विषय
अधिनिर्णय संयोजी ऊतक रोग (UCTD) और मिश्रित संयोजी ऊतक रोग (MCTD) ऐसी स्थितियां हैं जो अन्य प्रणालीगत ऑटोइम्यून या संयोजी ऊतक रोगों के लिए कुछ समानताएं हैं, लेकिन ऐसे भेद हैं जो उन्हें अलग बनाते हैं।एक प्रणालीगत स्वप्रतिरक्षी बीमारी में, पूरा शरीर प्रभावित होता है और प्रतिरक्षा प्रणाली, जो आमतौर पर विदेशी आक्रमणकारियों पर हमला करके शरीर की रक्षा करती है, शरीर के अपने ऊतकों पर हमला करती है। एक संयोजी ऊतक रोग में, जैसा कि नाम से पता चलता है, संयोजी ऊतक पर हमला और प्रभावित होता है। संयोजी ऊतक शरीर के विभिन्न भागों का समर्थन करता है और जोड़ता है और इसमें त्वचा, उपास्थि और अन्य ऊतक शामिल हैं।
मिश्रित संयोजी ऊतक रोग पांच अन्य संयोजी ऊतक रोगों की अतिव्यापी विशेषताओं के साथ एक ऑटोइम्यून बीमारी है - प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, स्क्लेरोडर्मा, पॉलीमायोसिटिस, संधिशोथ गठिया (आरए), और एसजोग्रेन सिंड्रोम। इसे कभी-कभी ओवरलैप सिंड्रोम के रूप में जाना जाता है। इसके विपरीत, अविभाजित संयोजी ऊतक रोग में ऑटोइम्यून या संयोजी ऊतक रोगों में से किसी एक के रूप में वर्गीकृत होने के लिए सुविधाओं या मानदंडों का पर्याप्त अभाव है।
अपरिभाषित संयोजी ऊतक रोग की विशेषताएं
अविभाजित संयोजी ऊतक रोग वाले मरीजों में लक्षण होते हैं (जैसे, जोड़ों का दर्द), प्रयोगशाला परीक्षण के परिणाम (जैसे, सकारात्मक एएनए), या एक प्रणालीगत ऑटोइम्यून रोग की अन्य विशेषताएं, लेकिन वे विशिष्ट संयोजी ऊतक रोगों के लिए वर्गीकरण मानदंड को संतुष्ट नहीं करते हैं, जैसे कि ल्यूपस। , संधिशोथ, Sjogren सिंड्रोम, स्क्लेरोडर्मा, या अन्य। जब किसी एक संयोजी ऊतक रोग के रूप में वर्गीकृत करने के लिए अपर्याप्त विशेषताएं होती हैं, तो स्थिति को "अविभाजित" के रूप में वर्गीकृत किया जाता है।
अविभाजित संयोजी ऊतक रोग की शब्दावली पहली बार 1980 के दशक में आई थी। मूल रूप से, यह उन रोगियों पर लागू किया गया था जिन्हें संयोजी ऊतक रोग के प्रारंभिक चरण में माना जाता था। रोगियों के इस समूह का वर्णन करने के लिए अव्यक्त ल्यूपस और अधूरा ल्यूपस एरिथेमेटोसस अन्य नाम थे।
यह माना जाता है कि 30% या उससे कम रोगियों में एक संयोजी ऊतक रोग के एक निश्चित निदान के लिए संयोजी ऊतक रोग की प्रगति होती है। लगभग एक तिहाई पदच्युत हो जाते हैं, और बाकी सभी अपरिवर्तनीय संयोजी ऊतक रोग के हल्के पाठ्यक्रम को बनाए रखते हैं।
अविभाजित संयोजी ऊतक रोग के लक्षण लक्षण गठिया, गठिया, Raynaud की घटना, ल्यूकोपेनिया (कम सफेद रक्त कोशिका गिनती), चकत्ते, खालित्य, मौखिक अल्सर, सूखी आंखें, शुष्क मुंह, निम्न-श्रेणी का बुखार, और फ़ोटो संवेदनशीलता शामिल हैं। आमतौर पर, न तो कोई न्यूरोलॉजिकल या किडनी की भागीदारी है, न ही यकृत, फेफड़े या मस्तिष्क की भागीदारी है। अविभाजित संयोजी ऊतक रोग के रोगियों के बहुमत, शायद 80%, एक सरल ऑटोएंटीबॉडी प्रोफ़ाइल है, अक्सर एंटी-आरओ या एंटी-आरएनपी ऑटोएंटीबॉडी।
यूसीटीडी का निदान और उपचार
अविभाजित संयोजी ऊतक रोग के लिए नैदानिक प्रक्रिया के भाग के रूप में, अन्य आमवाती रोगों की संभावना को बाहर करने के लिए एक पूर्ण चिकित्सा इतिहास, शारीरिक परीक्षण और प्रयोगशाला परीक्षण आवश्यक है। अविभाजित संयोजी ऊतक रोग के उपचार के संबंध में, अविभाजित संयोजी ऊतक रोग के लिए विशिष्ट उपचारों का कोई औपचारिक वैज्ञानिक अध्ययन नहीं किया गया है। उपचार का चयन आम तौर पर प्रस्तुत लक्षणों और आमवाती रोगों के लिए एक विशेष उपचार को निर्धारित करने में डॉक्टर की पिछली सफलता पर आधारित होता है।
आमतौर पर, यूसीटीडी के लिए उपचार में दर्द, त्वचा और श्लेष्म ऊतक के लिए सामयिक कॉर्टिकोस्टेरॉइड, और प्लाक्क्विनिल (हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वाइन) के उपचार के लिए एनाल्जेसिक और एनएसएआईडी के कुछ संयोजन होते हैं, जो रोग-रोधी दवा (डीएमएआरडी) को संशोधित करते हैं। यदि प्रतिक्रिया अपर्याप्त है, तो कम खुराक मौखिक प्रेडनिसोन को थोड़े समय के फ्रेम के लिए जोड़ा जा सकता है। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, साइटोटॉक्सिक ड्रग्स (जैसे, साइटोक्सन), या अन्य DMARDS (जैसे कि इमरान) की उच्च खुराक का आमतौर पर उपयोग नहीं किया जाता है। मेथोट्रेक्सेट अपरिष्कृत संयोजी ऊतक रोग के कठिन-से-उपचार मामलों के लिए एक विकल्प हो सकता है।
तल - रेखा
अनिश्चित संयोजी ऊतक रोग के लिए रोग का निदान आश्चर्यजनक रूप से अच्छा है। एक अच्छी तरह से परिभाषित संयोजी ऊतक रोग के लिए प्रगति का कम जोखिम है, खासकर उन रोगियों में जो 5 साल या उससे अधिक समय तक अपरिवर्तित अपरिवर्तित संयोजी ऊतक रोग का अनुभव करते हैं।
ज्यादातर मामले हल्के रहते हैं और भारी-भरकम इम्युनोसप्रेस्सेंट की आवश्यकता के बिना लक्षणों का इलाज किया जाता है।