माईइलॉडिसप्लास्टिक सिंड्रोम

विषय

• कारण
• लक्षण
• परीक्षा और परीक्षण
• इलाज
• आउटलुक (प्रग्नोसिस)
• संभावित जटिलताओं
• मेडिकल प्रोफेशनल से कब संपर्क करना है
• वैकल्पिक नाम
• संदर्भ
• समीक्षा दिनांक 10/16/2017

मायलोयोड्सप्लास्टिक सिंड्रोम विकारों का एक समूह है जब अस्थि मज्जा में उत्पादित रक्त कोशिकाएं स्वस्थ कोशिकाओं में परिपक्व नहीं होती हैं। यह आपके शरीर में कम स्वस्थ रक्त कोशिकाओं के साथ आपको छोड़ देता है। जो रक्त कोशिकाएं परिपक्व हो गई हैं, वे ठीक से काम नहीं कर सकती हैं।

मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम (एमडीएस) कैंसर का एक रूप है। लगभग एक तिहाई लोगों में, एमडीएस तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया में विकसित हो सकता है।

कारण

अस्थि मज्जा में स्टेम कोशिकाएं विभिन्न प्रकार की रक्त कोशिकाओं का निर्माण करती हैं। एमडीएस के साथ, स्टेम कोशिकाओं में डीएनए क्षतिग्रस्त हो जाता है। क्योंकि डीएनए क्षतिग्रस्त है, स्टेम सेल स्वस्थ रक्त कोशिकाओं का उत्पादन नहीं कर सकते हैं।

एमडीएस का सही कारण ज्ञात नहीं है। ज्यादातर मामलों के लिए, कोई ज्ञात कारण नहीं है।

MDS के जोखिम कारकों में शामिल हैं:

• कुछ आनुवंशिक विकार
• पर्यावरण या औद्योगिक रसायनों, उर्वरकों, कीटनाशकों, सॉल्वैंट्स, या भारी धातुओं के संपर्क में
• धूम्रपान

पूर्व कैंसर उपचार एमडीएस के लिए जोखिम बढ़ाता है। इसे द्वितीयक या उपचार संबंधी एमडीएस कहा जाता है।

• कुछ कीमोथेरेपी दवाएं एमडीएस के विकास की संभावना को बढ़ाती हैं। यह एक प्रमुख जोखिम कारक है।
• कीमोथेरेपी के साथ उपयोग किए जाने पर विकिरण चिकित्सा, एमडीएस के लिए जोखिम और भी अधिक बढ़ा देती है।
• जिन लोगों के स्टेम सेल ट्रांसप्लांट होते हैं, वे एमडीएस विकसित कर सकते हैं क्योंकि उन्हें कीमोथेरेपी की उच्च खुराक भी मिलती है।

एमडीएस आमतौर पर 60 वर्ष और उससे अधिक उम्र के वयस्कों में होता है। यह पुरुषों में अधिक आम है।

लक्षण

प्रारंभिक चरण एमडीएस में अक्सर कोई लक्षण नहीं होते हैं। एमडीएस की खोज अक्सर अन्य रक्त परीक्षणों के दौरान की जाती है।

बहुत कम रक्त वाले लोग अक्सर लक्षणों का अनुभव करते हैं। लक्षण प्रभावित रक्त कोशिका के प्रकार पर निर्भर करते हैं, और उनमें शामिल हैं:

• एनीमिया के कारण कमजोरी या थकान
• साँसों की कमी
• आसान चोट और खून बह रहा है
• छोटे लाल या बैंगनी रंग की पिनपिन त्वचा से खून बहता है
• बार-बार संक्रमण और बुखार

परीक्षा और परीक्षण

एमडीएस वाले लोगों में रक्त कोशिकाओं की कमी होती है। एमडीएस इनमें से एक या अधिक की संख्या को कम कर सकता है:

• लाल रक्त कोशिकाओं
• सफेद रक्त कोशिकाएं
• प्लेटलेट्स

इन कोशिकाओं के आकार में भी परिवर्तन हो सकता है। आपका स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता एक पूर्ण रक्त गणना और रक्त स्मीयर का पता लगाने के लिए प्रदर्शन करेगा कि किस प्रकार की रक्त कोशिकाएं प्रभावित हुई हैं।

अन्य परीक्षण जो किए जा सकते हैं वे हैं:

• अस्थि मज्जा आकांक्षा और बायोप्सी।
• साइटोकेमिस्ट्री, फ्लो साइटोमेट्री, इम्यूनोसाइटोकेमिस्ट्री और इम्यूनोफेनोटाइपिंग परीक्षणों का उपयोग विशिष्ट प्रकार के एमडीएस को पहचानने और वर्गीकृत करने के लिए किया जाता है।
• जिनेटिक विश्लेषण के लिए सीटोजेनेटाइजेशन (फिश) में साइटोजेनेटिक्स और फ्लोरोसेंट का उपयोग किया जाता है। साइटोजेनेटिक परीक्षण से ट्रांसोकेशन और अन्य आनुवंशिक असामान्यताओं का पता लगाया जा सकता है। मछली का उपयोग गुणसूत्रों के भीतर विशिष्ट परिवर्तनों की पहचान करने के लिए किया जाता है। आनुवंशिक विविधताएं उपचार की प्रतिक्रिया निर्धारित करने में मदद कर सकती हैं।

इनमें से कुछ परीक्षण आपके प्रदाता को यह निर्धारित करने में मदद करेंगे कि आपके पास किस प्रकार का एमडीएस है। यह आपके प्रदाता को आपके उपचार की योजना बनाने में मदद करेगा।

आपका प्रदाता आपके MDS को उच्च-जोखिम, मध्यवर्ती-जोखिम या निम्न जोखिम के आधार पर परिभाषित कर सकता है:

• आपके शरीर में रक्त कोशिकाओं की कमी की गंभीरता
• आपके डीएनए में परिवर्तन के प्रकार
• आपके अस्थि मज्जा में अपरिपक्व श्वेत रक्त कोशिकाओं की संख्या

चूंकि एएमएल में एमडीएस विकसित होने का जोखिम है, इसलिए आपके प्रदाता के साथ नियमित अनुवर्ती की आवश्यकता हो सकती है।

इलाज

आपका उपचार कई कारकों पर निर्भर करेगा:

• चाहे आप कम जोखिम वाले हों या उच्च जोखिम वाले
• आपके पास एमडीएस का प्रकार
• आपकी आयु, स्वास्थ्य और अन्य स्थितियाँ, जैसे कि मधुमेह या हृदय रोग

एमडीएस उपचार का लक्ष्य रक्त कोशिकाओं की कमी, संक्रमण और रक्तस्राव के कारण समस्याओं को रोकना है। इसमें निम्न शामिल हो सकते हैं:

• रक्त - आधान
• ड्रग्स जो रक्त कोशिकाओं के उत्पादन को बढ़ावा देते हैं
• ड्रग्स जो प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाते हैं
• रक्त कोशिका की गिनती में सुधार के लिए कम खुराक वाली कीमोथेरेपी
• स्टेम सेल प्रत्यारोपण

आपका प्रदाता यह देखने के लिए एक या अधिक उपचारों की कोशिश कर सकता है कि आपका एमडीएस क्या जवाब देता है।

आउटलुक (प्रग्नोसिस)

दृष्टिकोण आपके प्रकार के एमडीएस और लक्षणों की गंभीरता पर निर्भर करेगा। आपका संपूर्ण स्वास्थ्य भी आपके ठीक होने की संभावना को प्रभावित कर सकता है। कई लोगों के पास स्थिर एमडीएस होता है जो कभी भी वर्षों तक कैंसर में प्रगति नहीं करता है।

एमडीएस वाले लगभग 25% से 30% लोग एएमएल विकसित करते हैं।

संभावित जटिलताओं

एमडीएस जटिलताओं में शामिल हैं:

• खून बह रहा है
• निमोनिया, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल संक्रमण, मूत्र संक्रमण जैसे संक्रमण
• सूक्ष्म अधिश्वेत रक्तता

मेडिकल प्रोफेशनल से कब संपर्क करना है

यदि आप अपने प्रदाता से संपर्क करें:

• ज्यादातर समय कमजोर और थका हुआ महसूस करें
• ब्रूस या आसानी से खून बहना, मसूड़ों से खून आना या बार-बार नाक बहना
• आप त्वचा के नीचे रक्तस्राव के लाल या बैंगनी धब्बे देखते हैं

वैकल्पिक नाम

माइलॉयड दुर्दमता; माईइलॉडिसप्लास्टिक सिंड्रोम; एमडीएस; Preleukemia; सुलगनेवाला ल्यूकेमिया; दुर्दम्य एनीमिया; आग रोक साइटोपेनिया

संदर्भ

हसरजियन आरपी, हेड डीआर मायलोयड्सप्लास्टिक सिंड्रोम। में: जाफ ईएस, आर्बर डीए, कैंपो ई, हैरिस एनएल, क्विंटानिला-मार्टिनेज एल, एड। Hematopathology। दूसरा संस्करण। फिलाडेल्फिया पीए: एल्सेवियर; 2017: चैप 45।

राष्ट्रीय कैंसर संस्थान की वेबसाइट। Myelodysplastic / myeloproliferative नियोप्लाज्म उपचार (PDQ) - स्वास्थ्य पेशेवर संस्करण। www.cancer.gov/types/myeloproliferative/hp/myelodysplastic-treatment-pdq। अपडेट किया गया 2 अप्रैल, 2015 को 30 सितंबर, 2017 को एक्सेस किया गया।

स्टेन्समा डीपी, स्टोन आरएम। मायलोयड्सप्लास्टिक सिंड्रोम। में: गोल्डमैन एल, शेफर एअर, एड। गोल्डमैन-सेसिल मेडिसिन। 25 वां संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेवियर सॉन्डर्स; 2016: चैप 182।

समीक्षा दिनांक 10/16/2017

टॉड गेर्स्टन, एमडी, हेमटोलॉजी / ऑन्कोलॉजी, फ्लोरिडा कैंसर विशेषज्ञ और अनुसंधान संस्थान, वेलिंगटन, FL द्वारा अपडेट किया गया। वेरीमेड हेल्थकेयर नेटवर्क के द्वारा समीक्षा प्रदान की गई। डेविड ज़िवे, एमडी, एमएचए, मेडिकल डायरेक्टर, ब्रेंडा कॉनवे, संपादकीय निदेशक, और ए.डी.एम.एम. द्वारा भी समीक्षा की गई। संपादकीय टीम।