विषय
- कारण
- लक्षण
- परीक्षा और परीक्षण
- इलाज
- सहायता समूहों
- आउटलुक (प्रग्नोसिस)
- संभावित जटिलताओं
- मेडिकल प्रोफेशनल से कब संपर्क करना है
- निवारण
- वैकल्पिक नाम
- इमेजिस
- संदर्भ
- समीक्षा दिनांक 4/30/2018
एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस, या एएलएस, मस्तिष्क, मस्तिष्क स्टेम और रीढ़ की हड्डी में तंत्रिका कोशिकाओं की एक बीमारी है जो स्वैच्छिक मांसपेशी आंदोलन को नियंत्रित करती है।
एएलएस को लू गेहरिग रोग के रूप में भी जाना जाता है।
कारण
एएलएस के 10 मामलों में से एक आनुवंशिक दोष के कारण होता है। अधिकांश अन्य मामलों में कारण अज्ञात है।
एएलएस में, मोटर तंत्रिका कोशिकाएं (न्यूरॉन्स) दूर या मर जाती हैं, और अब मांसपेशियों को संदेश नहीं भेज सकती हैं। यह अंत में मांसपेशियों को कमजोर, हिल, और हाथ, पैर और शरीर को स्थानांतरित करने में असमर्थता की ओर जाता है। हालत धीरे-धीरे खराब होती जाती है। जब छाती क्षेत्र की मांसपेशियां काम करना बंद कर देती हैं, तो सांस लेना मुश्किल या असंभव हो जाता है।
ALS दुनिया भर में प्रत्येक 100,000 लोगों में से लगभग 5 को प्रभावित करता है।
परिवार के किसी सदस्य के पास बीमारी का वंशानुगत रूप है जो ALS के लिए एक जोखिम कारक है। अन्य जोखिमों में सैन्य सेवा शामिल है। कुछ जोखिम कारक विवादास्पद हैं।
लक्षण
लक्षण आमतौर पर 50 वर्ष की आयु के बाद विकसित नहीं होते हैं, लेकिन वे कम उम्र के लोगों में शुरू हो सकते हैं। एएलएस से पीड़ित लोगों को मांसपेशियों की ताकत और समन्वय का नुकसान होता है जो अंततः खराब हो जाता है और उनके लिए नियमित कार्य करना जैसे असंभव कदम, एक कुर्सी से बाहर निकलना या निगलने के लिए असंभव बनाता है।
कमजोरी पहले हथियार या पैरों को प्रभावित कर सकती है, या सांस लेने या निगलने की क्षमता। जैसे-जैसे बीमारी खराब होती है, अधिक मांसपेशी समूहों में समस्याएं पैदा होती हैं।
ALS इंद्रियों (दृष्टि, गंध, स्वाद, श्रवण, स्पर्श) को प्रभावित नहीं करता है। ज्यादातर लोग सामान्य रूप से सोचने में सक्षम होते हैं, हालांकि एक छोटी संख्या में मनोभ्रंश विकसित होता है, जिससे स्मृति के साथ समस्याएं होती हैं।
मांसपेशियों की कमजोरी शरीर के एक हिस्से में शुरू होती है, जैसे कि हाथ या हाथ, और धीरे-धीरे तब तक खराब होती रहती है जब तक कि यह निम्न की ओर न हो जाए:
- उठाने में कठिनाई, सीढ़ियाँ चढ़ना और चलना
- सांस लेने मे तकलीफ
- निगलने में कठिनाई - आसानी से घुटना, गिरना, या गैगिंग
- गर्दन की मांसपेशियों की कमजोरी के कारण सिर में गिरावट
- भाषण समस्याएं, जैसे धीमी या असामान्य भाषण पैटर्न (शब्दों का धीमा होना)
- आवाज बदल जाती है, स्वर बैठ जाते हैं
अन्य निष्कर्षों में शामिल हैं:
- डिप्रेशन
- मांसपेशियों में ऐंठन
- मांसपेशियों में अकड़न, जिसे स्पास्टिसिटी कहते हैं
- स्नायु संकुचन, जिन्हें फुलाव कहा जाता है
- वजन घटना
परीक्षा और परीक्षण
स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता आपकी जांच करेगा और आपके मेडिकल इतिहास और लक्षणों के बारे में पूछेगा।
शारीरिक परीक्षा दिखा सकती है:
- कमजोरी, अक्सर एक क्षेत्र में शुरुआत
- मांसपेशियों के झटके, ऐंठन, मरोड़, या मांसपेशियों के ऊतकों की हानि
- जीभ का हिलना (आम)
- असामान्य सजगता
- कठोर या अनाड़ी चलना
- जोड़ों में रिफ्लेक्सिस कम या बढ़ जाना
- रोने या हंसने को नियंत्रित करने में कठिनाई (कभी-कभी भावनात्मक असंयम कहा जाता है)
- गैग रिफ्लेक्स का नुकसान
हो सकने वाले टेस्ट में शामिल हैं:
- अन्य स्थितियों का पता लगाने के लिए रक्त परीक्षण
- श्वास परीक्षण यह देखने के लिए कि फेफड़ों की मांसपेशियां प्रभावित हैं या नहीं
- सर्वाइकल स्पाइन सीटी या एमआरआई सुनिश्चित करें कि गर्दन को कोई बीमारी या चोट नहीं है, जो ALS की नकल कर सकता है
- इलेक्ट्रोमोग्राफी यह देखने के लिए कि कौन सी नसें या मांसपेशियाँ ठीक से काम नहीं करती हैं
- आनुवंशिक परीक्षण, अगर एएलएस का पारिवारिक इतिहास है
- अन्य स्थितियों से निपटने के लिए हेड सीटी या एमआरआई
- पढ़ाई को निगला
- स्पाइनल टैप (काठ का पंचर)
इलाज
ALS का कोई ज्ञात इलाज नहीं है। रिलुज़ोल नामक एक दवा लक्षणों को धीमा करने में मदद करती है और लोगों को थोड़ा लंबा जीवन जीने में मदद करती है।
दो दवाएं उपलब्ध हैं जो लक्षणों की प्रगति को धीमा करने में मदद करती हैं और लोगों को थोड़ी अधिक देर तक जीवित रहने में मदद कर सकती हैं:
- Riluzole (Rilutek)
- एडारावोन (रेडिकवा)
अन्य लक्षणों को नियंत्रित करने के उपचार में शामिल हैं:
- चंचलता के लिए बैक्लोफेन या डायजेपाम जो दैनिक गतिविधियों में हस्तक्षेप करता है
- लोगों को अपनी खुद की लार निगलने की समस्याओं के लिए ट्राइहाइसेफेनिडिल या एमिट्रिप्टिलाइन
शारीरिक उपचार, पुनर्वास, ब्रेसिज़ या व्हीलचेयर का उपयोग, या अन्य उपायों के लिए मांसपेशियों के कार्य और सामान्य स्वास्थ्य की मदद करने की आवश्यकता हो सकती है।
एएलएस वाले लोग अपना वजन कम करते हैं। बीमारी से ही भोजन और कैलोरी की आवश्यकता बढ़ जाती है। इसी समय, चोकिंग और निगलने में समस्याएं काफी खाने के लिए कठिन बनाती हैं। खिलाने में मदद करने के लिए, पेट में एक ट्यूब रखी जा सकती है। आहार विशेषज्ञ जो एएलएस में माहिर हैं, स्वस्थ भोजन के बारे में सलाह दे सकते हैं।
श्वास उपकरणों में ऐसी मशीनें शामिल हैं जो केवल रात में उपयोग की जाती हैं, और निरंतर यांत्रिक वेंटिलेशन।
अवसाद के लिए दवा की आवश्यकता हो सकती है अगर एएलएस से पीड़ित व्यक्ति उदास महसूस कर रहा है। उन्हें अपने परिवार और प्रदाताओं के साथ कृत्रिम वेंटिलेशन के बारे में अपनी इच्छाओं पर भी चर्चा करनी चाहिए।
सहायता समूहों
विकार का मुकाबला करने में भावनात्मक समर्थन महत्वपूर्ण है, क्योंकि मानसिक कामकाज प्रभावित नहीं होता है। ALS एसोसिएशन जैसे समूह उन लोगों की मदद के लिए उपलब्ध हो सकते हैं जो विकार से जूझ रहे हैं।
उन लोगों के लिए सहायता जो ALS के साथ किसी की देखभाल कर रहे हैं, वे भी उपलब्ध हैं, और बहुत मददगार हो सकते हैं।
आउटलुक (प्रग्नोसिस)
समय के साथ, एएलएस वाले लोग अपने लिए कार्य करने और देखभाल करने की क्षमता खो देते हैं। मृत्यु अक्सर निदान के 3 से 5 साल के भीतर होती है। निदान के बाद 5 से अधिक लोगों में से 1 में 4 लोग जीवित रहते हैं। कुछ लोग अधिक समय तक जीवित रहते हैं, लेकिन उन्हें आमतौर पर वेंटिलेटर या अन्य उपकरण से सांस लेने में मदद की आवश्यकता होती है।
संभावित जटिलताओं
ALS की जटिलताओं में शामिल हैं:
- भोजन या तरल पदार्थ में श्वास (आकांक्षा)
- स्वयं की देखभाल करने की क्षमता का नुकसान
- फेफड़ों की विफलता
- निमोनिया
- प्रेशर सोर
- वजन घटना
मेडिकल प्रोफेशनल से कब संपर्क करना है
अपने प्रदाता को कॉल करें यदि:
- आपके पास ALS के लक्षण हैं, खासकर यदि आपके पास विकार का पारिवारिक इतिहास है
- आपको या किसी और को एएलएस का पता चला है और लक्षण खराब हो जाते हैं या नए लक्षण विकसित होते हैं
निगलने में कठिनाई में वृद्धि, साँस लेने में कठिनाई और एपनिया के एपिसोड ऐसे लक्षण हैं जिन पर तत्काल ध्यान देने की आवश्यकता होती है।
निवारण
यदि आप एएलएस का पारिवारिक इतिहास रखते हैं, तो आप एक आनुवंशिक परामर्शदाता को देखना चाहते हैं।
वैकल्पिक नाम
लू Gehrig रोग; ए एल एस; ऊपरी और निचले मोटर न्यूरॉन रोग; मोटर न्यूरॉन डिसिस
इमेजिस
केंद्रीय तंत्रिका तंत्र और परिधीय तंत्रिका तंत्र
संदर्भ
फियरन सी, मरे बी, मित्सुमोटो एच। ऊपरी और निचले मोटर न्यूरॉन्स की विकार। इन: डारॉफ आरबी, जानकोविच जे, मजाज़ोट्टा जेसी, पोमोरॉय एसएल, एड। नैदानिक अभ्यास में ब्रैडली की न्यूरोलॉजी। 7 वां संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेवियर; 2016: चैप 98।
शॉ पी.जे. एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस और अन्य मोटर न्यूरॉन रोग। में: गोल्डमैन एल, शेफर एअर, एड। गोल्डमैन-सेसिल मेडिसिन। 25 वां संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेवियर सॉन्डर्स; 2016: चैप 419।
वैन ईएस एमए, हार्डिमन ओ, चियो ए, एट अल। पेशीशोषी पार्श्व काठिन्य। चाकू। 2017; 390 (10107): 2084-2098। PMID: 28552366 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28552366
समीक्षा दिनांक 4/30/2018
Updated द्वारा: अमित एम। शेलट, डीओ, FACP, उपस्थित न्यूरोलॉजिस्ट और नैदानिक न्यूरोलॉजी के सहायक प्रोफेसर, SUNY स्टोनी ब्रूक, स्कूल ऑफ मेडिसिन, स्टोनी ब्रूक, एनवाई। वेरीमेड हेल्थकेयर नेटवर्क के द्वारा समीक्षा प्रदान की गई। डेविड ज़िवे, एमडी, एमएचए, मेडिकल डायरेक्टर, ब्रेंडा कॉनवे, संपादकीय निदेशक, और ए.डी.एम.एम. द्वारा भी समीक्षा की गई। संपादकीय टीम।