विषय
बालों की कोशिका ल्यूकेमिया एक दुर्लभ, धीरे-धीरे बढ़ने वाला रक्त कैंसर है जो हर साल लगभग 950 अमेरिकियों को प्रभावित करता है। कैंसर बी कोशिकाओं (लिम्फोसाइट्स) में होता है, एक प्रकार का सफेद रक्त कोशिका है जो संक्रमण से लड़ता है। साइटोप्लाज्म के फैलाव के कारण प्रभावित कोशिकाएं "बालों वाली" दिखती हैं, जो कोशिकाओं को सीमा के बाहर झुलसा देती हैं। असामान्य कोशिकाएं आमतौर पर अस्थि मज्जा और प्लीहा पर आक्रमण करती हैं, जिससे रक्त कोशिकाओं और प्लीहा वृद्धि, या स्प्लेनोमेगाली के परिसंचारी की कम गिनती होती है।लक्षण
लक्षणों का एक संयोजन उन लोगों में आम है जिन्हें बालों की कोशिका ल्यूकेमिया का निदान किया जाता है। ज्यादातर लोगों में बढ़े हुए प्लीहा (जैसे पेट में पूर्णता या बेचैनी) या कम रक्त की गिनती (असामान्य रक्तस्राव / चोट लगने, या संक्रमण) से उत्पन्न लक्षण होते हैं। बुखार, रात को पसीना, थकान और वजन कम होना, तथाकथित "संवैधानिक लक्षण," भी संभव हैं।
निदान के लक्षणों में निम्न में से कोई भी शामिल हो सकता है:
- पसलियों के नीचे पेट के बाईं ओर दर्द या परिपूर्णता
- बिना कुछ खाए या केवल थोड़ी मात्रा में भोजन करने के बाद पूर्ण महसूस करना
- दुर्बलता
- थकान
- संक्रमण जो गंभीरता में होता है
- त्वचा के नीचे रक्तस्राव से ब्रूज़िंग या मलिनकिरण
बढ़े हुए तिल्ली, या प्लीहा के कारण बालों वाले सेल ल्यूकेमिया वाले कई लोगों को पेट में परिपूर्णता या असुविधा होती है। प्लीहा बड़े पैमाने पर हो सकता है, और कभी-कभी यह टूटना भी हो सकता है, जो एक चिकित्सा आपातकाल है।
कई रोगियों को कम प्लेटलेट काउंट्स के कारण या तो चोट लगने और रक्तस्राव होता है, या कम सफेद रक्त कोशिका की गिनती के कारण आवर्तक संक्रमण होता है। लो ब्लड काउंट होने से कमजोरी और थकान भी हो सकती है।
कुछ लक्षणों के बिना बालों वाली कोशिका ल्यूकेमिया होना संभव है।
अंत में, कुछ लोगों में अनिवार्य रूप से कोई लक्षण नहीं होते हैं, लेकिन फिर भी बालों की कोशिका ल्यूकेमिया का निदान किया जाता है। यह तब हो सकता है जब एक चिकित्सक एक बढ़े हुए प्लीहा को नोटिस करता है, या जब लैब कुछ और के लिए एक काम के दौरान कम रक्त की गिनती दिखाते हैं।
कारण
बालों की कोशिका ल्यूकेमिया के कारणों को पूरी तरह से समझा नहीं गया है। सभी कैंसर की तरह, जेनेटिक म्यूटेशन को इस कुरूपता के विकास में महत्वपूर्ण माना जाता है। आयनीकृत विकिरण, कीटनाशकों और खेती के एक्सपोजर ट्रिगर हो सकते हैं, लेकिन सिगरेट का धुआं, शराब और मोटापा जोखिम कारक नहीं दिखते हैं।
निदान
बालों की कोशिका ल्यूकेमिया का आमतौर पर अस्थि मज्जा बायोप्सी और अस्थि मज्जा के तरल भाग के नमूने या अस्थि मज्जा एस्पिरेट द्वारा निदान किया जाता है। नमूना अस्थि मज्जा ऊतक का विश्लेषण कोशिकाओं की सूक्ष्म उपस्थिति, प्रत्येक कोशिका प्रकार के लिए मायने रखता है, और कोशिका की सतह पर प्रोटीन मार्कर (सीडी मार्कर) की उपस्थिति या अनुपस्थिति को निर्धारित करने के लिए किया जाता है।
बालों के सेल ल्यूकेमिया के समान दिखने वाले कुछ रोगों में शामिल हैं:
- बालों की कोशिका ल्यूकेमिया का भिन्न रूप
- स्प्लीनिक सीमांत क्षेत्र लिम्फोमा
- स्प्लेनिक फैलाना लाल लुगदी छोटे बी सेल लिंफोमा
- मेंटल सेल लिंफोमा
- अन्य प्लीहा लिम्फोमा
- पुरानी लिम्फोसाईटिक ल्यूकेमिया
- प्रोलिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया
बालों वाली कोशिका ल्यूकेमिया का भिन्न रूप एक दुर्लभ क्रोनिक बी सेल दुर्दमता है जिसे पहले बालों वाले सेल ल्यूकेमिया का उपप्रकार माना जाता था लेकिन अब इसे बालों की कोशिका ल्यूकेमिया से अलग अपनी बीमारी माना जाता है। वैरिएंट में अस्थि मज्जा की कम भागीदारी होती है और अक्सर सफेद रक्त कोशिका गिनती के चरम उत्थान के साथ जुड़ा होता है, अक्सर बालों की कोशिका ल्यूकेमिया में देखे गए कम रक्त की गिनती के बिना।
इलाज
कुछ लोगों में बालों की कोशिका ल्यूकेमिया होती है, जिसमें कोई भी लक्षण नहीं होता है। यदि आप इस श्रेणी में हैं, तो उपचार की आवश्यकता से पहले निदान के बाद आप महीनों या वर्षों तक वॉच-एंड-वेट प्लान के साथ जा सकते हैं। बीमारी का इलाज पहले जब आपके पास कोई लक्षण नहीं है या उपचार के लिए अन्य संकेत नहीं दिए गए हैं, तो किसी भी फायदे की पेशकश नहीं की गई है।
हालांकि, आमतौर पर उपचार की आवश्यकता होती है, और पेशेवर संगठनों और आम सहमति समूहों ने कई समस्याओं या लक्षणों की पहचान की है जो उपचार की आवश्यकता को इंगित करते हैं, जिसमें निम्नलिखित शामिल हैं:
- बुखार, रात को पसीना, अत्यधिक थकान, अस्पष्टीकृत वजन घटाने
- आवर्तक संक्रमण
- कम लाल रक्त कोशिका की गिनती
- कम प्लेटलेट गिनती
- उत्तरोत्तर वृद्धि हुई सफेद रक्त कोशिका गिनती या लिम्फ नोड्स की सूजन
यदि आपके पास संक्रमण है, तो आपके बालों की कोशिका ल्यूकेमिया का इलाज करने से पहले इसका इलाज किया जाना चाहिए क्योंकि बालों की कोशिका ल्यूकेमिया के लिए उपचार प्रतिरक्षा प्रणाली को दबा देती है।
बालों की कोशिका ल्यूकेमिया के लिए आधुनिक चिकित्सा एक इलाज का उत्पादन नहीं करती है, लेकिन यह लक्षणों को कम करती है और लोगों को एक सामान्य जीवनकाल प्राप्त करने की अनुमति देती है। ज्यादातर लोग लंबे समय तक चलने वाले उपचार कर सकते हैं, जिसके बाद आगे थेरेपी होती है जब रिलेप्स होता है।
प्यूरीन एनालॉग्स: क्लैड्रिबाइन या पेंटोस्टैटिन
बालों की कोशिका ल्यूकेमिया का उपचार आमतौर पर प्यूरीन एनालॉग्स के रूप में जानी जाने वाली दवाओं के एक वर्ग से शुरू होता है, जैसे कि क्लैड्रबाइन या पेंटोस्टैटिन। यदि आपको पूर्ण प्रतिक्रिया मिलती है, तो अनुशंसा है कि आपको तब तक मनाया जाए जब तक कि अतिरिक्त उपचार के लिए कोई संकेत न हो।
एक पूर्ण प्रतिक्रिया को आधान के बिना रक्त की गिनती के सामान्यीकरण के रूप में परिभाषित किया गया है, अस्थि मज्जा बायोप्सी और परिधीय रक्त के नमूने द्वारा बालों की कोशिका ल्यूकेमिया कोशिकाओं की अनुपस्थिति, शारीरिक परीक्षा द्वारा तिल्ली का आकार कम, और रोग के लक्षणों की अनुपस्थिति।
अन्य विकल्प
यदि आपके पास हैनहीं शुरू में पेंटोस्टैटिन या क्लैड्रिबाइन के प्रति पूर्ण प्रतिक्रिया थी, समकालीन दिशानिर्देश बताते हैं कि आप एक नैदानिक परीक्षण पर विचार कर सकते हैं जिसमें रीटक्सिमैब या इंटरफेरॉन अल्फा के साथ प्यूरिन एनालॉग, अकेले रुटुक्सिमाब या वेमुराफेनीब की जांच की जा रही है।
रिलैप्सड बीमारी के लिए उपचार इस बात पर निर्भर करता है कि आपकी प्रारंभिक चिकित्सा के साथ किस प्रकार की छूट थी। यदि आप प्यूरीन एनालॉग के साथ प्रारंभिक चिकित्सा के लिए पूर्ण प्रतिक्रिया प्राप्त करने के बाद दो साल से अधिक समय तक विराम देते हैं, तो समकालीन दिशानिर्देश संकेत देते हैं कि आपको इससे लाभ हो सकता है उपचार एक ही प्यूरीन एनालॉग या उपचार के साथ एक वैकल्पिक प्यूरीन एनालॉग के साथ या अनुष्ठान के बिना। अकेले रिट्क्सिमाब को प्यूरीन एनालॉग प्राप्त करने में असमर्थ रोगियों के लिए एक विकल्प माना जाता है।
यदि उपलब्ध हो, तो प्रारंभिक चिकित्सा के लिए एक पूर्ण प्रतिक्रिया प्राप्त करने के बाद दो साल के भीतर रोग से पीड़ित रोगियों के लिए और दूसरी पंक्ति चिकित्सा के बाद प्रगतिशील बीमारी वाले लोगों के लिए एक नैदानिक परीक्षण पर विचार किया जा सकता है।
प्रारंभिक थेरेपी के साथ पूर्ण प्रतिक्रिया प्राप्त करने के बाद दो साल के भीतर रोग से पीड़ित रोगियों के लिए विकल्प के रूप में या बिना रुक्सिमाब के साथ एक वैकल्पिक प्यूरीन एनालॉग के साथ उपचार, अकेले इंटरफेरॉन अल्फा, रटक्सिमैब (यदि प्यूरीन एनालॉग प्राप्त करने में असमर्थ है) या वेमुराफेनीब भी शामिल हैं।
दिशानिर्देशों का सुझाव है कि ibrutinib, vemurafenib (अनुष्ठान के साथ या बिना) या moxetumomab pasudotox उपयुक्त विकल्प हैं यदि आपकी बीमारी दूसरी पंक्ति की चिकित्सा के बाद आगे बढ़ती है।
बहुत से एक शब्द
बालों की सेल ल्यूकेमिया एक दुर्लभ बीमारी है, जिसका अर्थ है कि बड़ी संख्या में रोगियों के साथ अध्ययन करना और बायोमेडिकल साहित्य को खोजने के लिए अधिक चुनौतीपूर्ण है, इसलिए, कभी-कभी सभी डेटा नहीं हो सकते हैं जो एक बनाने में करना चाहते हैं उपचार का निर्णय। उदाहरण के लिए, पेन्टोस्टैटिन के साथ क्लैड्रिबिन की तुलना करने के लिए कोई अध्ययन नहीं किया गया है ताकि यह पता लगाया जा सके कि इनमें से एक प्यूरीन एनालॉग बालों वाले ल्यूकेमिया वाले रोगियों के लिए दूसरे से बेहतर है या नहीं।
बहरहाल, एक दुर्लभ बीमारी के लिए, बालों वाली कोशिका ल्यूकेमिया आज काफी इलाज योग्य है, और इस कैंसर से पीड़ित कई लोगों को लंबे समय तक रहने, पूर्ण जीवन जीने की उम्मीद हो सकती है। जब रिलैप्स होता है, तो कई अलग-अलग रास्ते होते हैं जिनका पीछा किया जा सकता है, जिसमें कुछ उदाहरणों में प्रारंभिक चिकित्सा के साथ पीछे हटना और दूसरों में नए एजेंट शामिल हैं।