पोटर सिंड्रोम

विषय

• कारण
• लक्षण
• परीक्षा और परीक्षण
• इलाज
• आउटलुक (प्रग्नोसिस)
• निवारण
• वैकल्पिक नाम
• इमेजिस
• संदर्भ
• दिनांक 9/5/2017 की समीक्षा करें

पॉटर सिंड्रोम और पॉटर फेनोटाइप एक अजन्मे शिशु में एमनियोटिक द्रव की कमी और गुर्दे की विफलता से जुड़े निष्कर्षों के एक समूह को संदर्भित करता है।

कारण

पॉटर सिंड्रोम में, प्राथमिक समस्या गुर्दे की विफलता है। गर्भ में बच्चे के बढ़ने के साथ गुर्दे ठीक से विकसित नहीं हो पाते हैं। गुर्दे आम तौर पर एमनियोटिक द्रव (मूत्र के रूप में) का उत्पादन करते हैं।

पॉटर फेनोटाइप एक विशिष्ट चेहरे की उपस्थिति को संदर्भित करता है जो नवजात शिशु में होता है जब कोई एम्नियोटिक द्रव नहीं होता है। एमनियोटिक द्रव की कमी को ऑलिगोहाइड्रामनिओस कहा जाता है। एम्नियोटिक द्रव के बिना, शिशु को गर्भाशय की दीवारों से तकिया नहीं दिया जाता है। गर्भाशय की दीवार का दबाव एक असामान्य चेहरे की उपस्थिति की ओर जाता है, जिसमें व्यापक रूप से अलग आँखें शामिल हैं।

पॉटर फेनोटाइप भी असामान्य अंगों या अंगों को जन्म दे सकता है जो असामान्य स्थिति या अनुबंध में होते हैं।

ओलिगोहाइड्रामनिओस फेफड़ों के विकास को भी रोकता है, इसलिए जन्म के समय फेफड़े ठीक से काम नहीं करते हैं।

लक्षण

लक्षणों में शामिल हैं:

• एपिकेंथल सिलवटों, चौड़े नाक पुल, कम सेट कान और आवर्ती ठोड़ी के साथ व्यापक रूप से अलग आँखें
• मूत्र उत्पादन की अनुपस्थिति
• सांस लेने मे तकलीफ

परीक्षा और परीक्षण

एक गर्भावस्था के अल्ट्रासाउंड में अजन्मे तरल पदार्थ की कमी, भ्रूण के गुर्दे की अनुपस्थिति या अजन्मे बच्चे में गंभीर रूप से असामान्य गुर्दे दिखाई दे सकते हैं।

निम्नलिखित परीक्षणों का उपयोग नवजात शिशु में स्थिति का निदान करने में मदद करने के लिए किया जा सकता है:

• उदर का एक्स-रे
• फेफड़ों का एक्स-रे

इलाज

वितरण में पुनर्जीवन को निदान को लंबित करने का प्रयास किया जा सकता है। किसी भी मूत्र आउटलेट बाधा के लिए उपचार प्रदान किया जाएगा।

आउटलुक (प्रग्नोसिस)

यह बहुत गंभीर स्थिति है। ज्यादातर समय यह घातक होता है। अल्पकालिक परिणाम फेफड़ों की भागीदारी की गंभीरता पर निर्भर करता है। दीर्घकालिक परिणाम गुर्दे की भागीदारी की गंभीरता पर निर्भर करता है।

निवारण

कोई ज्ञात रोकथाम नहीं है।

वैकल्पिक नाम

कुम्हार फेनोटाइप

इमेजिस

• 

  
  भ्रूण अवरण द्रव

• 

  
  चौड़ा नाला पुल

संदर्भ

कोपेलोविच एल, कपलान बीएस। गुर्दे की विकासात्मक असामान्यताएं। में: ग्लीसन सीए, देवस्कर एसयू, एड। नवजात शिशु की एवरी रोग। 9 वां संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेवियर सॉन्डर्स; 2012: चैप 83।

बुजुर्ग जेएस। जन्मजात विसंगतियों और गुर्दे की शिथिलता। इन: क्लीगमैन आरएम, स्टैंटन बीएफ, सेंट जेम जेडब्ल्यू, शोर एनएफ, एड। बाल रोग की नेल्सन पाठ्यपुस्तक। 20 वां एड। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेवियर; 2016: चैप 537।

जॉयस ई, एलिस डी, मियाशिता वाई नेफ्रोलॉजी। में: ज़िटेली, बीजे, मैकइंटायर एससी, नोवाक ए जे, एड। जिताली और डेविस 'एटलस ऑफ पीडियाट्रिक फिजिकल डायग्नोसिस। 7 वां संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेवियर; 2018: चैप 14।

दिनांक 9/5/2017 की समीक्षा करें

द्वारा पोस्ट: नील के। Kaneshiro, एमडी, एमएचए, बाल रोग के नैदानिक ​​प्रोफेसर, वॉशिंगटन स्कूल ऑफ मेडिसिन, सिएटल, WA। डेविड ज़िवे, एमडी, एमएचए, मेडिकल डायरेक्टर, ब्रेंडा कॉनवे, संपादकीय निदेशक, और ए.डी.एम.एम. द्वारा भी समीक्षा की गई। संपादकीय टीम।