ब्रुगाडा सिंड्रोम

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लेखक: Clyde Lopez
निर्माण की तारीख: 26 अगस्त 2021
डेट अपडेट करें: 14 नवंबर 2024
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ब्रुगडा सिंड्रोम क्या है?

ब्रूगाडा सिंड्रोम एक आनुवांशिक विकार है जो एक खतरनाक अनियमित दिल की धड़कन का कारण बन सकता है, खासकर नींद के दौरान या आराम करने पर।

एक बार निदान होने के बाद, जीवनशैली और चिकित्सा प्रबंधन में महत्वपूर्ण परिवर्तन होते हैं जो गंभीर अतालता के जोखिम को कम कर सकते हैं। शायद ही कभी, आरोपित डिफिब्रिलेटर अचानक मृत्यु के जोखिम को कम करने में मदद कर सकते हैं। आणविक स्तर पर, SCN5A जीन में उत्परिवर्तन (जो हृदय की मांसपेशियों की कोशिकाओं में सोडियम चैनल बनाता है) इस स्थिति के आनुवंशिक रूप का कारण बनता है। जब यह उत्परिवर्तन होता है, तो यह वेंट्रिकुलर अतालता का कारण हो सकता है। यह एक प्रकार की अनियमित धड़कन है। जब ऐसा होता है, तो आपके दिल (निलय) के निचले कक्ष अनियमित रूप से धड़कते हैं और रक्त को आपके शरीर में ठीक से प्रसारित होने से रोकते हैं।

यह खतरनाक हो सकता है और इसके परिणामस्वरूप बेहोशी या मौत भी हो सकती है, खासकर नींद या आराम के दौरान। इस बीमारी को अचानक, अस्पष्टीकृत मौत के सिंड्रोम के रूप में जाना जाता है क्योंकि इसके साथ लोग अक्सर अपनी नींद में मर सकते हैं।


ब्रुगडा सिंड्रोम दुर्लभ है। यह दुनिया भर में प्रत्येक 10,000 लोगों में से 5 को प्रभावित करता है। लक्षण आमतौर पर वयस्कता के दौरान दिखाई देते हैं, हालांकि विकार किसी भी उम्र में विकसित हो सकता है।

ब्रुगाडा सिंड्रोम का कारण क्या है?

ब्रुगादा सिंड्रोम का आनुवंशिक रूप SCN5A जीन में उत्परिवर्तन के कारण होता है। यह एक ऑटोसोमल प्रमुख आनुवंशिक विकार है, जिसका अर्थ है कि यह सिर्फ एक माता-पिता से विरासत में मिल सकता है। हालांकि, कुछ लोग जीन का एक नया उत्परिवर्तन विकसित करते हैं और इसे माता-पिता से विरासत में नहीं लेते हैं। यह आनुवंशिक दोष असामान्य हृदय लय पैदा कर सकता है। अधिकांश रोगी जिनके पास ब्रुगडा सिंड्रोम है, वे अपने जीवन के दौरान स्पर्शोन्मुख रहते हैं। हालांकि, कुछ दवाएं जैसे एंटीडिप्रेसेंट, एंटीसाइकोटिक्स, अवैध दवाएं, बुखार और इलेक्ट्रोलाइट की समस्याएं पैदा करने वाली स्थितियां सिंड्रोम को अनमास्क कर सकती हैं और खतरनाक अतालता पैदा कर सकती हैं।

कभी-कभी लोगों को ब्रूगाडा सिंड्रोम एक इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम पर आधारित दिखाई दे सकता है लेकिन खुद को यह बीमारी नहीं होती है। इसे अधिग्रहित ब्रूगाडा पैटर्न कहा जाता है और यदि स्थिति अस्थायी है तो यह जोखिम पैदा नहीं करता है और इससे लक्षण या खतरनाक हृदय लय नहीं होती है।


ब्रुगाडा सिंड्रोम के जोखिम कारक क्या हैं?

किसी को भी ब्रुगडा सिंड्रोम हो सकता है, लेकिन सबसे बड़े जोखिम वाले लोग एशियाई मूल के हैं, विशेष रूप से जापानी और दक्षिण पूर्व एशियाई वंश। यह महिलाओं की तुलना में पुरुषों में 8 से 10 गुना अधिक बार होता है। शोधकर्ताओं को लगता है कि पुरुष हार्मोन टेस्टोस्टेरोन लिंग के अंतर में योगदान दे सकता है।

ब्रुगाडा सिंड्रोम के लक्षण क्या हैं?

ब्रुगडा सिंड्रोम के साथ होने वाले लक्षणों में शामिल हैं:

  • palpitations
  • बेहोशी
  • बरामदगी
  • अचानक मौत

ब्रुगडा सिंड्रोम का निदान कैसे किया जाता है?

यदि आपके पास उपरोक्त लक्षणों में से कोई भी है, या यदि आपके पास बीमारी का पारिवारिक इतिहास है या परिवार में एक अस्पष्टीकृत अचानक मृत्यु है, तो आपके डॉक्टर को ब्रुगडा सिंड्रोम पर संदेह हो सकता है। एक इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ईसीजी) अक्सर बीमारी का पता लगा सकता है। कभी-कभी, ईसीजी पर ब्रुगाडा पैटर्न को अनसस्क करने के लिए एक दवा का जलसेक आवश्यक है।

ब्रुगाडा सिंड्रोम वाले किसी व्यक्ति के पहले-पहले रिश्तेदारों की जांच की जानी चाहिए। इसमें एक चिकित्सा इतिहास, शारीरिक परीक्षा और ईसीजी शामिल हो सकते हैं।


ब्रुगाडा सिंड्रोम का इलाज कैसे किया जाता है?

वर्तमान में, ब्रुगडा सिंड्रोम का कोई इलाज नहीं है। हालांकि, जीवनशैली में बदलाव और कुछ दवाओं से बचने सहित, इस बीमारी को प्रभावी ढंग से प्रबंधित करने के तरीके हैं। कुछ रोगियों में, एक प्रत्यारोपित कार्डियोवर डिफाइब्रिलेटर ब्रूगाडा सिंड्रोम से संबंधित अचानक मृत्यु को रोकने में मदद कर सकता है। जब यह डिवाइस एक अतालता की शुरुआत का पता लगाता है, तो यह आपके दिल में एक या एक से अधिक संक्षिप्त झटके भेजता है ताकि इसे अपने नियमित लय में वापस लाया जा सके। दवाएं अतालता को रोकने में भी मदद कर सकती हैं। योग्य स्वास्थ्य सेवा प्रदाता के साथ सभी विकल्पों पर चर्चा करें।

ब्रुगाडा सिंड्रोम की जटिलताओं क्या हैं?

ब्रुगडा सिंड्रोम की सबसे गंभीर जटिलता अचानक मृत्यु है। यह अक्सर तब होता है जब व्यक्ति सो रहा होता है।

क्या ब्रुगडा सिंड्रोम को रोका जा सकता है?

ब्रुगडा सिंड्रोम के कई मामले एक आनुवंशिक उत्परिवर्तन से संबंधित हैं। स्थिति की पहचान करना इसकी संभावित जटिलताओं को रोकने के लिए महत्वपूर्ण है। यदि आपके पास ब्रुगडा सिंड्रोम है, तो आपको अपने रिश्तेदारों और बच्चों के लिए आनुवांशिक परामर्शदाता के जोखिम के प्रभावों पर चर्चा करनी चाहिए।

मुझे अपने स्वास्थ्य सेवा प्रदाता को कब कॉल करना चाहिए?

यदि आपके पास निलय अतालता के लक्षण हैं, तो तुरंत आपातकालीन चिकित्सा सहायता लें। यदि आपको लगता है कि आप अपने परिवार के इतिहास या अन्य कारणों से ब्रुगडा सिंड्रोम के लिए खतरा हो सकते हैं, तो परीक्षण के लिए एक स्वास्थ्य सेवा प्रदाता से परामर्श करें।

ब्रुगडा सिंड्रोम के लिए मुख्य बिंदु

  • ब्रूगाडा सिंड्रोम एक विकार है जो अनियमित दिल की धड़कन का कारण हो सकता है। सबसे अधिक बार, यह स्पर्शोन्मुख रहता है
  • सिंड्रोम या तो विरासत में मिला या प्राप्त किया जा सकता है
  • जेनेटिक परीक्षण आपके SCN5A जीन में उत्परिवर्तन की तलाश कर सकता है जो आपके जोखिम को निर्धारित करने में मदद कर सकता है और पारिवारिक जांच के लिए महत्वपूर्ण है
  • अगर ब्रुगादा सिंड्रोम का निदान किया जाता है, तो अधिकांश रोगी केवल जीवनशैली में बदलाव के साथ अपनी स्थिति का प्रबंधन कर सकते हैं। कुछ मामलों में, एक प्रत्यारोपित कार्डियोवर्टर डिफिब्रिलेटर जो अचानक मृत्यु के जोखिम को कम कर सकता है, आवश्यक हो सकता है
  • यदि आपके पास निलय अतालता के लक्षण हैं (अस्वस्थता, असामान्य चक्कर आना या प्रकाशहीनता, मंत्र से गुजरना), तुरंत आपातकालीन चिकित्सा सहायता लें

अगला कदम

आपके स्वास्थ्य सेवा प्रदाता की यात्रा से सबसे अधिक मदद करने के लिए सुझाव:

  • अपनी यात्रा का कारण और आप क्या होना चाहते हैं, उसके बारे में जानें।
  • अपनी यात्रा से पहले, उन प्रश्नों को लिखें जिन्हें आप उत्तर देना चाहते हैं।
  • प्रश्न पूछने में मदद करने के लिए अपने साथ किसी को लाएं और याद रखें कि आपका प्रदाता आपको क्या बताता है।
  • यात्रा में, किसी भी नए निदान, और किसी भी नई दवाओं, उपचारों या परीक्षणों का नाम लिख दें। अपने प्रदाता द्वारा आपको दिए गए किसी भी नए निर्देश को भी लिखें।
  • जानिए क्यों एक नई दवा या उपचार निर्धारित है, और यह आपकी मदद कैसे करेगा। साथ ही जानिए इसके साइड इफेक्ट्स क्या हैं।
  • पूछें कि क्या आपकी स्थिति का अन्य तरीकों से इलाज किया जा सकता है।
  • जानिए क्यों एक परीक्षण या प्रक्रिया की सिफारिश की जाती है और परिणाम क्या हो सकते हैं।
  • जानिए अगर आप दवा नहीं लेते हैं या परीक्षण या प्रक्रिया है, तो क्या करें।
  • यदि आपकी अनुवर्ती नियुक्ति है, तो उस यात्रा के लिए दिनांक, समय और उद्देश्य लिखें।
  • यदि आपके कोई प्रश्न हैं, तो आप अपने प्रदाता से संपर्क कर सकते हैं।