ईसेनमैंजर सिंड्रोम

विषय

• कारण
• लक्षण
• परीक्षा और परीक्षण
• इलाज
• आउटलुक (प्रग्नोसिस)
• संभव जटिलताओं
• मेडिकल प्रोफेशनल से कब संपर्क करना है
• निवारण
• वैकल्पिक नाम
• इमेजिस
• संदर्भ
• समीक्षा दिनांक 2/22/2018

ईसेन्मेन्जर सिंड्रोम एक ऐसी स्थिति है जो कुछ लोगों में हृदय से फेफड़ों तक रक्त के प्रवाह को प्रभावित करती है जो हृदय की संरचनात्मक समस्याओं के साथ पैदा हुए थे।

कारण

ईसेनमेंजर सिंड्रोम एक ऐसी स्थिति है जो हृदय में एक दोष के कारण असामान्य रक्त परिसंचरण के परिणामस्वरूप होती है। ज्यादातर, इस स्थिति वाले लोग दो पंपिंग चैंबर्स के बीच एक छेद के साथ पैदा होते हैं - बाएं और दाएं वेंट्रिकल - दिल (वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष) के। छेद रक्त की अनुमति देता है जो पहले से ही फेफड़ों से ऑक्सीजन लेने के लिए फेफड़ों में वापस प्रवाहित होता है, शरीर के बाकी हिस्सों में जाने के बजाय।

अन्य हृदय दोष जो आइसेन्जेनर सिंड्रोम को जन्म दे सकते हैं उनमें शामिल हैं:

• एट्रियोवेंट्रिकुलर कैनाल दोष
• आट्रीयल सेप्टल दोष
• सियानोटिक हृदय रोग
• मरीज की धमनी वाहीनी
• ट्रंकस आर्टेरियोसस

कई वर्षों से, रक्त के प्रवाह में वृद्धि फेफड़ों में छोटी रक्त वाहिकाओं को नुकसान पहुंचा सकती है। इससे फेफड़ों में उच्च रक्तचाप होता है। नतीजतन, रक्त प्रवाह दो पंपिंग चैंबर्स के बीच छेद के माध्यम से पिछड़ जाता है। यह ऑक्सीजन-खराब रक्त को शरीर के बाकी हिस्सों की यात्रा करने की अनुमति देता है।

एक बच्चे के यौवन तक पहुंचने से पहले ईसेनमेंजर सिंड्रोम का विकास शुरू हो सकता है। हालांकि, यह युवा वयस्कता में भी विकसित हो सकता है, और पूरे युवा वयस्कता में प्रगति कर सकता है।

लक्षण

लक्षणों में शामिल हैं:

• नीले होंठ, उंगलियां, पैर की उंगलियां और त्वचा (सायनोसिस)
• गोल नाखूनों और toenails (क्लबिंग)
• उंगलियों और पैर की उंगलियों का सुन्न होना
• छाती में दर्द
• खूनी खाँसी
• सिर चकराना
• बेहोशी
• थकान महसूस कर रहा हूँ
• साँसों की कमी
• छोड़ दिया दिल की धड़कन (धड़कन)
• आघात
• बहुत अधिक यूरिक एसिड (गाउट) के कारण जोड़ों में सूजन

परीक्षा और परीक्षण

स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता बच्चे की जांच करेगा। परीक्षा के दौरान, प्रदाता मिल सकता है:

• असामान्य हृदय ताल (अतालता)
• उंगलियों या पैर की उंगलियों के बढ़े हुए सिरों (क्लबिंग)
• दिल बड़बड़ाना (दिल की बात सुनते समय एक अतिरिक्त आवाज)

प्रदाता व्यक्ति की हृदय समस्याओं के इतिहास को देखकर आइसेन्जेनर सिंड्रोम का निदान करेगा। टेस्ट में शामिल हो सकते हैं:

• पूर्ण रक्त गणना (CBC)
• छाती का एक्स - रे
• दिल का एमआरआई स्कैन
• हृदय और रक्त वाहिकाओं को देखने और दबाव (कार्डिएक कैथीटेराइजेशन) को मापने के लिए एक धमनी में एक पतली ट्यूब को डालना
• दिल में विद्युत गतिविधि का परीक्षण (इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम)
• दिल का अल्ट्रासाउंड (इकोकार्डियोग्राम)

संयुक्त राज्य में इस स्थिति के मामलों की संख्या में गिरावट आई है क्योंकि डॉक्टर अब दोष का निदान और सही करने में सक्षम हैं। इसलिए, छोटी फेफड़ों की धमनियों में अपरिवर्तनीय क्षति होने से पहले समस्या को ठीक किया जा सकता है।

इलाज

कई बार, लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या को कम करने के लिए लक्षणों वाले लोगों के शरीर से रक्त (फेलोबॉमी) को हटा दिया जा सकता है। व्यक्ति तब खोए रक्त (आयतन प्रतिस्थापन) को बदलने के लिए तरल पदार्थ प्राप्त करता है।

प्रभावित लोगों को ऑक्सीजन प्राप्त हो सकती है, हालांकि यह स्पष्ट नहीं है कि क्या यह बीमारी को खराब होने से रोकने में मदद करता है। इसके अलावा, दवाएं जो आराम करने और रक्त वाहिकाओं को खोलने का काम करती हैं, दी जा सकती हैं। बहुत गंभीर लक्षणों वाले लोगों को अंततः हृदय-फेफड़े के प्रत्यारोपण की आवश्यकता हो सकती है।

आउटलुक (प्रग्नोसिस)

प्रभावित व्यक्ति कितनी अच्छी तरह से निर्भर करता है कि क्या कोई अन्य चिकित्सा स्थिति मौजूद है, और जिस उम्र में फेफड़ों में उच्च रक्तचाप विकसित होता है। इस स्थिति वाले लोग 20 से 50 साल तक जी सकते हैं।

संभव जटिलताओं

जटिलताओं में शामिल हो सकते हैं:

• मस्तिष्क में रक्तस्राव (रक्तस्राव)
• कोंजेस्टिव दिल विफलता
• गाउट
• दिल का दौरा
• हाइपरविस्कोसिटी (रक्त का कीचड़ निकालना क्योंकि यह रक्त कोशिकाओं के साथ बहुत मोटी है)
• मस्तिष्क में संक्रमण (फोड़ा)
• किडनी खराब
• मस्तिष्क में खराब रक्त प्रवाह
• आघात
• अचानक मौत

मेडिकल प्रोफेशनल से कब संपर्क करना है

यदि आपका बच्चा आइसेन्जर सिंड्रोम के लक्षण विकसित करता है, तो अपने प्रदाता को कॉल करें।

निवारण

दिल के दोष को ठीक करने के लिए जितनी जल्दी हो सके सर्जरी से ईसेनमेंजर सिंड्रोम को रोका जा सकता है।

वैकल्पिक नाम

ईसेनज़र कॉम्प्लेक्स; ईसेनमेंजर रोग; ईसेनमेंजर प्रतिक्रिया; ईसेनमेंजर फिजियोलॉजी; जन्मजात हृदय दोष - आइसेन्जर; सियानोटिक हृदय रोग - ईसेनमेंजर; जन्म दोष ह्रदय - Eisenmenger

इमेजिस

• 

  
  आइसेन्जेनर सिंड्रोम (या जटिल)

संदर्भ

बर्नस्टीन डी। जन्मजात हृदय रोग के उपचार के सामान्य सिद्धांत। इन: क्लीगमैन आरएम, स्टैंटन बीएफ, सेंट जेम जेडब्ल्यू, शोर एनएफ, एड। बाल रोग की नेल्सन पाठ्यपुस्तक। 20 वां एड। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेवियर; 2016: चैप 434।

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वेब जीडी, स्मॉलहॉर्न जेएफ, थेरियन जे, रेडिंगटन एएन। वयस्क और बाल रोगी में जन्मजात हृदय रोग। में: जिप्स डीपी, लिब्बी पी, बोनो आरओ, मान डीएल, टोमासेली जीएफ, ब्रौनवल्ड ई, एड। ब्रौनवल्ड्स हार्ट डिजीज: ए टेक्स्टबुक ऑफ कार्डियोवस्कुलर मेडिसिन। 11 वां एड। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेवियर; 2019: चैप 75

समीक्षा दिनांक 2/22/2018

द्वारा पोस्ट: माइकल ए। चेन, एमडी, पीएचडी, एसोसिएट प्रोफेसर ऑफ मेडिसिन, डिवीजन ऑफ कार्डियोलॉजी, हार्बरव्यू मेडिकल सेंटर, यूनिवर्सिटी ऑफ वाशिंगटन मेडिकल स्कूल, सिएटल, WA। डेविड ज़िवे, एमडी, एमएचए, मेडिकल डायरेक्टर, ब्रेंडा कॉनवे, संपादकीय निदेशक, और ए.डी.एम.एम. द्वारा भी समीक्षा की गई। संपादकीय टीम।