धमनीविषयक विकृतियाँ

विषय

• एवीएम के बारे में तथ्य
• लक्षण
• हेल्थ केयर प्रोवाइडर को कब कॉल करना है
• निदान
• इलाज
• उपचार की तैयारी
• निवारण

धमनीविस्फार की गड़बड़ी (एवीएम) तब होती है जब आपके शरीर में रक्त वाहिकाओं का एक समूह गलत तरीके से बनता है। इन विकृतियों में, धमनियां और नसें असामान्य रूप से उलझ जाती हैं और सामान्य ऊतकों को दरकिनार करते हुए सीधे संबंध बनाती हैं। यह आमतौर पर जन्म से पहले या उसके तुरंत बाद विकास के दौरान होता है।

एवीएम वाले अधिकांश लोगों में कोई प्रारंभिक लक्षण या समस्याएं नहीं हैं। इसके बजाय, समस्या का पता तब चलता है जब स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता किसी अन्य असंबंधित स्वास्थ्य चिंता का इलाज करते हैं। कभी-कभी एक एवीएम में रक्त वाहिकाओं में से एक का टूटना इस मुद्दे को चिकित्सा ध्यान में लाएगा। कभी-कभी एवीएम केवल एक शव परीक्षा के दौरान, मृत्यु के बाद पाए जाते हैं।

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© एलेनोर बेली

एवीएम के बारे में तथ्य

एवीएम वाले अधिकांश लोगों को कभी कोई समस्या नहीं होगी। यदि लक्षण किसी व्यक्ति के 50 वर्ष के नहीं हुए हैं, तो वे कभी प्रकट नहीं हो सकते हैं। महिलाओं में कभी-कभी रक्त वाहिकाओं पर पड़ने वाले बोझ के परिणामस्वरूप लक्षण होते हैं। हालांकि, एवीएम वाले लगभग 12 प्रतिशत लोगों में कुछ लक्षण होते हैं।

कोई नहीं जानता कि एवीएम क्यों बनते हैं। कुछ विशेषज्ञों का मानना ​​है कि एवीएम विकसित करने का जोखिम आनुवंशिक हो सकता है। एवीएम शरीर में कहीं भी बन सकते हैं। वे जो मस्तिष्क में या रीढ़ की हड्डी के करीब होते हैं, जिन्हें न्यूरोलॉजिकल एवीएम कहा जाता है, दीर्घकालिक प्रभाव होने की सबसे अधिक संभावना है।

एवीएम से संबंधित सबसे बड़ी चिंता यह है कि वे अनियंत्रित रक्तस्राव, या रक्तस्राव का कारण बनेंगे। एवीएम रक्तस्राव के 4 प्रतिशत से कम, लेकिन जो करते हैं वे गंभीर, यहां तक ​​कि घातक हो सकते हैं, प्रभाव। AVM के प्रत्यक्ष परिणाम के रूप में मृत्यु AVM वाले लगभग 1 प्रतिशत लोगों में होती है।

कभी-कभी एवीएम मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी को मिलने वाली ऑक्सीजन की मात्रा को कम कर सकता है (इसे कभी-कभी "चोरी" प्रभाव कहा जाता है, जैसे कि जहां से रक्त प्रवाहित किया जा रहा था)। एवीएम कभी-कभी आसपास के ऊतकों पर दबाव डाल सकते हैं। चोरी शरीर में कहीं और भी हो सकती है, जैसे कि हाथ या पैर में, लेकिन यह स्पष्ट नहीं हो सकता है।

एक एवीएम तब होता है जब शरीर के एक क्षेत्र में धमनियों और नसों का गठन सही ढंग से नहीं होता है। आम तौर पर धमनियां हृदय से शरीर तक रक्त ले जाती हैं। ताजा ऑक्सीजन और पोषक तत्वों के साथ रक्त धमनियों के माध्यम से केशिकाओं में बहुत छोटे जहाजों में लाया जाता है। इन छोटे जहाजों के माध्यम से, रक्त शरीर के ऊतकों में जाता है। रक्त तब केशिकाओं के माध्यम से ऊतकों को छोड़ देता है और नसों में खाली कर देता है, जो हृदय में रक्त वापस लाता है। केशिकाएं छोटे पोत होते हैं जो रक्त को धीमा करने में मदद करते हैं। यह रक्त को ऊतकों में ऑक्सीजन और पोषक तत्वों को पहुंचाने की अनुमति देता है।

AVM में, कोई केशिका नहीं होती है, इसलिए रक्त धीमा नहीं पड़ता है, और यह शरीर के ऊतकों को ऑक्सीजन और पोषक तत्व देने के लिए नहीं मिलता है। इसके बजाय, रक्त जो बहुत तेज़ी से बह रहा है (उच्च प्रवाह) एक धमनी से सीधे एक नस में जाता है। शायद ही कभी, अगर किसी एवीएम के माध्यम से बहुत अधिक प्रवाह होता है, तो यह हृदय को बनाए रखने के लिए बहुत मेहनत करने का कारण बन सकता है, जिससे हृदय की विफलता हो सकती है।

यद्यपि जन्म के समय मौजूद है, एक AVM जन्म के तुरंत बाद या जीवन में बहुत बाद में पाया जा सकता है, यह इसके आकार और स्थान पर निर्भर करता है। एवीएम एक दुर्घटना के बाद या एक बच्चे के वयस्क होने (यौवन के दौरान) के रूप में स्पष्ट हो सकते हैं। जैसे-जैसे मरीज का शरीर बढ़ता है, AVM भी बढ़ता जाता है।

AVM समय के साथ बढ़ते और बदलते हैं। एवीएम अक्सर स्कोबिंगर स्टेजिंग सिस्टम नामक एक पैमाने का उपयोग करके आयोजित किए जाते हैं। सभी AVMS हर चरण से नहीं गुजरते हैं।

• स्टेज I (प्रश्नोत्तर): AVM "शांत" है। एवीएम के ऊपर की त्वचा गर्म और गुलाबी या लाल हो सकती है।
• स्टेज II (विस्तार): AVM बड़ा हो जाता है। एवीएम में एक नाड़ी को महसूस या सुना जा सकता है।
• चरण III (विनाश): AVM दर्द, रक्तस्राव या अल्सर का कारण बनता है।
• स्टेज IV (अपघटन): दिल की विफलता होती है।

धमनिका फिस्टुला (AVF)

एक धमनी फिस्टुला (एवीएफ) एक एवीएम के समान है। यह एक धमनी और एक नस के बीच एक असामान्य संबंध है। आप एक एवीएफ के साथ पैदा हो सकते हैं, लेकिन अक्सर एक एवीएफ एक दुर्घटना, आघात या एक चिकित्सा प्रक्रिया के बाद भी विकसित होगा। एवीएफ के इलाज का लक्ष्य धमनी और नस के बीच के असामान्य संबंध को बंद करना है। एक एवीएफ का इलाज एक विशेषज्ञ द्वारा किया जा सकता है जो एवीएम का इलाज भी करता है।

लक्षण

एवीएम के लक्षण इस बात पर निर्भर करते हैं कि विकृति कहाँ स्थित है। एवीएम में रक्तस्राव का उच्च जोखिम होता है। एवीएम एक व्यक्ति के रूप में बड़ा हो सकता है। वे अक्सर युवावस्था, गर्भावस्था के दौरान या आघात या चोट के बाद बड़े हो जाते हैं। एवीएम के साथ एक व्यक्ति को दर्द, अल्सर, रक्तस्राव और, अगर एवीएम काफी बड़ा है, दिल की विफलता का खतरा है।

एक एवीएम को एक केशिका विकृति (जिसे अक्सर "पोर्ट वाइन दाग" कहा जाता है) या एक शिशु रक्तवाहिकार्बुद के लिए गलत हो सकता है।

ये शारीरिक लक्षण हैं:

• कानों में बजने या बजने की आवाज
• सिरदर्द - हालांकि किसी विशिष्ट प्रकार के सिरदर्द की पहचान नहीं की गई है
• पीठ दर्द
• बरामदगी
• शरीर के हिस्से में सनसनी का नुकसान
• मांसपेशी में कमज़ोरी
• दृष्टि में परिवर्तन
• चेहरे का पक्षाघात
• पलकें झपकना
• बोलने में दिक्कत
• गंध के अर्थ में परिवर्तन
• गति के साथ समस्या
• सिर चकराना
• बेहोशी
• खून बह रहा है
• दर्द
• ठंडी या नीली उँगलियाँ या पैर की उंगलियाँ

एवीएम की जटिलताओं में शामिल हैं:

• आघात
• शरीर के हिस्से में सुन्नपन
• भाषण या आंदोलन के साथ समस्याएं
• बच्चों में, विकास में देरी
• हाइड्रोसिफ़लस (सामान्य रीढ़ के तरल पथ मार्गों पर दबाव के कारण मस्तिष्क के भीतर स्पाइनल द्रव का संचय)
• जीवन की निम्न गुणवत्ता
• रक्तस्राव से मृत्यु के लिए छोटा जोखिम

हेल्थ केयर प्रोवाइडर को कब कॉल करना है

कुछ लोगों को केवल एवीएम के बारे में पता चलता है जब यह खून बहता है। इसके कारण कुछ लोगों में स्ट्रोक होता है। यदि आपको इस तरह के दौरे, स्तब्ध हो जाना, उल्टी या शारीरिक कमजोरी जैसे लक्षण दिखाई देते हैं, तो तुरंत आपातकालीन कक्ष में जाएं या मदद लेने के लिए 911 पर कॉल करें। हालांकि, किसी भी समय एवीएम का संदेह होने पर, आपको स्पष्ट लक्षणों के बिना भी एक स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता से संपर्क करना चाहिए।

निदान

डॉक्टर रोगी के इतिहास की समीक्षा और प्रभावित क्षेत्र (इतिहास और शारीरिक परीक्षा) को देखकर कई एवीएम का निदान कर सकते हैं। सामान्य तौर पर, एवीएम वंशानुगत नहीं होते हैं (माता-पिता से बच्चे तक पारित नहीं होते हैं)।

AVMs को कभी-कभी शिशु हेमांगीओमा (IH) के लिए गलत माना जा सकता है। एक एवीएम बड़ा हो जाता है जब बच्चा अब बच्चा नहीं है। IH केवल शैशवावस्था के दौरान बढ़ते हैं।

एवीएम को कभी-कभी केशिका विरूपताओं (सीएम) के लिए गलत माना जा सकता है, जिसे आमतौर पर "पोर्ट वाइन दाग" कहा जाता है। अंतर यह है कि एक एवीएम में त्वचा के नीचे स्थित बड़ी रक्त वाहिकाओं में तेजी से रक्त प्रवाहित होता है। एक सीएम में रक्त वाहिकाएं छोटी और केवल त्वचा की ऊपरी परतों में होती हैं।

हालांकि, अंतिम निदान आमतौर पर इमेजिंग परीक्षणों के आधार पर किया जाता है जो रक्त प्रवाह के क्षेत्रों को दिखाते हैं। एक अल्ट्रासाउंड अक्सर पहली परीक्षा का आदेश होता है जब संदेह होता है कि किसी व्यक्ति को एवीएम हो सकता है। एक अल्ट्रासाउंड त्वचा के नीचे रक्त वाहिकाओं और ऊतकों की तस्वीर बनाने के लिए ध्वनि तरंगों का उपयोग करता है। इसका उपयोग रक्त प्रवाह की गति का पता लगाने के लिए भी किया जा सकता है, जो डॉक्टरों को एवीएम का निदान करने में मदद करता है।

अल्ट्रासाउंड छोटे बच्चों के लिए एक अच्छी विधि है क्योंकि इसमें एनेस्थीसिया के साथ बच्चे को सुलाने की आवश्यकता नहीं होती है, और यह पूरी तरह से दर्द रहित होता है।

एवीएम की एक छवि कई घुमावदार, झुकने वाली धमनियों और व्यापक नसों को भी दिखाएगी। रक्त धमनियों से नसों तक बहुत तेज़ी से प्रवाहित होता दिखाई देगा।

एमआरआई शरीर के अंदर एक एवीएम के आकार और स्थान के अधिक विस्तृत चित्र देता है। एमआरआई यह भी दर्शाता है कि एवीएम के पास कौन सी अन्य महत्वपूर्ण चीजें हैं, जो एवीएम के पास हैं और यह उपचार से प्रभावित हो सकती हैं।

एक सीटी स्कैन दिखाएगा कि एवीएम एक हड्डी को प्रभावित कर रहा है या नहीं। सीटी स्कैन एक एमआरआई की तरह होता है, सिवाय इसके कि यह चुंबकीय क्षेत्रों के बजाय एक्स-रे का उपयोग करता है।

रक्त वाहिकाओं की एक बहुत विस्तृत तस्वीर देने के लिए एंजियोग्राम का आदेश दिया जा सकता है। एंजियोग्राम सामान्य संज्ञाहरण के तहत किया जाता है। उनका उपयोग एवीएम में रक्त वाहिकाओं के निदान और "मानचित्र" के लिए किया जा सकता है और इसका उपयोग एवीएम के उपचार के दौरान भी किया जाता है।

इलाज

एवीएम सौम्य हैं, जिसका अर्थ है कि वे कैंसर नहीं हैं। एवीएम का उपचार लक्षणों के प्रबंधन और रोगी के जीवन को बेहतर बनाने पर केंद्रित है। अभी तक ऐसी कोई दवा नहीं है जो किसी एवीएम को ठीक करने के लिए सिद्ध हुई हो।

एवीएम के इलाज के लिए डॉक्टरों की एक टीम एक साथ काम करेगी। एक पारंपरिक रेडियोलॉजिस्ट एक डॉक्टर है जो शरीर के चित्रों और स्कैन को पढ़ सकता है और इन छवियों का उपयोग करके एवीएम का इलाज कर सकता है। यह डॉक्टर आपके एवीएम के निदान और उपचार दोनों में एक भूमिका निभाएगा। सर्जन भी शामिल हो सकते हैं।

एवीएम के इलाज का निर्णय डॉक्टर और रोगी दोनों द्वारा किया जाता है। रोगी की आयु और AVM का आकार, स्थान और चरण सभी निर्णय लेने की प्रक्रिया का हिस्सा हैं। यदि कोई एवीएम रोगी के लिए समस्याएं (कार्य या हानि) का कारण नहीं बन रहा है, तो डॉक्टर केवल नियमित अनुवर्ती यात्राओं की सिफारिश कर सकते हैं।

क्योंकि एवीएम समय के साथ विस्तारित हो सकते हैं, एक बार एवीएम समस्या पैदा करने लगता है, डॉक्टर अक्सर इलाज शुरू कर देंगे। यदि कोई एवीएम संवेदनशील या खतरनाक क्षेत्र में है, तो डॉक्टर प्रतीक्षा के बजाय जल्द ही उपचार पर चर्चा कर सकते हैं। एवीएम वाले कई रोगियों का इलाज तब किया जाता है जब वे बच्चे या किशोर होते हैं। हालांकि एवीएम के उपचार के लिए कुछ दवाओं का परीक्षण किया जा रहा है, लेकिन ऐसी कोई दवा नहीं है जो एवीएम के उपचार के लिए सिद्ध हुई हो।

एवीएम के लिए एम्बोलिज़ेशन और स्क्लेरोथेरेपी उपचार

एवीएम के लिए एम्बोलाइजेशन और स्क्लेरोथेरेपी सबसे आम उपचार हैं। एबॉल्म और स्केलेरोथेरेपी एक एवीएम के आकार और लक्षणों को कम कर सकता है। वे एवीएम को पूरी तरह से दूर नहीं कर सकते।

एम्बोलाइजेशन में, मेडिकल ग्लू, मेटल कॉइल या यहां तक ​​कि प्लग जैसी सामग्री को कैथेटर नामक ट्यूब के माध्यम से एवीएम के केंद्र में रखा जाता है, जिसे रक्त वाहिका के माध्यम से डाला जाता है। ये सामग्रियां रक्त प्रवाह को अवरुद्ध करने में मदद करती हैं। एक एवीएम के लिए, एम्बोलिज़ेशन अक्सर धमनी या एवीएम से जुड़ी एक नस के माध्यम से किया जाता है। जब कोई एवीएम अवरुद्ध हो जाता है, तो उसमें रक्त बहना बंद हो जाता है और इससे एवीएम सिकुड़ जाता है।

स्क्लेरोथेरेपी में, एक स्क्लेरोसेन्ट नामक एक तरल दवा को वाहिकाओं को नष्ट करने और निशान बनाने के लिए एवीएम में इंजेक्ट किया जाता है। यह प्रक्रिया एवीएम के माध्यम से कम या कोई रक्त प्रवाह नहीं करती है। स्क्लेरोथेरेपी का उपयोग अक्सर अन्य संवहनी विकृतियों के इलाज के लिए किया जाता है, जैसे कि शिरापरक विकृतियां और लसीका संबंधी विकृतियां।

स्क्लेरोथेरेपी के दौरान, एवीएम को लक्षित करने के लिए एक डॉक्टर अल्ट्रासाउंड और एक्स-रे इमेजिंग का उपयोग करेगा।

एवीएम के लिए एम्बोलाइजेशन और स्क्लेरोथेरेपी ठीक नहीं हैं, बल्कि एवीएम का प्रबंधन करने के लिए उपयोग किया जाता है। वे लक्षणों के साथ मदद करते हैं और एवीएम को छोटा करते हैं। समय के साथ, एवीएम के फिर से विस्तार की संभावना होगी। अधिकांश रोगियों को यह उपचार जीवन भर कई बार मिलता है। लक्ष्य लक्षणों को यथासंभव सीमित करना है।

कभी-कभी, एवीएम के इलाज के लिए एम्बोलिज़ेशन और स्क्लेरोथेरेपी सबसे अच्छे परिणाम प्राप्त करने के लिए एक साथ किए जाते हैं।

अल्सरेशन, जिसका अर्थ त्वचा पर एक खुला घाव है, एम्बोलिज्म / स्क्लेरोथेरेपी प्रक्रिया की सबसे आम जटिलता है। यदि कोई अल्सर होता है, तो आपका डॉक्टर इसका इलाज करेगा।

एम्बोलिज़ेशन / स्क्लेरोथेरेपी की एक और कम सामान्य जटिलता पास के तंत्रिका को नुकसान पहुंचाती है। यह स्तब्ध हो जाना या शक्ति की कमी का कारण हो सकता है और आमतौर पर अस्थायी है।

उपचार की तैयारी

आपका डॉक्टर और उपचार टीम आपको प्रक्रिया के बाद सामान्य रूप से क्या होता है, इसके लिए तैयार करेगी। वे लाभ और जोखिम के बारे में आपसे बात करेंगे।

आमतौर पर, प्रक्रिया के दौरान रोगी एक एनेस्थेसियोलॉजिस्ट नामक चिकित्सक द्वारा दी गई सामान्य संज्ञाहरण के तहत सो रहा है।

कुछ रोगी प्रक्रिया के दिन घर जा सकते हैं; कुछ रात भर या अधिक समय तक ठीक होने के लिए अस्पताल में रहते हैं।

कई उपचारों की अक्सर आवश्यकता होती है और आमतौर पर लगभग छह सप्ताह या उससे अधिक समय तक होते हैं। उपचार के बाद, सूजन हो सकती है, त्वचा पर जलन हो सकती है और उपचार स्थल पर चोट लग सकती है।

कुछ एवीएम के लिए, सर्जरी एक विकल्प है। एवीएम सर्जरी के दौरान प्रमुख रक्त हानि एक जोखिम है। रक्तस्राव के जोखिम को कम करने के लिए सर्जरी से पहले कभी-कभी एम्बोलिज्म या स्क्लेरोथेरेपी की जाती है। एवीएम के लिए सर्जरी केवल इन जटिल स्थितियों के इलाज में अनुभव के साथ सर्जनों द्वारा की जानी चाहिए।

निवारण

AVM जन्म से पहले या उसके तुरंत बाद होते हैं। क्योंकि उनका कारण अज्ञात है, आप उन्हें रोक नहीं सकते। सबसे अच्छा तरीका ऊपर सूचीबद्ध लक्षणों के लिए जल्दी से प्रतिक्रिया करना है।