अनुपस्थित फुफ्फुसीय वाल्व

विषय

• कारण
• लक्षण
• परीक्षा और परीक्षण
• इलाज
• आउटलुक (प्रग्नोसिस)
• संभव जटिलताओं
• मेडिकल प्रोफेशनल से कब संपर्क करना है
• निवारण
• वैकल्पिक नाम
• इमेजिस
• संदर्भ
• समीक्षा दिनांक 2/22/2018

अनुपस्थित फुफ्फुसीय वाल्व एक दुर्लभ दोष है जिसमें फुफ्फुसीय वाल्व या तो गायब है या खराब रूप से बनता है। इस वाल्व के माध्यम से हृदय से फेफड़ों तक ऑक्सीजन-गरीब रक्त प्रवाहित होता है, जहाँ यह ताजा ऑक्सीजन ग्रहण करता है। यह स्थिति जन्म (जन्मजात) में मौजूद है।

कारण

अनुपस्थित फुफ्फुसीय वाल्व तब होता है जब फुफ्फुसीय वाल्व ठीक से विकसित या विकसित नहीं होता है, जबकि बच्चा मां के गर्भ में होता है। वर्तमान में, यह अक्सर दिल की स्थिति के भाग के रूप में होता है जिसे फैलोट का टेट्रालॉजी कहा जाता है। यह लगभग 3% से 6% लोगों में पाया जाता है जिनके पास Fallot की टेट्रालॉजी है।

जब फुफ्फुसीय वाल्व गायब होता है या अच्छी तरह से काम नहीं करता है, तो पर्याप्त ऑक्सीजन प्राप्त करने के लिए रक्त फेफड़ों में कुशलता से प्रवाहित नहीं होता है।

ज्यादातर मामलों में, दिल के बाएं और दाएं वेंट्रिकल के बीच एक छेद भी होता है (वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष)। इस दोष से शरीर में कम ऑक्सीजन वाले रक्त को भी पहुंचाया जा सकेगा।

त्वचा का नीला रंग (सियानोसिस) होगा, क्योंकि शरीर के रक्त में ऑक्सीजन की मात्रा कम होती है।

अनुपस्थित फुफ्फुसीय वाल्व भी बहुत बढ़े हुए (पतला) शाखा फुफ्फुसीय धमनियों (धमनियों जो फेफड़ों तक ऑक्सीजन ले जाने के लिए रक्त ले जाते हैं) के परिणामस्वरूप होता है। वे इतने बढ़े हुए हो सकते हैं कि वे ट्यूबों को दबाते हैं जो ऑक्सीजन को फेफड़ों (ब्रांकाई) में लाते हैं। इससे सांस लेने में तकलीफ होती है।

अनुपस्थित फुफ्फुसीय वाल्व के साथ होने वाले अन्य हृदय दोषों में शामिल हैं:

• असामान्य ट्राइकसपिड वाल्व
• आट्रीयल सेप्टल दोष
• डबल आउटलेट सही वेंट्रिकल
• डक्टस आर्टेरियोसिस
• एंडोकार्डियल कुशन दोष
• मार्फन सिन्ड्रोम
• ट्राइकसपिड अट्रेसिया
• अनुपस्थित बाएं फुफ्फुसीय धमनी

अनुपस्थित फुफ्फुसीय वाल्व के साथ होने वाली हृदय की समस्याएं कुछ जीनों में दोष के कारण हो सकती हैं।

लक्षण

लक्षण भिन्न हो सकते हैं जिसके आधार पर शिशु में अन्य दोष होते हैं, लेकिन इसमें शामिल हो सकते हैं:

• त्वचा के लिए नीला रंग (सायनोसिस)
• खाँसी
• असफलता से सफलता
• अपर्याप्त भूख
• तेजी से साँस लेने
• सांस की विफलता
• घरघराहट

परीक्षा और परीक्षण

बच्चे के जन्म से पहले अनुपस्थित फुफ्फुसीय वाल्व का निदान किया जा सकता है जो हृदय की एक छवि (इकोकार्डियोग्राम) बनाने के लिए ध्वनि तरंगों का उपयोग करता है।

एक परीक्षा के दौरान, स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता शिशु की छाती में बड़बड़ाहट सुन सकता है।

अनुपस्थित फुफ्फुसीय वाल्व के परीक्षण में शामिल हैं:

• दिल की विद्युत गतिविधि (इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम) को मापने के लिए एक परीक्षण
• हार्ट सीटी स्कैन
• छाती का एक्स - रे
• इकोकार्डियोग्राम
• दिल की चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई)

इलाज

सांस लेने के लक्षणों वाले शिशुओं को आमतौर पर तुरंत सर्जरी की आवश्यकता होती है। बिना गंभीर लक्षणों वाले शिशुओं में अक्सर जीवन के पहले 3 से 6 महीनों के भीतर सर्जरी होती है।

शिशु के दिल के अन्य दोषों के प्रकार के आधार पर, सर्जरी में शामिल हो सकते हैं:

• दिल के बाएं और दाएं वेंट्रिकल के बीच की दीवार में छेद बंद करना (वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष)
• एक रक्त वाहिका को बंद करना जो महाधमनी को फुफ्फुसीय धमनी (डक्टस आर्टेरियोसिस) से जोड़ता है
• दाएं वेंट्रिकल से फेफड़ों में प्रवाह बढ़ाना

अनुपस्थित फुफ्फुसीय वाल्व के लिए सर्जरी के प्रकार में शामिल हैं:

• फुफ्फुसीय धमनी को महाधमनी के सामने और वायुमार्ग से दूर ले जाना
• वायुमार्ग पर दबाव को कम करने के लिए फेफड़े में धमनी की दीवार का पुनर्निर्माण (फुफ्फुसीय मलमूत्र और आर्टेरियोप्लास्टी में कमी)
• श्वासनली और श्वास नलियों को फेफड़े में पुनर्निर्माण करना
• मानव या पशु ऊतक से लिए गए असामान्य फुफ्फुसीय वाल्व की जगह

श्वास के गंभीर लक्षणों वाले शिशुओं को सर्जरी से पहले और बाद में ऑक्सीजन प्राप्त करने या श्वास मशीन (वेंटिलेटर) पर रखने की आवश्यकता हो सकती है।

आउटलुक (प्रग्नोसिस)

सर्जरी के बिना, फेफड़े की गंभीर जटिलताओं वाले अधिकांश शिशुओं की मृत्यु हो जाएगी।

कई मामलों में, सर्जरी हालत का इलाज कर सकती है और लक्षणों से राहत दे सकती है। परिणाम सबसे अधिक बार बहुत अच्छे होते हैं।

संभव जटिलताओं

जटिलताओं में शामिल हो सकते हैं:

• मस्तिष्क संक्रमण (फोड़ा)
• फेफड़े का पतन (एटलेक्टैसिस)
• निमोनिया
• सही तरफा दिल की विफलता
• आघात

मेडिकल प्रोफेशनल से कब संपर्क करना है

यदि आपके शिशु में अनुपस्थित फुफ्फुसीय वाल्व के लक्षण हैं, तो अपने प्रदाता को कॉल करें। यदि आपके पास हृदय दोष का पारिवारिक इतिहास है, तो गर्भावस्था से पहले या उसके दौरान अपने प्रदाता से बात करें।

निवारण

हालांकि इस स्थिति को रोकने का कोई तरीका नहीं है, परिवारों को जन्मजात दोषों के लिए उनके जोखिम का निर्धारण करने के लिए मूल्यांकन किया जा सकता है।

वैकल्पिक नाम

अनुपस्थित फुफ्फुसीय वाल्व सिंड्रोम; फुफ्फुसीय वाल्व की जन्मजात अनुपस्थिति; फुफ्फुसीय वाल्व agenesis; सियानोटिक हृदय रोग - फुफ्फुसीय वाल्व; जन्मजात हृदय रोग - फुफ्फुसीय वाल्व; जन्म दोष दिल - फुफ्फुसीय वाल्व

इमेजिस

• 

  
  अनुपस्थित फुफ्फुसीय वाल्व

• 

  
  सियानोटिक 'टेट स्पेल'

• 

  
  टेट्रालजी ऑफ़ फलो

संदर्भ

बर्नस्टीन डी। एसिऑनोटिक जन्मजात हृदय रोग: regurgitant घाव। इन: क्लीगमैन आरएम, स्टैंटन बीएफ, सेंट जेम जेडब्ल्यू, शोर एनएफ, एड। बाल रोग की नेल्सन पाठ्यपुस्तक। 20 वां एड। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेवियर; 2016: चैप 428।

बर्नस्टीन डी। सियानोटिक जन्मजात हृदय के घाव: घटी हुई फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह से जुड़े घाव। इन: क्लीगमैन आरएम, स्टैंटन बीएफ, सेंट जेम जेडब्ल्यू, शोर एनएफ, एड। बाल रोग की नेल्सन पाठ्यपुस्तक। 20 वां एड। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेवियर; 2016: चैप 430।

शोलज़ टी, रिंकिंग बीई। जन्मजात हृदय रोग। में: ग्लीसन सीए, जुएल एसई, एड। नवजात शिशु के एवरी के रोग। 10 वां एड। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेवियर; 2018: चैप 55।

वेब जीडी, स्मॉलहॉर्न जेएफ, थेरियन जे, रेडिंगटन एएन। वयस्क और बाल रोगी में जन्मजात हृदय रोग। में: जिप्स डीपी, लिब्बी पी, बोनो आरओ, मान डीएल, टोमासेली जीएफ, ब्रौनवल्ड ई, एड। ब्रौनवल्ड्स हार्ट डिजीज: ए टेक्स्टबुक ऑफ कार्डियोवस्कुलर मेडिसिन। 11 वां एड। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेवियर; 2019: चैप 75

समीक्षा दिनांक 2/22/2018

द्वारा पोस्ट: माइकल ए। चेन, एमडी, पीएचडी, एसोसिएट प्रोफेसर ऑफ मेडिसिन, डिवीजन ऑफ कार्डियोलॉजी, हार्बरव्यू मेडिकल सेंटर, यूनिवर्सिटी ऑफ वाशिंगटन मेडिकल स्कूल, सिएटल, WA। डेविड ज़िवे, एमडी, एमएचए, मेडिकल डायरेक्टर, ब्रेंडा कॉनवे, संपादकीय निदेशक, और ए.डी.एम.एम. द्वारा भी समीक्षा की गई। संपादकीय टीम।