विषय
- कारण
- लक्षण
- परीक्षा और परीक्षण
- इलाज
- आउटलुक (प्रग्नोसिस)
- संभावित जटिलताओं
- मेडिकल प्रोफेशनल से कब संपर्क करना है
- निवारण
- वैकल्पिक नाम
- इमेजिस
- संदर्भ
- समीक्षा दिनांक 2/27/2018
IgA की चयनात्मक कमी सबसे आम प्रतिरक्षा कमी विकार है। इस विकार वाले लोगों में इम्यूनोग्लोबुलिन ए नामक रक्त प्रोटीन का स्तर कम या अनुपस्थित होता है।
कारण
आईजीए की कमी आमतौर पर विरासत में मिली है, जिसका अर्थ है कि इसे परिवारों के माध्यम से पारित किया जाता है। हालांकि, दवा-प्रेरित IgA की कमी के मामले रिपोर्ट किए गए हैं।
यह एक ऑटोसोमल प्रमुख या ऑटोसोमल रिसेसिव विशेषता के रूप में विरासत में मिला हो सकता है। यह आमतौर पर यूरोपीय मूल के लोगों में पाया जाता है। यह अन्य जातीय लोगों में कम आम है।
लक्षण
चयनात्मक IgA की कमी वाले कई लोगों में कोई लक्षण नहीं होते हैं।
यदि किसी व्यक्ति में लक्षण होते हैं, तो वे बार-बार के एपिसोड को शामिल कर सकते हैं:
- ब्रोंकाइटिस (वायुमार्ग संक्रमण)
- जीर्ण दस्त
- नेत्रश्लेष्मलाशोथ (नेत्र संक्रमण)
- अल्सरेटिव कोलाइटिस, क्रोहन रोग और एक स्प्राउट जैसी बीमारी सहित जठरांत्र संबंधी सूजन
- मुंह का संक्रमण
- ओटिटिस मीडिया (मध्य कान संक्रमण)
- निमोनिया (फेफड़ों में संक्रमण)
- साइनसाइटिस (साइनस संक्रमण)
- त्वचा में संक्रमण
- ऊपरी श्वसन पथ के संक्रमण
अन्य लक्षणों में शामिल हैं:
- ब्रोन्किइक्टेसिस (एक बीमारी जिसमें फेफड़ों में छोटी हवा की थैलियां क्षतिग्रस्त हो जाती हैं और बढ़ जाती हैं)
- एक ज्ञात कारण के बिना अस्थमा
परीक्षा और परीक्षण
IgA की कमी का पारिवारिक इतिहास हो सकता है। हो सकने वाले टेस्ट में शामिल हैं:
- आईजीजी उपवर्ग माप
- मात्रात्मक इम्युनोग्लोबुलिन
- सीरम इम्यूनोइलेक्ट्रोफोरेसिस
इलाज
कोई विशिष्ट उपचार उपलब्ध नहीं है। कुछ लोग उपचार के बिना धीरे-धीरे आईजीए के सामान्य स्तर को विकसित करते हैं।
उपचार में संक्रमण की संख्या और गंभीरता को कम करने के लिए कदम उठाना शामिल है। जीवाणुओं के संक्रमण के उपचार के लिए अक्सर एंटीबायोटिक्स की आवश्यकता होती है।
इम्यूनोग्लोब्युलिन एक नस के माध्यम से या प्रतिरक्षा प्रणाली को बढ़ावा देने के लिए इंजेक्शन द्वारा दिया जाता है।
ऑटोइम्यून रोग उपचार विशिष्ट समस्या पर आधारित है।
नोट: पूर्ण IgA की कमी वाले लोग रक्त उत्पाद और इम्युनोग्लोबुलिन दिए जाने पर एंटी-IgA एंटीबॉडी विकसित कर सकते हैं।इससे एलर्जी या जानलेवा एनाफिलेक्टिक शॉक हो सकता है। हालांकि, उन्हें सुरक्षित रूप से IgA-depleted immunoglobulins दिया जा सकता है।
आउटलुक (प्रग्नोसिस)
चयनात्मक IgA की कमी कई अन्य इम्यूनोडिफ़िशियेंसी रोगों की तुलना में कम हानिकारक है।
IgA की कमी वाले कुछ लोग अपने आप ठीक हो जाएंगे और वर्षों की अवधि में बड़ी मात्रा में IgA का उत्पादन करेंगे।
संभावित जटिलताओं
ऑटोइम्यून विकार जैसे संधिशोथ, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस और सीलिएक स्प्रिट विकसित हो सकते हैं।
IgA की कमी वाले लोग IgA में एंटीबॉडी विकसित कर सकते हैं। नतीजतन, वे रक्त और रक्त उत्पादों के आधान के लिए गंभीर, यहां तक कि जीवन-धमकाने वाली प्रतिक्रियाएं हो सकती हैं।
मेडिकल प्रोफेशनल से कब संपर्क करना है
यदि आपके पास आईजीए की कमी है, तो अपने स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता से इसका उल्लेख करना सुनिश्चित करें यदि इम्युनोग्लोबुलिन या अन्य रक्त-घटक आधान किसी भी स्थिति के उपचार के रूप में सुझाए गए हैं।
निवारण
चयनात्मक IgA की कमी के परिवार के इतिहास के साथ भावी माता-पिता के लिए आनुवंशिक परामर्श का महत्व हो सकता है।
वैकल्पिक नाम
IgA की कमी; Immunodepressed - IgA की कमी; इम्युनोसुप्रेस्ड - आईजीए की कमी; हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया - आईजीए की कमी; Agammaglobulinemia - IgA की कमी
इमेजिस
एंटीबॉडी
संदर्भ
बकले आरएच। एंटीबॉडी उत्पादन के प्राथमिक दोष। इन: क्लीगमैन आरएम, स्टैंटन बीएफ, सेंट जेम जेडब्ल्यू, शोर एनएफ, एड। बाल रोग की नेल्सन पाठ्यपुस्तक। 20 वां एड। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेवियर; 2016: चैप 124।
कनिंघम-रूंडल्स सी। प्राथमिक इम्यूनोडिफ़िशिएंसी रोग। में: गोल्डमैन एल, शेफर एअर, एड। गोल्डमैन-सेसिल मेडिसिन। 25 वां संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेवियर सॉन्डर्स; 2016: चैप 250।
समीक्षा दिनांक 2/27/2018
द्वारा अद्यतित: स्टुअर्ट आई। हेनोचोविक्ज़, एमडी, एफएसीपी, एसोसिएट क्लिनिकल प्रोफेसर ऑफ़ मेडिसिन, डिवीजन ऑफ़ एलर्जी, इम्यूनोलॉजी और रुमैटोलॉजी, जॉर्ज टाउन यूनिवर्सिटी मेडिकल स्कूल, वाशिंगटन, डीसी। डेविड ज़िवे, एमडी, एमएचए, मेडिकल डायरेक्टर, ब्रेंडा कॉनवे, संपादकीय निदेशक, और ए.डी.एम.एम. द्वारा भी समीक्षा की गई। संपादकीय टीम।