क्लॉक एग्जॉस्ट का अवलोकन

विषय

• लक्षण
• कारण
• निदान
• इलाज
• परछती

क्लोकास्ट एक्सट्रॉफी एक दुर्लभ लेकिन गंभीर जन्म दोष है। यह प्रत्येक 250,000 जन्मों में लगभग 1 को प्रभावित करता है। क्लोकास्ट एक्सट्रॉफी वाले बच्चे अपने पेट के अंगों के प्रसवपूर्व विकास के दौरान समस्याओं का अनुभव करते हैं। वे अपने अंगों के कुछ हिस्सों के साथ पैदा हो सकते हैं जो शरीर के बाहर होते हैं। वे अक्सर पेट के अंगों के विकास के साथ अन्य समस्याओं का भी अनुभव करते हैं। उदाहरण के लिए, मूत्राशय को अक्सर दो हिस्सों में विभाजित किया जाता है, जैसे कि मलाशय और बृहदान्त्र।

क्लोएक्स्ट एक्सट्रॉफी को सर्जरी के साथ इलाज किया जाना चाहिए। स्थिति के आधार पर विभिन्न विकल्प हैं। सर्जरी मुख्य रूप से जठरांत्र संबंधी मार्ग के कार्य को बहाल करने पर केंद्रित है। इस सर्जरी के साथ, क्लोकास्ट एक्सट्रॉफी वाले बच्चे एक पूर्ण जीवन जी सकते हैं।

"क्लोएकल" शब्द क्लोका-पाचन तंत्र के अंत में एक सामान्य गुहा को संदर्भित करता है। कई कशेरुक जीवों में क्लोका होता है। यह मलत्याग और जननांग स्राव दोनों जारी करता है। "एक्सट्रॉफी" शरीर के बाहरी हिस्से पर एक आंतरिक अंग के सभी या भाग की उपस्थिति को संदर्भित करता है। इसका उपयोग अक्सर पेट के अंगों के विकृतियों के लिए किया जाता है, जैसे कि मूत्राशय की एक्सस्ट्रोफी।

लक्षण

क्लोकास्ट एक्सट्रॉफी का क्लासिक लक्षण शरीर के बाहर पेट के अंगों के कुछ हिस्सों की उपस्थिति है। विशेष रूप से, अंग गर्भनाल के क्षेत्र में पेट की दीवार के माध्यम से बाहर निकलते हैं, जहां आप पेट बटन की उम्मीद करेंगे। यह एक omphalocele के रूप में जाना जाता है। एक छोटे से ऑम्फैलोसेले में केवल आंत के कुछ हिस्से हो सकते हैं। एक बड़े सर्वव्यापी का मतलब यह हो सकता है कि पेट के कई अंग उदर गुहा से बाहर निकल रहे हैं। इन अंगों में आंत, यकृत और प्लीहा शामिल हो सकते हैं।

मूत्राशय की एक्सस्ट्रोफी भी क्लोकास्ट एक्सट्रॉफी का एक सामान्य घटक है। यह एक ऐसी स्थिति भी है जो अपने आप हो सकती है। यह 50,000 जीवित जन्मों में से लगभग 1 में होता है। मूत्राशय शरीर की बाहरी सतह के संपर्क में है। यह भी आधे में विभाजित है। इस विभाजन के कारण, मूत्राशय मूत्र को पकड़ नहीं सकता है।

क्लोकास्ट एक्सट्रॉफी वाले बच्चों में भी उचित रूप से गुदा नहीं हो सकता है। बृहदान्त्र ठीक से बाहर निकलने के बजाय मूत्राशय से जुड़ा हो सकता है। उन्हें रीढ़ की समस्याएं भी हो सकती हैं, जैसे कि स्पाइना बिफिडा।

अंत में, क्लोकास्ट एक्सट्रॉफी वाले बच्चों के जननांगों को बनाने में भी परेशानी हो सकती है। पुरुष शिशुओं में एक विभाजित फालुस और अंडकोश हो सकता है। जन्म के समय मूत्राशय के अंदर भी फुलाव समाहित हो सकता है। महिला शिशुओं में एक विभाजन भगशेफ या दो योनि उद्घाटन हो सकते हैं। कुछ व्यक्तियों में अस्पष्ट जननांग होते हैं।

कारण

क्लोएक्स्ट एक्सट्रॉफी को भ्रूण के विकास के दौरान निचले पेट की दीवार और पेट के अंगों के विकास के साथ समस्याओं के कारण माना जाता है। आज तक, डॉक्टरों को पता नहीं है कि ऐसा क्यों होता है।

कई बार गर्भधारण के दौरान क्लोकास्ट एक्सट्रॉफी अधिक बार हो सकती है, विशेष रूप से समान जुड़वा बच्चों के साथ। दोनों जुड़वां जरूरी प्रभावित नहीं होते हैं।

निदान

जन्म के समय या उससे पहले क्लोकास्ट एक्सट्रॉफी को पहचाना जा सकता है। प्रसवपूर्व अल्ट्रासाउंड के दौरान पहली बार इसका पता लगाया जाता है। जन्म के समय निदान की पुष्टि की जाएगी।

इलाज

क्लोएक्ज़ल एक्सट्रॉफी के इलाज के लिए आमतौर पर एक शिशु को समय के साथ सर्जरी की एक श्रृंखला से गुजरना पड़ता है। इसे कभी-कभी एक चरणबद्ध पुनर्निर्माण के रूप में जाना जाता है क्योंकि मरम्मत चरणों में की जाती है।

आपके बच्चे की स्थिति के विवरण के आधार पर पुनर्निर्माण के विशिष्ट घटक अलग-अलग होंगे। हालांकि, मरम्मत के कुछ तत्व हैं जो अधिक सामान्य हैं। इसमें शामिल है:

• पेट की मरम्मत आम तौर पर जन्म के समय के पास किया जाता है। इसमें आमतौर पर मूत्राशय को बंद करना और एक कोलोस्टॉमी बनाना शामिल है। मूत्राशय को बंद करने से यह गुर्दे द्वारा बनाए गए मूत्र को धारण करने की अनुमति देता है। यह मूत्रमार्ग के माध्यम से निकाला जा सकता है। एक कोलोस्टॉमी बड़ी आंत से त्वचा की सतह तक एक उद्घाटन है। आंत एक संग्रह बैग में इस उद्घाटन के माध्यम से मल जारी कर सकता है। इस संग्रह बैग को एक कोलोस्टोमी थैली के रूप में जाना जाता है। उसी समय, मूत्राशय को पेट में ले जाया जाता है और पेट की दीवार बंद हो जाती है।
• Osteotomies सर्जरी होती है जो कूल्हे की हड्डियों को समायोजित करने के लिए उपयोग की जाती है ताकि श्रोणि आंतरिक अंगों को ठीक से सहारा दे सके। अतिरिक्त मूत्राशय की सर्जरी कभी-कभी एक ही समय में की जाती है।
• प्रक्रियाओं के माध्यम से खींचो यदि बच्चा ठोस मल उत्पन्न करने के लिए पर्याप्त बृहदान्त्र के साथ पैदा हुआ हो तो कबी। पुल-थ्रू प्रक्रिया बृहदान्त्र को मलाशय से जोड़ती है। यह बच्चे को मलाशय के माध्यम से मल पारित करने की अनुमति देगा।

लिंग असाइनमेंट

क्लोकास्ट एक्सट्रॉफी के उपचार में जननांगों पर सर्जरी भी शामिल हो सकती है। क्लोकास्ट एक्सट्रॉफी, भाग में, यौन भेदभाव का अंतर है। क्लोकल एक्सस्ट्रोफी के लिए जननांग सर्जरी कुछ विवादास्पद है। ऐतिहासिक रूप से, क्लोएक्स्ट एक्सट्रॉफी वाले सभी व्यक्तियों को मादा को सौंपा गया है, जो कि फाल्स की संरचनाओं के साथ देखी गई व्यापक समस्याओं के कारण है। हालांकि, क्लोएक्स्ट एक्सट्रॉफी वाले कई एक्सवाई व्यक्ति पुरुष लिंग पहचान को विकसित करते हैं। इसलिए, माता-पिता और डॉक्टरों को लिंग निर्धारण और लिंग के लिंग के बारे में गहन विचार-विमर्श करना चाहिए कि कैसे आगे बढ़ना है।

परछती

जब आपके बच्चे को क्लोकास्ट एक्सट्रॉफी का निदान किया जाता है, तो यह डरावना लग सकता है। आपके बच्चे को कई वर्षों की अवधि में कई सर्जरी की आवश्यकता होगी। उन्हें अस्पताल में कुछ समय बिताने की भी आवश्यकता हो सकती है।

इन बच्चों की घर की देखभाल भी अन्य बच्चों से अलग होती है। आपको यह सीखने की आवश्यकता हो सकती है कि एक कोलोस्टॉमी बैग को कैसे बदलना है और उस कौशल को अन्य देखभाल करने वालों को सिखाना है। आपके बच्चे को अन्य विशेष आवश्यकताएं भी हो सकती हैं।

यह याद रखना महत्वपूर्ण है कि क्लोकोल एक्सट्रॉफी वाले बच्चे लंबे, स्वस्थ जीवन जी सकते हैं। उनका जीवन अन्य बच्चों के जीवन की तुलना में कुछ मायनों में अलग हो सकता है, लेकिन इसका मतलब यह नहीं है कि वे बदतर हैं।

क्लोकास्ट एक्सट्रॉफी वाले बच्चे या वयस्क के रूप में, आपको रिश्तों और कामुकता के आसपास विशेष चुनौतियों का सामना करना पड़ सकता है। आपके यौन अंग आपके या आपके सहयोगियों की अपेक्षा से भिन्न हो सकते हैं। आप एक कोलोस्टॉमी बैग या अन्य मुद्दों से भी निपट सकते हैं जो एक साथी को समझाने के लिए जटिल हो सकते हैं। कोशिश करें कि निराश न हों। क्लोकल एक्सट्रॉफी वाले लोग प्यार और यौन संबंध बना सकते हैं। इस स्थिति वाले लोगों के लिए अक्सर सहायता प्राप्त प्रजनन तकनीकों की मदद से बच्चे पैदा करना भी संभव है।

बहुत से एक शब्द

यदि आप क्लोकास्ट एक्सट्रॉफी से निपट रहे हैं, तो समर्थन प्राप्त करना महत्वपूर्ण है। यदि आप एक माता-पिता हैं, तो बच्चों के अस्पतालों में सर्जन इस स्थिति के विशेषज्ञ हैं जो आपको इस निदान का सामना करने वाले अन्य माता-पिता से जोड़ने में सक्षम हो सकते हैं। क्लोएकल और ब्लैडर एक्सट्रॉफी से निपटने वाले माता-पिता के लिए ऑनलाइन सहायता समूह भी हैं।

यदि आप एक बच्चे, किशोर या वयस्क हैं, तो क्लोकोल एक्सट्रॉफी के साथ, आपके लिए भी सहायता उपलब्ध है! यह उन लोगों से बात करने में मददगार हो सकता है जो समान परिस्थितियों में रह रहे हैं। आखिरकार, प्रोम में अपने कोलोस्टॉमी बैग से कैसे निपटना है, यह पता लगाने वाला एक और किशोर सबसे सहानुभूति वाले वयस्क की तुलना में बात करना आसान हो सकता है! ऑनलाइन समुदाय, जैसे कि शौर्य में शाइन, आपको यह देखने में भी मदद कर सकता है कि अन्य लोग कैसे रह रहे हैं, और क्लोकल एक्सट्रॉफी और संबंधित स्थितियों के साथ संपन्न हैं।

याद रखें, कभी-कभी अभिभूत महसूस करना सामान्य है। मदद और जानकारी लेने से डरो मत। अपने चिकित्सक से बात करें, या एक चिकित्सक की तलाश करें जो पुरानी स्वास्थ्य स्थितियों वाले व्यक्तियों के साथ काम करने में माहिर हैं। ऐसे कई लोग हैं जो आपको आवश्यक जानकारी और समर्थन प्राप्त कर सकते हैं।