पल्मोनरी वेनो-ओक्लूसिव बीमारी

विषय

• कारण
• लक्षण
• परीक्षा और परीक्षण
• इलाज
• आउटलुक (प्रग्नोसिस)
• संभावित जटिलताओं
• मेडिकल प्रोफेशनल से कब संपर्क करना है
• वैकल्पिक नाम
• इमेजिस
• संदर्भ
• समीक्षा दिनांक 4/2/2018

पल्मोनरी वेनो-ओक्लूसिव बीमारी (PVOD) एक बहुत ही दुर्लभ बीमारी है। यह फेफड़ों की धमनियों (फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप) में उच्च रक्तचाप की ओर जाता है।

कारण

ज्यादातर मामलों में, PVOD का कारण अज्ञात है। उच्च रक्तचाप फुफ्फुसीय धमनियों में होता है। ये फेफड़े की धमनियां सीधे हृदय के दाईं ओर से जुड़ी होती हैं।

स्थिति एक वायरल संक्रमण से संबंधित हो सकती है। यह कुछ बीमारियों जैसे ल्यूपस या अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण की जटिलता के रूप में हो सकता है।

विकार बच्चों और युवा वयस्कों में सबसे आम है। जैसे-जैसे बीमारी खराब होती है, इसका कारण बनता है:

• संकीर्ण फुफ्फुसीय नसों
• फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप
• फेफड़ों की सूजन और सूजन

PVOD के लिए संभावित जोखिम कारकों में शामिल हैं:

• हालत का पारिवारिक इतिहास
• धूम्रपान
• ट्राइक्लोरोइथीलीन या कीमोथेरेपी दवाओं जैसे पदार्थों के संपर्क में
• प्रणालीगत काठिन्य (ऑटोइम्यून त्वचा विकार)

लक्षण

लक्षणों में निम्न में से कोई भी शामिल हो सकता है:

• साँसों की कमी
• सूखी खांसी
• थकावट पर थकान
• बेहोशी
• खूनी खाँसी
• फ्लैट लेटते समय सांस लेने में कठिनाई

परीक्षा और परीक्षण

स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता आपकी जांच करेगा और आपके मेडिकल इतिहास और लक्षणों के बारे में पूछेगा।

परीक्षा से पता चल सकता है:

• गर्दन की नसों में दबाव में वृद्धि
• उंगलियों की क्लबिंग
• ऑक्सीजन की कमी के कारण त्वचा का नीलापन (सायनोसिस)
• पैरों में सूजन

स्टेथोस्कोप के साथ छाती और फेफड़ों को सुनने पर आपका प्रदाता असामान्य दिल की आवाज़ सुन सकता है।

निम्नलिखित परीक्षण किए जा सकते हैं:

• धमनी रक्त गैसें
• रक्त ऑक्सीमेट्री
• छाती का एक्स - रे
• चेस्ट सीटी
• कार्डियक कैथीटेराइजेशन
• फेफड़े के कार्य परीक्षण
• इकोकार्डियोग्राम
• फेफड़े की बायोप्सी

इलाज

वर्तमान में कोई ज्ञात प्रभावी चिकित्सा उपचार नहीं है। हालांकि, कुछ लोगों के लिए निम्नलिखित दवाएं उपयोगी हो सकती हैं:

• दवाएं जो रक्त वाहिकाओं को चौड़ा करती हैं (वासोडिलेटर)
• दवाएं जो प्रतिरक्षा प्रणाली की प्रतिक्रिया को नियंत्रित करती हैं (जैसे कि एज़ैथीओप्रिन या स्टेरॉयड)

फेफड़े के प्रत्यारोपण की आवश्यकता हो सकती है।

आउटलुक (प्रग्नोसिस)

परिणाम अक्सर शिशुओं में बहुत खराब होता है, केवल कुछ हफ्तों की जीवित रहने की दर के साथ। वयस्कों में जीवन रक्षा कुछ महीनों से लेकर कुछ वर्षों तक हो सकती है।

संभावित जटिलताओं

PVOD की जटिलताओं में शामिल हो सकते हैं:

• सांस लेने में तकलीफ होना, जो रात में खराब हो जाती है (स्लीप एपनिया)
• फुफ्फुसीय उच्च रक्त - चाप
• सही तरफा दिल की विफलता (cor pulmonale)

मेडिकल प्रोफेशनल से कब संपर्क करना है

इस विकार के लक्षण होने पर अपने प्रदाता को फोन करें।

वैकल्पिक नाम

फुफ्फुसीय वासो-ओसीसीओल बीमारी

इमेजिस

• 

  
  श्वसन प्रणाली

संदर्भ

चिन के, चन्निक आरएन। फुफ्फुसीय उच्च रक्त - चाप। इन: ब्रॉडडस वीसी, मेसन आरजे, अर्नस्ट जेडी, एट अल, एड। मरे और नडेल की श्वसन चिकित्सा की पाठ्यपुस्तक। छठवां संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेवियर सॉन्डर्स; 2016: चैप 58।

चुर्ग ए, राइट जेएल। फुफ्फुसीय उच्च रक्त - चाप। इन: लेस्ली को, विक एमआर, एड। व्यावहारिक पल्मोनरी पैथोलॉजी: एक नैदानिक ​​दृष्टिकोण। तीसरा संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेवियर; 2018: चैप 12।

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समीक्षा दिनांक 4/2/2018

इसके द्वारा अद्यतित: रिचर्ड लोइसेरो, एमडी, हेमटोलॉजी और चिकित्सा ऑन्कोलॉजी में विशेषज्ञता वाले निजी अभ्यास, लॉन्गस्ट्रीट कैंसर सेंटर, गेनेसविले, जीए। वेरीमेड हेल्थकेयर नेटवर्क के द्वारा समीक्षा प्रदान की गई। डेविड ज़िवे, एमडी, एमएचए, मेडिकल डायरेक्टर, ब्रेंडा कॉनवे, संपादकीय निदेशक, और ए.डी.एम.एम. द्वारा भी समीक्षा की गई। संपादकीय टीम।