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एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस (एएलएस), जिसे लू गेहरिग्स रोग भी कहा जाता है, एक ऐसी बीमारी है जो मांसपेशियों को नियंत्रित करने वाली तंत्रिका कोशिकाओं (मोटर न्यूरॉन्स) पर हमला करती है। एएलएस समय के साथ खराब हो जाता है (प्रगतिशील है)। मोटर न्यूरॉन्स मस्तिष्क से मांसपेशियों तक आंदोलन के बारे में संदेश ले जाते हैं, लेकिन एएलएस में मोटर न्यूरॉन्स पतित होते हैं और मर जाते हैं; इसलिए, संदेश अब मांसपेशियों को नहीं मिलते हैं। जब मांसपेशियों को लंबे समय तक उपयोग नहीं किया जाता है, तो वे कमजोर हो जाते हैं, अपशिष्ट (शोष), और त्वचा के नीचे चिकोटी (मोच)।आखिरकार, सभी मांसपेशियां जो एक व्यक्ति को नियंत्रित कर सकती हैं (स्वैच्छिक मांसपेशियों) प्रभावित होती हैं। एएलएस वाले लोग अपने हाथ, पैर, मुंह और शरीर को स्थानांतरित करने की क्षमता खो देते हैं। यह इस बिंदु पर पहुंच सकता है कि सांस लेने के लिए इस्तेमाल की जाने वाली मांसपेशियां प्रभावित होती हैं, और सांस लेने के लिए व्यक्ति को श्वासयंत्र (वेंटिलेटर) की आवश्यकता हो सकती है।
लंबे समय से यह माना जाता था कि एएलएस केवल मांसपेशियों को प्रभावित करता है। अब यह ज्ञात है कि एएलएस वाले कुछ व्यक्ति सोच (अनुभूति) में बदलाव का अनुभव करते हैं, जैसे कि स्मृति और निर्णय लेने की समस्याएं। यह बीमारी अवसाद जैसे व्यक्तित्व और व्यवहार में बदलाव का कारण भी बन सकती है। ALS मन या बुद्धि, या देखने या सुनने की क्षमता को प्रभावित नहीं करता है।
ALS का क्या कारण है?
ALS का सही कारण ज्ञात नहीं है। 1991 में, शोधकर्ताओं ने एएलएस और गुणसूत्र 21 के बीच एक लिंक की पहचान की। दो साल बाद, एंजाइम SOD1 को नियंत्रित करने वाले एक जीन की पहचान परिवारों में विरासत के मामलों के लगभग 20% के साथ की जा रही थी। SOD1 मुक्त कणों, हानिकारक कणों को तोड़ता है जो अंदर से कोशिकाओं पर हमला करते हैं और उनकी मृत्यु का कारण बनते हैं। चूंकि सभी वंशानुगत मामले इस जीन से जुड़े नहीं हैं, और कुछ लोग एएलएस वाले अपने परिवारों में एकमात्र हैं, अन्य आनुवंशिक कारण मौजूद हो सकते हैं।
कौन एएलएस हो जाता है?
लोगों को 40 और 70 की उम्र के बीच एएलएस का सबसे अधिक निदान किया जाता है, लेकिन युवा लोग भी इसे विकसित कर सकते हैं। एएलएस दुनिया भर में और सभी जातीय पृष्ठभूमि के लोगों को प्रभावित करता है। महिलाओं की तुलना में पुरुष अधिक प्रभावित होते हैं। लगभग 90% से 95% एएलएस मामले यादृच्छिक रूप से प्रकट होते हैं, जिसका अर्थ है कि व्यक्ति के परिवार में किसी को भी विकार नहीं है। लगभग 5% से 10% मामलों में, परिवार के एक सदस्य में भी विकार है।
ALS के लक्षण
आमतौर पर एएलएस धीरे-धीरे आता है, जिससे एक या अधिक मांसपेशियों में कमजोरी होती है। केवल एक पैर या हाथ प्रभावित हो सकता है। अन्य लक्षणों में शामिल हैं:
- घुमा, ऐंठन, या मांसपेशियों की कठोरता
- ठोकर, ट्रिपिंग, या चलने में कठिनाई
- चीजों को उठाने में कठिनाई
- हाथों का उपयोग करने में कठिनाई
जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, एएलएस वाले व्यक्ति खड़े या चलने में सक्षम नहीं होंगे; उसे इधर उधर जाने, बात करने और निगलने में परेशानी होगी।
ALS का निदान
एएलएस का निदान उन लक्षणों और संकेतों पर आधारित होता है जो डॉक्टर देखते हैं, साथ ही परीक्षण के परिणाम जो अन्य सभी संभावनाओं को खत्म करते हैं, जैसे कि मल्टीपल स्केलेरोसिस, पोस्ट-पोलियो सिंड्रोम, स्पाइनल पेशी शोष, या कुछ संक्रामक रोग। आमतौर पर परीक्षण किया जाता है और निदान एक डॉक्टर द्वारा किया जाता है जो तंत्रिका तंत्र (एक न्यूरोलॉजिस्ट) में माहिर हैं।
ALS उपचार
अभी तक, ALS का कोई इलाज नहीं है। उपचार लक्षणों से राहत देने और विकार वाले लोगों के लिए जीवन की गुणवत्ता में सुधार करने के लिए डिज़ाइन किए गए हैं। दवाएं थकान को कम करने, मांसपेशियों में ऐंठन को कम करने और दर्द को कम करने में मदद कर सकती हैं। ALS के लिए एक विशिष्ट दवा भी है, जिसे Rilutek (riluzole) कहा जाता है। यह शरीर को पहले से हुई क्षति की मरम्मत नहीं करता है, लेकिन एएलएस वाले लोगों के अस्तित्व को लंबे समय तक बनाए रखने में यह मामूली प्रभावी है।
भौतिक चिकित्सा, विशेष उपकरण और भाषण चिकित्सा के माध्यम से, एएलएस वाले लोग मोबाइल और यथासंभव लंबे समय तक संवाद करने में सक्षम रह सकते हैं।
एएलएस वाले अधिकांश लोग श्वसन विफलता से मरते हैं, आमतौर पर निदान के 3 से 5 साल के भीतर, लेकिन एएलएस से पीड़ित लगभग 10% लोग 10 या अधिक वर्षों तक जीवित रहते हैं।
भविष्य की खोज
एएलएस के लिए शोधकर्ता कई संभावित कारणों की जांच कर रहे हैं, जैसे कि ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया (जिसमें शरीर स्वयं की कोशिकाओं पर हमला करता है) और पर्यावरणीय कारण, जैसे कि विषाक्त या संक्रामक पदार्थों के संपर्क में। वैज्ञानिकों ने पाया है कि एएलएस वाले लोगों के शरीर में रासायनिक ग्लूटामेट का स्तर अधिक होता है, इसलिए शोध ग्लूटामेट और एएलएस के बीच संबंध को देख रहे हैं। इसके अलावा, वैज्ञानिक कुछ जैव रासायनिक असामान्यता की तलाश कर रहे हैं, जिसे एएलएस वाले सभी लोग साझा करते हैं, ताकि विकार का पता लगाने और निदान करने के लिए परीक्षण विकसित किए जा सकें।
"एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस फैक्ट शीट।" विकार ए-जेड। अप्रैल 2003. नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ न्यूरोलॉजिकल डिसॉर्डर एंड स्ट्रोक। १३ मई २०० ९
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