स्तन के एंजियोसारकोमा का अवलोकन

विषय

• कार्सिनोमास बनाम सरकोमास
• Angiosarcomas के प्रकार
• लक्षण
• कारण और जोखिम कारक
• निदान
• उपचार
• यू केयर टीम
• रोग का निदान

स्तन का एंजियोसारकोमा स्तन कैंसर का एक असामान्य प्रकार है जो स्तन के भीतर रक्त या लसीका वाहिकाओं में शुरू होता है और आक्रामक हो जाता है और तेजी से फैलता है। स्तन कैंसर के केवल 0.04 प्रतिशत के लिए लेखांकन, रोग के दो प्रकार हैं। प्राथमिक एंजियोसार्कोमास कोई ज्ञात जोखिम कारक नहीं है, और अक्सर युवा महिलाओं में विकसित होता है। माध्यमिक एंजियोसार्कोमास, जो कम आम हैं, एक महिला द्वारा स्तन कैंसर के लिए स्तन में विकिरण चिकित्सा के बाद उत्पन्न होती हैं।

एंजियोसार्कोमा के सबसे आम लक्षणों में शामिल हैं, स्तन का लाल होना और चोट लगना, और कम सामान्यतः, एक मोटा होना या गांठ। सर्जरी प्रारंभिक चरण के ट्यूमर के लिए पसंद का उपचार है। और दुर्भाग्य से, पुनरावृत्ति आम है। उन्नत ट्यूमर के लिए, कीमोथेरेपी और विकिरण चिकित्सा अप्रभावी हो सकती है, लेकिन नैदानिक ​​परीक्षण नए उपचारों को देखते रहते हैं जो वादा दिखा रहे हैं।

के रूप में भी जाना जाता है

स्तन वाहिकाशोफ को स्तन वाहिकाशोथ, स्तन के रक्तवाहिकार्बुद, या स्तन के लिम्फैंगियोसारकोमा (यदि लिम्फ वाहिकाएं शामिल हैं) के रूप में संदर्भित किया जा सकता है।

कार्सिनोमास बनाम सरकोमास

ब्रेस्ट एंजियोसार्कोमास को समझने के लिए, पहले कार्सिनोमस (अधिकांश स्तन कैंसर) और सारकोमा के बीच अंतर करना मददगार होता है।

अधिकांश स्तन कैंसर जिनसे लोग परिचित हैं, वे कार्सिनोमस-कैंसर हैं जो उपकला कोशिकाओं में शुरू होते हैं, जैसे कि वे जो स्तन के नलिकाओं या लोब्यूल्स को लाइन करते हैं।

सारकोमा, इसके विपरीत, मायोफेथियल कोशिकाओं, हड्डियों, मांसपेशियों और रक्त और लसीका वाहिकाओं जैसे संयोजी ऊतकों को बनाने वाली कोशिकाओं से प्राप्त होता है।

"एंजियो" शब्द का अर्थ है रक्त, और एंजियोसार्कोमास ट्यूमर हैं जो रक्त या लसीका वाहिकाओं में शुरू होते हैं। एंजियोसारकोमा शरीर में कहीं भी हो सकता है, और इनमें से अधिकांश ट्यूमर क्षेत्रों में होते हैं के अलावा अन्य स्तन।

इन ट्यूमर को आगे हेमगायोसार्कोमा (जो रक्त वाहिका की दीवारों में शुरू होता है), या लिम्फैगिओसार्कोमा (जो लिम्फ पोत की दीवारों में शुरू होता है) के रूप में परिभाषित किया जा सकता है।

इन ऊतकों की संरचना के कारण, और कार्सिनोमस के विपरीत, सारकोमा में पूर्व-आक्रामक चरण नहीं होता है, जैसे कि डक्टल कार्सिनोमा इन सीटू।

विभिन्न प्रकार के कैंसर

Angiosarcomas के प्रकार

स्तन एंजियोसारकोमा के लगभग 80 प्रतिशत के लिए स्तन का प्राथमिक एंजियोसारकोमा होता है और आमतौर पर 20 से 40 वर्ष की आयु के बीच की महिलाओं में इसका निदान किया जाता है।

माध्यमिक एंजियोसारकोमा का अक्सर 40 वर्ष से अधिक उम्र की महिलाओं में निदान किया जाता है और आमतौर पर एक अलग, असंबंधित ट्यूमर के लिए स्तन कैंसर के लिए विकिरण चिकित्सा के पांच से 10 साल बाद होता है।

लक्षण

एंजियोसार्कोमा के लक्षण इस आधार पर भिन्न हो सकते हैं कि यह प्राथमिक या द्वितीयक है या नहीं, और क्या यह शरीर के अन्य क्षेत्रों में मेटास्टेसाइज़ किया गया है।

प्राथमिक एंजियोसारकोमा एक ऐसे व्यक्ति में निदान किया गया है, जिसे कभी स्तन कैंसर नहीं हुआ है, वह स्तन के गाढ़े क्षेत्र या एक बीमार परिभाषित गांठ की तरह महसूस कर सकता है। कुछ मामलों में, पास की त्वचा नीली या लाल हो सकती है और चकत्ते या उभरी हुई दिखाई दे सकती है।

द्वितीयक एंजियोसार्कोमा अक्सर लालिमा के क्षेत्र या स्तन की एक स्पष्ट उपस्थिति के साथ प्रस्तुत करता है। स्तन में सूजन या एक द्रव्यमान भी हो सकता है। कई स्तन कैंसर के विपरीत ये गांठ, अक्सर दर्दनाक होती हैं।

कुछ मामलों में, शरीर में कैंसर फैलने के कारण एंजियोसार्कोमा के पहले लक्षण हो सकते हैं। अधिक सामान्य स्तन कैंसर की तुलना में एंजियोसारकोमा लिम्फ नोड्स में फैलने की कम संभावना है, लेकिन शरीर के दूर के क्षेत्रों में तेजी से फैलते हैं। मेटास्टेसिस की साइटों में फेफड़े, यकृत, हड्डियां, त्वचा, अन्य स्तन, मस्तिष्क या अंडाशय शामिल हो सकते हैं।

इन ट्यूमर की पुनरावृत्ति की उच्च दर है, और स्थानीय रूप से (स्तन में) या शरीर के दूर के क्षेत्रों में पुनरावृत्ति हो सकती है।

मेटास्टेटिक स्तन कैंसर के प्रकार

कारण और जोखिम कारक

एंजियोसारकोमा का सही कारण ज्ञात नहीं है। प्राथमिक एंजियोसारकोमा के साथ, अधिक सामान्य स्तन कैंसर के विपरीत, बीमारी के लिए कोई स्पष्ट जोखिम कारक नहीं हैं।

माध्यमिक एंजियोकार्सिनोमा विकिरण के बाद हो सकता है, लेकिन उन महिलाओं में भी हुआ है जिन्होंने लिम्फ नोड को हटाने के परिणामस्वरूप लिम्फेडेमा विकसित किया है।

निदान

ब्रेस्ट एंजियोसारकोमा के निदान की प्रक्रिया में कई विभिन्न परीक्षण किए जा सकते हैं, और प्रारंभिक परीक्षण का विकल्प अक्सर मौजूद लक्षणों पर निर्भर करता है। प्रक्रिया आमतौर पर सावधान चिकित्सा इतिहास के साथ शुरू होती है, विशेष रूप से, स्तन कैंसर के लिए विकिरण चिकित्सा के किसी भी पूर्व इतिहास को ध्यान में रखते हुए।

इमेजिंग अध्ययन

अन्य प्रकार के स्तन कैंसर की तलाश के लिए अक्सर किए जाने वाले रेडियोलॉजिकल अध्ययन इस मामले में भी किए जा सकते हैं, लेकिन एंजियोसार्कोमा की उपस्थिति कुछ अलग हो सकती है।

इमेजिंग में शामिल हैं:

• मैमोग्राम: मैमोग्राफी पर देखे गए स्तन द्रव्यमान में अक्सर एक अस्पष्ट रूपरेखा होती है। स्पिक्युलेटेड मसल्स (स्पाइकी प्रोट्रूशियन्स वाली गांठ) आमतौर पर नहीं देखी जाती हैं।
• अल्ट्रासाउंड: Angiosarcomas अल्ट्रासाउंड पर अच्छी तरह से दिखाने के लिए करते हैं; जनता एक ऊबड़ उपस्थिति हो सकती है।
• स्तन चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (MRI): मैमोग्राम के परिणामों की पुष्टि करने के लिए स्तन एमआरआई का उपयोग किया जाता है।

एक पॉज़िट्रॉन एमिशन टोमोग्राफी (PET) स्कैन या बोन स्कैन भी दूर के प्रसार को देखने के लिए किया जा सकता है।

बायोप्सी

चुनी गई बायोप्सी का प्रकार अक्सर इस बात पर निर्भर करता है कि ट्यूमर प्राथमिक है या माध्यमिक।

प्राथमिक एंजियोसारकोमा के साथ, ट्यूमर को परिभाषित करने के लिए अक्सर एक स्तन बायोप्सी की आवश्यकता होती है।

माध्यमिक एंजियोसारकोमा के साथ, त्वचा की एक पंच बायोप्सी अक्सर की जाती है। एक बार ऊतक प्राप्त होने के बाद, रोग का निदान करना मुश्किल हो सकता है, और विकृति रिपोर्ट की एक दूसरी राय अक्सर अनुशंसित होती है।

स्तन बायोप्सी के प्रकार

ब्रेस्ट एंजियोसारकोमा का निदान होने के बाद, ट्यूमर के आकार और प्रसार की डिग्री को देखते हुए स्टेजिंग की जाती है।

उपचार

एंजियोसारकोमा के लिए सबसे अच्छा उपचार कभी-कभी अधिक सामान्य स्तन कैंसर के लिए उन लोगों से भिन्न होता है।

शल्य चिकित्सा

कई कारकों पर निर्भर करते हुए, या तो स्तन संरक्षण सर्जरी (लम्पेक्टॉमी) या आक्रामक सर्जरी (मास्टेक्टॉमी) पर विचार किया जा सकता है। जबकि एक 2017 के अध्ययन में पाया गया कि मास्टेक्टॉमी प्राथमिक एंजियोसार्कोमा वाले लोगों में लम्पेक्टॉमी की तुलना में बदतर समग्र अस्तित्व से जुड़ा था, एक और 2017 का अध्ययन प्रकाशित हुआ न्यू इंग्लैंड जर्नल ऑफ मेडिसिन पता चलता है कि व्यापक स्थानीय छांटना के साथ मास्टेक्टॉमी अक्सर माध्यमिक एंजियोसारकोमा के साथ पसंद का उपचार होता है।

उपकला स्तन कैंसर के विपरीत, एक प्रहरी नोड बायोप्सी या एक्सिलरी लिम्फ नोड विच्छेदन आमतौर पर नहीं किया जाता है, क्योंकि ये ट्यूमर क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स में फैलने की बहुत कम संभावना है।

इसके अलावा, अधिकांश स्तन कैंसर के विपरीत, पुनरावृत्ति (सहायक चिकित्सा) के जोखिम को कम करने के लिए सर्जरी के बाद उपचार प्रभावी नहीं दिखता है।

कीमोथेरपी

उपकला कोशिकाओं में उत्पन्न होने वाले स्तन कैंसर के बहुमत के विपरीत, स्तन एंजियोसार्कोमा अक्सर कीमोथेरेपी का जवाब नहीं देते हैं। कहा कि, कुछ लोगों के लिए, ट्यूमर की विशेषताओं के आधार पर, यह मददगार हो सकता है।

विकिरण चिकित्सा

कीमोथेरेपी के साथ, कुछ लोगों को ट्यूमर की विशेषताओं के आधार पर विकिरण चिकित्सा प्राप्त हो सकती है। हालांकि, औसतन, विकिरण को प्राथमिक एंजियोसार्कोमा वाले लोगों के लिए कोई अस्तित्व लाभ नहीं दिखाई देता है, और माध्यमिक एंजियोसार्कोमा वाले लोगों में गरीब अस्तित्व के साथ जुड़ा हुआ है।

क्लिनिकल परीक्षण

सौभाग्य से, अध्ययन एंजियोसार्कोमा के लिए प्रणालीगत चिकित्सा (शरीर में कहीं भी कैंसर का इलाज करने वाले उपचार) को देख रहे हैं।

VEGF अवरोधकों के साथ एक 2018 अध्ययन नोट्स उपचार आशाजनक प्रतीत होता है। VEGF इनहिबिटर एक प्रकार की लक्षित थेरेपी है, जिसका उद्देश्य कैंसर के विकास में शामिल विशिष्ट आणविक असामान्यताओं और सामान्य तौर पर कीमोथेरेपी की तुलना में कम दुष्प्रभाव हैं।

अन्य उपचारों, जैसे कि एक प्रकार की इम्यूनोथेरेपी जिसे इंटरल्यूकिन -2 के रूप में जाना जाता है, एंटी-एयोजेनेसिस थैरेपी (जैसे कि एवास्टिन), और हाइपरथर्मिया (कैंसर को मारने के लिए गर्मी का उपयोग करके) नैदानिक ​​परीक्षणों में अध्ययन किया जा रहा है।

नैदानिक ​​परीक्षणों का महत्व

यू केयर टीम

जिन लोगों को एंजियोसार्कोमा का निदान किया गया है, उनके लिए एक प्रमुख कैंसर केंद्र में उपचार (या एक दूसरी राय) की मांग करना परिणामों में सुधार कर सकता है।

में 2018 का अध्ययनसर्जरी के ब्रिटिश जर्नल यह पाया गया कि स्तन के द्वितीयक एंजियोसार्कोमा वाली महिलाओं को विशेष उपचार के लिए संदर्भित किया गया था (सारकोमा का प्रबंधन करने वाली एक बहुविषयक टीम के साथ) में कम पुनरावृत्ति दर और बेहतर रोग-विशिष्ट उत्तरजीविता थी।

बड़े कैंसर केंद्रों, विशेष रूप से राष्ट्रीय कैंसर संस्थान-नामित केंद्रों में ऑन्कोलॉजिस्ट होने की अधिक संभावना होती है, जो सारकोमा के विशेषज्ञ होते हैं और स्तन कैंसर के इस असामान्य रूप से लोगों का इलाज करने का अनुभव रखते हैं।

रोग का निदान

जबकि एंजियोसार्कोमा आमतौर पर आक्रामक ट्यूमर होते हैं, हर एक अलग होता है, और रोग का निदान उस चरण पर निर्भर करेगा जिस पर इसका निदान किया जाता है, निदान के समय यह कितनी दूर तक फैल गया है, और इसका उपचार कितना आक्रामक है।

सर्वाइवल रेट पढ़ाई के बीच काफी भिन्न होते हैं, लेकिन बेहतर है जब ट्यूमर को शल्य चिकित्सा द्वारा हटाया जा सकता है।

बहुत से एक शब्द

एक असामान्य प्रकार के स्तन कैंसर के साथ मुकाबला करना चुनौतीपूर्ण हो सकता है, जैसा कि कम ज्ञात है और इसके साथ बात करने के लिए कम बचे हैं। सौभाग्य से, ऑनलाइन समर्थन समुदाय अब असामान्य और दुर्लभ कैंसर वाले लोगों को दुनिया भर में इसी तरह की यात्रा का सामना करने वाले अन्य लोगों के साथ संवाद करने का मौका देते हैं।

किसी भी कैंसर के साथ के रूप में, अपने कैंसर के बारे में सीखना और अपना खुद का वकील होना महत्वपूर्ण है, लेकिन यह असामान्य ट्यूमर के साथ और भी महत्वपूर्ण है। और उपलब्ध कम विशेषज्ञों के साथ जिनके पास बीमारी के इलाज में अनुभव है, आपको नवीनतम उपचार और नैदानिक ​​परीक्षणों के साथ सर्वोत्तम देखभाल प्राप्त करने के लिए उच्च-मात्रा वाले कैंसर केंद्र का पता लगाने और यात्रा करने की आवश्यकता हो सकती है।

कैसे एक कैंसर रोगी के रूप में खुद के लिए वकील करने के लिए