पॉलिमायोसिटिस का अवलोकन

विषय

• कारण
• लक्षण
• निदान
• इलाज

पॉलीमायोसिटिस एक प्रणालीगत, भड़काऊ मांसपेशी रोग है, मुख्य रूप से मांसपेशियों की कमजोरी की विशेषता है। यह एक बीमारी श्रेणी का हिस्सा है जिसे मायोसिटिस कहा जाता है, जिसका अर्थ है मांसपेशियों में सूजन। पॉलीमायोसाइटिस आमतौर पर मांसपेशियों को प्रभावित करता है जो शरीर के धड़ के सबसे करीब हैं, लेकिन समय के साथ अन्य मांसपेशियां शामिल हो सकती हैं। आमतौर पर, पॉलीमायोसाइटिस धीरे-धीरे विकसित होता है, और जबकि यह बच्चों सहित किसी में भी विकसित हो सकता है, यह आमतौर पर 18 वर्ष से कम उम्र के लोगों को प्रभावित नहीं करता है। आमतौर पर, यह 40 से 60 साल के लोगों को प्रभावित करता है। पॉलिमायोसिटिस पुरुषों की तुलना में महिलाओं को दो से एक अनुपात से अधिक प्रभावित करता है।

डर्मेटोमायोसाइटिस पॉलीमायोसिटिस के लिए एक समान भड़काऊ स्थिति है, अंतर यह है कि डर्माटोमायोसाइटिस त्वचा को भी प्रभावित करता है। पॉलीमायोसिटिस कुछ कैंसर के साथ संयोजन में हो सकता है, जिसमें लिम्फोमा, स्तन कैंसर, फेफड़े का कैंसर, डिम्बग्रंथि के कैंसर और पेट के कैंसर शामिल हैं। पॉलीमीयोसिटिस अन्य संधिशोथ रोगों के साथ हो सकता है, जैसे सिस्टमिक स्केलेरोसिस (स्क्लेरोडर्मा), मिश्रित संयोजी ऊतक रोग, रुमेटीइड गठिया, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस और सॉकोइडोसिस।

कारण

जबकि पोलिमायोसिटिस का कारण अज्ञात है, यह प्रकट होता है कि वंशानुगत कारक खेल में हैं। शोधकर्ताओं का मानना ​​है कि मांसपेशियों में एक ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया उन लोगों में होती है जिनके पास आनुवंशिक प्रवृत्ति है। HLA उपप्रकार -DR3, -DR52, और -DR6 पूर्वनिर्धारण से जुड़े प्रतीत होते हैं। एक ट्रिगरिंग घटना भी हो सकती है, संभवतः वायरल मायोसिटिस या पहले से मौजूद कैंसर।

लक्षण

मांसपेशियों की कमजोरी, जैसा कि ऊपर बताया गया है, सबसे आम लक्षण है। पॉलीमायोसिटिस से जुड़ी मांसपेशियों की कमजोरी हफ्तों या महीनों से आगे बढ़ सकती है। मर्क मैनुअल के अनुसार, 50% मांसपेशी फाइबर के विनाश का कारण लक्षणात्मक कमजोरी है, उस समय तक, मायोसिटिस काफी उन्नत है।

पॉलिमायोसिटिस के साथ होने वाली आम कार्यात्मक कठिनाइयों में एक कुर्सी से उठना, कदमों पर चढ़ना और हथियार उठाना शामिल हैं। श्रोणि और कंधे की कमर की मांसपेशियों की कमजोरी का परिणाम बेड-बाउंड या व्हीलचेयर-बाउंड होना हो सकता है। यदि गर्दन की मांसपेशियां शामिल हैं, तो आपके सिर को तकिये से उठाना मुश्किल हो सकता है। ग्रसनी और ग्रासनली की मांसपेशियों को शामिल करना निगलने को प्रभावित कर सकता है। दिलचस्प रूप से, हाथ, पैर और चेहरे की मांसपेशियां पॉलीमियोसाइटिस में शामिल नहीं हैं।

संयुक्त भागीदारी हो सकती है जो हल्के पॉलीथ्रैल्जिया या पॉलीआर्थ्राइटिस के रूप में प्रकट होती है। यह पॉलीमायोसिटिस रोगियों के एक सबसेट में विकसित होता है, जिनके पास जो -1 और अन्य एंटीसेंटेटेज़ एंटीबॉडी होते हैं।

पॉलिमायोसिटिस से जुड़े अन्य लक्षणों में जीजी शामिल हो सकते हैं

• सामान्यीकृत थकान
• सांस लेने में कठिनाई
• प्रभावित गले की मांसपेशियों के कारण आवाज की असामान्यताएं
• बुखार
• भूख में कमी

निदान

किसी भी बीमारी या स्थिति के साथ, आपका डॉक्टर आपके चिकित्सा इतिहास पर विचार करेगा और नैदानिक ​​प्रक्रिया के भाग के रूप में एक संपूर्ण शारीरिक परीक्षण करेगा। रक्त परीक्षण संभवतया विशिष्ट ऑटोइम्यून एंटीबॉडी की उपस्थिति को देखने और गैर-विशिष्ट सूजन का पता लगाने के लिए आदेश दिया जाएगा। इलेक्ट्रोमोग्राफी और तंत्रिका चालन परीक्षण डॉक्टर को उपयोगी नैदानिक ​​जानकारी भी प्रदान कर सकते हैं।

प्रभावित मांसपेशियों का एमआरआई आमतौर पर आदेश दिया जाता है। इसके अतिरिक्त, एक मूत्र परीक्षण म्योग्लोबिन के लिए जांच कर सकता है, मांसपेशियों की कोशिकाओं में एक प्रोटीन जो रक्तप्रवाह में जारी होता है और गुर्दे द्वारा साफ किया जाता है जब मांसपेशियों को नुकसान होता है। सीके और एल्डोलेज़ जैसे सीरम मांसपेशी एंजाइमों के स्तर की जांच करने के लिए रक्त परीक्षण का आदेश दिया जा सकता है और प्रदर्शन किया जा सकता है। मांसपेशियों को नुकसान के साथ, मांसपेशियों के एंजाइमों का स्तर आमतौर पर ऊंचा हो जाता है। एक अन्य रक्त परीक्षण, एएनए (एंटिनाक्लियर एंटीबॉडी परीक्षण), पॉलीमायोसिटिस वाले 80% लोगों में सकारात्मक है।

अंत में, पॉलिमायोसिटिस के निदान की पुष्टि करने के लिए एक मांसपेशी बायोप्सी की जा सकती है। उपचार शुरू होने से पहले एक बायोप्सी की सिफारिश की जाती है ताकि मांसपेशियों के अन्य रोगों से इंकार किया जा सके।

इलाज

उच्च खुराक पर कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स मांसपेशियों में सूजन को कम करने के लिए पॉलीमायोसिटिस के लिए उपचार की पहली पंक्ति है। यदि वह अकेला अपर्याप्त है, तो इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स को उपचार के लिए जोड़ा जा सकता है। जिन इम्यूनोसप्रेसेन्ट पर विचार किया जा सकता है, उनमें मेथोट्रेक्सेट (र्यूमैट्रेक्स), एज़ियाथोप्रीन (इमरान), मायकोफेनोलेट (सेलकैप्ट), साइक्लोफॉस्फेमाइड (साइटॉक्सन), रीटक्सिमैब (रितक्सान), साइक्लोस्पोरिन (सैंडिम्यून), और IV इम्युनोग्लोब्युलिन शामिल हैं।

कैंसर से जुड़े पॉलीमायोसिटिस अक्सर कॉर्टिकोस्टेरॉइड के प्रति कम संवेदनशील होते हैं। यदि संभव हो तो ट्यूमर को हटाने, कैंसर से जुड़े मायोसिटिस के मामलों में सबसे अधिक मददगार हो सकता है।

बहुत से एक शब्द

पॉलीमायोसिटिस के लिए प्रारंभिक उपचार के साथ, उपचार संभव है। मर्क मैनुअल के अनुसार, पॉलीमायोसिटिस वाले वयस्कों के लिए 5 साल की जीवित रहने की दर 75 से 80% है। गंभीर और प्रगतिशील मांसपेशियों की कमजोरी के परिणाम से मृत्यु हो सकती है। जिन लोगों को हृदय या फुफ्फुसीय संलक्षण होता है, उन्हें एक बदतर रोग का निदान होता है। यह कैंसर के साथ पॉलिमायोसिटिस रोगियों के लिए भी कहा जा सकता है।

60 वर्ष और उससे अधिक उम्र के पॉलिमायोसिटिस रोगियों के लिए कैंसर की जांच की सिफारिश की जाती है। नियमित रूप से कैंसर की जांच की आवश्यकता के प्रति सचेत रहें। अनिर्धारित कैंसर का पता लगाना पॉलीमायोसिटिस के साथ आपके रोग का निदान करने की कुंजी हो सकता है।