतीपूर्ण होगा और लक्षणों की गंभीरता के आधार पर, ये आपको घर, काम, और आपके संबंधों में प्रभावित कर सकते हैं। सामना करने में आपकी मदद करने के कई तरीके हैं।

अपने आप को शिक्षित करें: जितना अधिक आप ईडीएस के बारे में जानते हैं, आपकी स्थिति को प्रबंधित करना उतना आसान होगा।

दूसरों को शिक्षित करें: दोस्तों, परिवार और अपने रोजगार के लिए ईडीएस की अपनी स्थिति स्पष्ट करें। अपने नियोक्ताओं से आवास के बारे में पूछें जिससे आपका काम करना आसान हो जाए। मांसपेशियों या हड्डी की चोट या संयुक्त अव्यवस्था की एक उच्च संभावना वाली गतिविधियों से बचें।

एक समर्थन प्रणाली बनाएँ: ऐसे लोगों के साथ संबंध बनाएं जो सहायक और सकारात्मक हो सकते हैं। आप एक मानसिक स्वास्थ्य पेशेवर से बात करना या सामान्य अनुभव साझा करने वाले लोगों के साथ एक सहायता समूह में शामिल हो सकते हैं और ईडीएस के लिए जीवन यापन के लिए सहायता और मार्गदर्शन दे सकते हैं।

ईडीएस के साथ एक बच्चे के साथ अलग व्यवहार न करें

यदि आपके बच्चे के पास ईडीएस है, तो अपने बच्चे के साथ अन्य बच्चों की तरह व्यवहार करें और दोस्तों और परिवार को भी ऐसा करने के लिए कहें। सुनिश्चित करें कि शिक्षक और अन्य देखभालकर्ता आपके बच्चे की स्थिति और चुनौतियों से अवगत हैं। एक चिकित्सा घटना या चोट के लिए उचित देखभाल के साथ उनके साथ साझा करें।

जब आप अपने बच्चे को शारीरिक रूप से सक्रिय होने के लिए प्रोत्साहित करना चाहते हैं, तो संपर्क खेल और उन लोगों को हतोत्साहित करें जो चोट लगने की उच्च संभावना रखते हैं। आपके बच्चे का चिकित्सक या एक भौतिक चिकित्सक शारीरिक गतिविधि और संयुक्त सुरक्षा पर कुछ सिफारिशें दे सकता है।

ईडीएस के बारे में अपने बच्चे के साथ खुले रहने की कोशिश करें, और उन्हें इसके बारे में अपनी भावनाओं को व्यक्त करने की अनुमति दें, यहां तक ​​कि नकारात्मक भी।

बहुत से एक शब्द

एहलर्स-डानलोस सिंड्रोम वाले लोगों के लिए दृष्टिकोण ईडीएस के प्रकार और उनके विशिष्ट रोग लक्षणों पर निर्भर करता है। अधिकांश प्रकार-विशेष रूप से प्रबंधित और उपचारित होने पर, किसी व्यक्ति की जीवन प्रत्याशा को प्रभावित नहीं करेगा। हालांकि, यदि बीमारी का प्रबंधन नहीं किया जाता है, तो रोग की जटिलताओं से किसी व्यक्ति के जीवनकाल में बदलाव आ सकता है, हालांकि ईडीएस के संवहनी रूप वाले लोगों के लिए औसत जीवनकाल 48 साल है, और संवहनी और फेफड़ों के मुद्दों के कारण जीवन प्रत्याशा भी कीफोस्कोलिसिस के साथ कम हो जाती है।

और जबकि ईडीएस लक्षण असहज हो सकते हैं, चिकित्सा उपचार और जीवनशैली में बदलाव आपको राहत प्रदान कर सकते हैं, आपके जीवन की गुणवत्ता में सुधार कर सकते हैं और जटिलताओं और चोटों के जोखिम को कम कर सकते हैं। नियमित रूप से डॉक्टर के दौरे के माध्यम से ईडीएस की निगरानी करना यह सुनिश्चित करने का सबसे अच्छा तरीका है कि ईडीएस आपके जीवन या आपके बच्चे के सामान्य, स्वस्थ और लंबे जीवन का आनंद लेने के तरीके से नहीं मिलता है।

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