एंडोकार्डियल कुशन दोष

विषय

• कारण
• लक्षण
• परीक्षा और परीक्षण
• इलाज
• आउटलुक (प्रग्नोसिस)
• संभव जटिलताओं
• मेडिकल प्रोफेशनल से कब संपर्क करना है
• निवारण
• वैकल्पिक नाम
• इमेजिस
• संदर्भ
• समीक्षा दिनांक 5/16/2018

एंडोकार्डियल कुशन दोष (ईसीडी) एक असामान्य हृदय स्थिति है। दिल के सभी चार कक्षों को अलग करने वाली दीवारें खराब रूप से निर्मित या अनुपस्थित हैं। इसके अलावा, हृदय के ऊपरी और निचले कक्षों को अलग करने वाले वाल्वों के गठन के दौरान दोष होते हैं। ईसीडी एक जन्मजात हृदय रोग है, जिसका अर्थ है कि यह जन्म से मौजूद है।

कारण

ईसीडी तब होता है जब गर्भ में एक बच्चा अभी भी बढ़ रहा है। एंडोकार्डियल कुशन दो मोटे क्षेत्र हैं जो दीवारों (सेप्टम) में विकसित होते हैं जो हृदय के चार कक्षों को विभाजित करते हैं। वे माइट्रल और ट्राइकसपिड वाल्व भी बनाते हैं। ये वे वाल्व होते हैं जो वेंट्रिकल्स (निचले पंप वाले चैंबर) से अटरिया (शीर्ष संग्रह कक्षों) को अलग करते हैं।

दिल के दोनों किनारों के बीच अलगाव की कमी कई समस्याओं का कारण बनती है:

• फेफड़ों में रक्त का प्रवाह बढ़ जाता है। इससे फेफड़ों में दबाव बढ़ जाता है। ईसीडी में, रक्त दिल के बाईं ओर से दाईं ओर, फिर फेफड़ों तक असामान्य उद्घाटन के माध्यम से बहता है। फेफड़ों में अधिक रक्त प्रवाह होने से फेफड़ों में रक्त का दबाव बढ़ जाता है।
• ह्रदय का रुक जाना। पंप करने के लिए आवश्यक अतिरिक्त प्रयास हृदय को सामान्य से अधिक कठिन काम करता है। हृदय की मांसपेशी बढ़ सकती है और कमजोर हो सकती है। इससे बच्चे में सूजन, सांस लेने में समस्या और दूध पिलाने और बढ़ने में कठिनाई हो सकती है।
• नीलिमा। जैसे-जैसे फेफड़ों में रक्तचाप बढ़ता है, हृदय के दाईं ओर से बाईं ओर रक्त प्रवाहित होने लगता है। ऑक्सीजन-गरीब रक्त ऑक्सीजन युक्त रक्त के साथ मिश्रित होता है। नतीजतन, सामान्य से कम ऑक्सीजन वाले रक्त को शरीर से बाहर पंप किया जाता है। इसके कारण सियानोसिस, या त्वचा पर छाले पड़ जाते हैं।

 

ECD के दो प्रकार हैं:

• पूरा ईसीडी। इस स्थिति में एक आलिंद सेप्टल दोष (एएसडी) और एक वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष (वीएसडी) शामिल हैं। पूर्ण ईसीडी वाले लोगों में दो अलग वाल्व (माइट्रल और ट्राइकसपिड) के बजाय केवल एक बड़ा हृदय वाल्व (सामान्य एवी वाल्व) होता है।
• आंशिक (या अपूर्ण) ईसीडी। इस हालत में, केवल एक एएसडी, या एक एएसडी और वीएसडी मौजूद हैं। दो अलग-अलग वाल्व हैं, लेकिन उनमें से एक (माइट्रल वाल्व) अक्सर एक उद्घाटन ("फांक") के साथ असामान्य है। यह दोष वाल्व के माध्यम से रक्त को वापस लीक कर सकता है।

ईसीडी डाउन सिंड्रोम से दृढ़ता से जुड़ा हुआ है। कई जीन परिवर्तन ECD से भी जुड़े हैं। हालांकि, ईसीडी का सटीक कारण अज्ञात है।

ईसीडी अन्य जन्मजात हृदय दोषों से जुड़ा हो सकता है, जैसे:

• डबल आउटलेट सही वेंट्रिकल
• एकल वेंट्रिकल
• महान जहाजों का स्थानान्तरण
• टेट्रालजी ऑफ़ फलो

लक्षण

ईसीडी के लक्षणों में शामिल हो सकते हैं:

• बेबी आसानी से थक जाता है
• नीले रंग की त्वचा का रंग, जिसे सायनोसिस भी कहा जाता है (होंठ भी नीले हो सकते हैं)
• खिला कठिनाइयों
• वजन बढ़ने और बढ़ने में विफलता
• बार-बार निमोनिया या संक्रमण होना
• पीला त्वचा (पीलापन)
• तेजी से साँस लेने
• तेज धडकन
• पसीना आना
• सूजे हुए पैर या पेट (बच्चों में दुर्लभ)
• सांस लेने में तकलीफ, खासकर दूध पिलाने के दौरान

परीक्षा और परीक्षण

एक परीक्षा के दौरान, स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता को ECD के संकेत मिलेंगे, जिनमें शामिल हैं:

• एक असामान्य इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ईसीजी)
• बड़ा दिल
• दिल की असामान्य ध्वनि

आंशिक ईसीडी वाले बच्चों में बचपन के दौरान विकार के लक्षण या लक्षण नहीं हो सकते हैं।

ECD के निदान के लिए टेस्ट में शामिल हैं:

• इकोकार्डियोग्राम, जो एक अल्ट्रासाउंड है जो हृदय की संरचनाओं और हृदय के अंदर रक्त के प्रवाह को देखता है
• ईसीजी, जो हृदय की विद्युत गतिविधि को मापता है
• छाती का एक्स - रे
• एमआरआई, जो दिल की एक विस्तृत छवि प्रदान करता है
• कार्डिएक कैथीटेराइजेशन, एक प्रक्रिया जिसमें एक पतली ट्यूब (कैथेटर) को रक्त प्रवाह को देखने के लिए हृदय में रखा जाता है और रक्तचाप और ऑक्सीजन के स्तर की सटीक माप लेता है

इलाज

हृदय कक्षों के बीच छिद्रों को बंद करने के लिए और अलग-अलग ट्राइकसपिड और माइट्रल वाल्व बनाने के लिए सर्जरी की आवश्यकता होती है। सर्जरी की समयावधि बच्चे की स्थिति और ईसीडी की गंभीरता पर निर्भर करती है। यह अक्सर तब किया जा सकता है जब बच्चा 3 से 6 महीने का हो। एक ईसीडी को ठीक करने के लिए एक से अधिक सर्जरी की आवश्यकता हो सकती है।

आपके बच्चे का डॉक्टर दवा लिख ​​सकता है:

• दिल की विफलता के लक्षणों का इलाज करने के लिए
• सर्जरी से पहले अगर ईसीडी ने आपके बच्चे को बहुत बीमार कर दिया है

दवाएं आपके बच्चे को सर्जरी से पहले वजन और ताकत हासिल करने में मदद करेंगी। अक्सर इस्तेमाल की जाने वाली दवाओं में शामिल हैं:

• मूत्रवर्धक (पानी की गोलियाँ)
• ड्रग्स जो दिल के अनुबंध को अधिक बलपूर्वक बनाते हैं, जैसे कि डिगॉक्सिन

एक पूर्ण ईसीडी के लिए सर्जरी बच्चे के जीवन के पहले वर्ष में की जानी चाहिए। अन्यथा, फेफड़ों की क्षति जो उलटने में सक्षम नहीं हो सकती है। डाउन सिंड्रोम वाले बच्चे पहले फेफड़ों की बीमारी विकसित करते हैं। इसलिए, शुरुआती सर्जरी इन बच्चों के लिए बहुत महत्वपूर्ण है।

आउटलुक (प्रग्नोसिस)

आपका बच्चा कितनी अच्छी तरह से निर्भर करता है:

• ईसीडी की गंभीरता
• बच्चे का समग्र स्वास्थ्य
• क्या फेफड़ों की बीमारी पहले ही विकसित हो चुकी है

ईसीडी के सही होने के बाद कई बच्चे सामान्य, सक्रिय जीवन जीते हैं।

संभव जटिलताओं

ECD की जटिलताओं में शामिल हो सकते हैं:

• कोंजेस्टिव दिल विफलता
• मौत
• ईसेनमैंजर सिंड्रोम
• फेफड़ों में उच्च रक्तचाप
• फेफड़ों को अपरिवर्तनीय क्षति

ईसीडी सर्जरी की कुछ जटिलताएं तब तक प्रकट नहीं हो सकती हैं जब तक कि बच्चा वयस्क न हो। इनमें दिल की लय की समस्याएं और टपका हुआ माइट्रल वाल्व शामिल हैं।

ईसीडी वाले बच्चों को सर्जरी से पहले और बाद में हृदय (एंडोकार्डिटिस) के संक्रमण का खतरा हो सकता है। अपने बच्चे के डॉक्टर से पूछें कि क्या आपके बच्चे को कुछ निश्चित दंत प्रक्रियाओं से पहले एंटीबायोटिक्स लेने की आवश्यकता है।

मेडिकल प्रोफेशनल से कब संपर्क करना है

यदि आपका बच्चा अपने बच्चे के प्रदाता को बुलाता है:

• आसानी से बांध देता है
• सांस लेने में दिक्कत है
• दमकती त्वचा या होंठ हैं

साथ ही प्रदाता से बात करें कि क्या आपका शिशु वजन नहीं बढ़ा रहा है या नहीं।

निवारण

ECD कई आनुवंशिक असामान्यताओं के साथ जुड़ा हुआ है। ECD के पारिवारिक इतिहास वाले जोड़े गर्भवती होने से पहले आनुवांशिक परामर्श लेना चाह सकते हैं।

वैकल्पिक नाम

एट्रियोवेंट्रिकुलर (एवी) नहर का दोष; एट्रियोवेंट्रिकुलर सेप्टल दोष; AVSD; आम ए वी छिद्र; ओस्टियम प्रीतिअल एट्रियल सेप्टल दोष; जन्मजात हृदय दोष - ईसीडी; जन्म दोष - ईसीडी; सियानोटिक रोग - ईसीडी

इमेजिस

• 

  
  निलयी वंशीय दोष

• 

  
  आट्रीयल सेप्टल दोष

• 

  
  एट्रियोवेंट्रिकुलर कैनाल (एंडोकार्डिअल कुशन दोष)

संदर्भ

अश्वथ आर, स्नाइडर सीएस। हृदय प्रणाली के जन्मजात दोष। में: मार्टिन आरजे, फैनारॉफ एए, वाल्श एमसी, एड। फैनॉर्फ और मार्टिन की नवजात-प्रसवकालीन चिकित्सा फेटस और शिशु के रोग। 10 वां एड। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेवियर सॉन्डर्स; 2015: चैप 84।

बैकर सीएल, मावरोडिस सी। एट्रियोवेंट्रिकुलर कैनाल दोष। में: मावरोडिस सी, बैकर सी, एड। बाल चिकित्सा सर्जरी। 4 वां संस्करण। ऑक्सफोर्ड, यूके: विली-ब्लैकवेल; 2013; चैप 18।

क्लीगमैन आरएम, स्टैंटन बीएफ, सेंट जेम जेडब्ल्यू, शोर एनएफ। एक्येनोटिक जन्मजात हृदय रोग: बाएं से दाएं शंट घाव। इन: क्लीगमैन आरएम, स्टैंटन बीएफ, सेंट जेम जेडब्ल्यू, शोर एनएफ, एड। बाल रोग की नेल्सन पाठ्यपुस्तक। 20 वां एड। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेवियर; 2016: चैप 426।

समीक्षा दिनांक 5/16/2018

द्वारा पोस्ट: माइकल ए। चेन, एमडी, पीएचडी, एसोसिएट प्रोफेसर ऑफ मेडिसिन, डिवीजन ऑफ कार्डियोलॉजी, हार्बरव्यू मेडिकल सेंटर, यूनिवर्सिटी ऑफ वाशिंगटन मेडिकल स्कूल, सिएटल, WA। डेविड ज़िवे, एमडी, एमएचए, मेडिकल डायरेक्टर, ब्रेंडा कॉनवे, संपादकीय निदेशक, और ए.डी.एम.एम. द्वारा भी समीक्षा की गई। संपादकीय टीम।