विषय
फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया (FTD) एक प्रकार का मनोभ्रंश है जिसे अक्सर पिक की बीमारी कहा जाता है। यह व्यवहार, भावनाओं, संचार और अनुभूति को प्रभावित करने वाले विकारों के एक समूह को शामिल करता है। FTD के लिए उपयोग किए जाने वाले अन्य नामों में शामिल हैं:- अग्रगामी अध: पतन
- ललाट टेम्पोरल डिमेंशिया
- पिक का कॉम्प्लेक्स
- फ्रंटोटेम्पोरल लोबार डिजनरेशन
- ललाट मनोभ्रंश
एफटीडी में, मस्तिष्क के ललाट और लौकिक लोब प्रभावित होते हैं और आकार में शोष (हटना) होते हैं। एफटीडी आमतौर पर अपेक्षाकृत युवा व्यक्तियों (50 से 60 के दशक) पर हमला करता है, लेकिन इसे लोगों में 21 वर्ष की आयु और 80 के दशक के अंत तक पुराना माना जाता है। एफटीडी के लगभग 60% मामले 45 से 64 वर्ष की आयु के लोग हैं।
अर्नोल्ड पिक ने पहली बार 1892 में मस्तिष्क में असामान्य ताऊ प्रोटीन संग्रह (जिसे पिक की बॉडी कहा जाता है) की पहचान की। पिक के शरीर कुछ प्रकार के एफटीडी में मौजूद हैं और केवल एक शव परीक्षा के दौरान माइक्रोस्कोप के नीचे देखे जा सकते हैं।
प्रकार
FTD श्रेणी में आने वाले चार विकारों में शामिल हैं:
- व्यवहार वैरिएंट फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया: जैसा कि नाम से पता चलता है, व्यवहार संस्करण एफटीडी व्यवहार को महत्वपूर्ण रूप से प्रभावित करता है, जिससे सामाजिक रूप से अनुचित बातचीत और भावनाएं पैदा होती हैं।
- प्राथमिक प्रगतिशील Aphasia: इस प्रकार के FTD का प्राथमिक घटक है बोली बंद होना, जो भाषा की क्षमता में एक कमी को दर्शाता है। यह संवाद करने और समझने की क्षमता दोनों को प्रभावित कर सकता है।
- प्रगतिशील सुपरन्यूक्लियर पाल्सी: सुपरन्यूक्लियर पाल्सी संतुलन और आंदोलन, साथ ही संज्ञानात्मक क्षमताओं को प्रभावित करता है। एक विशिष्ट लक्षण बिगड़ा हुआ नेत्र आंदोलन है।
- कोर्टिकोबेसल डिजनरेशन: कॉर्टिकोबैसल डीजनरेशन के लक्षण अक्सर मांसपेशियों में कमजोरी और कंपकंपी के रूप में प्रकट होते हैं, और आमतौर पर शरीर के केवल एक तरफ शुरू होते हैं। इस विकार के बढ़ने पर स्मृति और व्यवहार की समस्याएं भी विकसित होती हैं।
लक्षण
व्यवहार परिवर्तन: एफटीडी वाले लोग अक्सर सामाजिक रूप से अनुचित व्यवहार का प्रदर्शन करते हैं, जैसे कि अभद्र टिप्पणियां, अंतर्दृष्टि या सहानुभूति की कमी, ध्यान भंग होना, सेक्स में रुचि बढ़ जाना या भोजन की वरीयताओं में महत्वपूर्ण परिवर्तन। अन्य लोग खराब स्वच्छता, दोहराव वाली टिप्पणी या व्यवहार, कम ऊर्जा और खराब प्रेरणा प्रदर्शित करते हैं। उनके पास भी हो सकता है फ्लैट या विस्फोट प्रभावित, जिसका अर्थ है कि उनके चेहरे पर उदासी, खुशी या क्रोध सहित भावनाओं की कोई अभिव्यक्ति या अभिव्यक्ति नहीं है।
संचार परिवर्तन: एफटीडी अक्सर दोनों में संवाद करने की क्षमता को प्रभावित करता है अभिव्यंजक भाषण (अपने आप को व्यक्त करने के लिए शब्दों का उपयोग करने की क्षमता) और ग्रहणशील भाषण (भाषण समझने की क्षमता)। व्यक्तियों को कहने के लिए सही शब्द खोजने में परेशानी हो सकती है, बहुत हिचकिचाहट और धीरे से बोलें, पढ़ने और लिखने में एक कठिन समय है, और इस तरह से वाक्य बनाने में सक्षम नहीं है जो समझ में आता है।
आंदोलन परिवर्तन: एफटीडी अक्सर आंदोलन और अन्य मोटर क्रियाओं को नियंत्रित करने की क्षमता को प्रभावित करता है। एफटीडी वाले लोग बार-बार गिर सकते हैं या उनके पास अवांछित हाथ और पैर की हरकत या अकड़न हो सकती है।
दिलचस्प है, एक व्यक्ति की स्मृति और उनके आसपास के स्थान की समझ अक्सर अपेक्षाकृत बरकरार रहती है, खासकर पहले के चरणों में।
कैसे FTD और अल्जाइमर अंतर
अल्जाइमर में, विशिष्ट प्रारंभिक लक्षण अल्पकालिक स्मृति हानि और कुछ नया सीखने में कठिनाई है। एफटीडी में, स्मृति आमतौर पर शुरू में बरकरार रहती है; शुरुआती लक्षणों में उचित सामाजिक बातचीत और भावनाओं के साथ-साथ कुछ भाषा चुनौतियां भी शामिल हैं।
FTD और अल्जाइमर इस बात में भी भिन्न हैं कि मस्तिष्क शारीरिक रूप से कैसे प्रभावित होता है। एफटीडी मुख्य रूप से मस्तिष्क के ललाट और लौकिक लोब को प्रभावित करता है; हालांकि अल्जाइमर प्रारंभिक अवस्था में लौकिक लोब को प्रभावित करता है, लेकिन प्रगति के साथ मस्तिष्क के अधिकांश क्षेत्रों को प्रभावित करता है।
एफटीडी युवा व्यक्तियों को भी लक्षित करता है। एफटीडी के लिए शुरुआत की औसत आयु लगभग 60 वर्ष है। जबकि कुछ लोगों को अल्जाइमर जल्दी शुरू हो जाता है, अधिकांश रोगियों की आयु 65 से अधिक होती है और उनमें से कई अपने 70 या 80 के दशक में अच्छी तरह से होते हैं।
कारण
FTD का कारण ज्ञात नहीं है। जबकि एफटीडी के अधिकांश मामले संयोग से विकसित होते दिखाई देते हैं, लेकिन आनुवंशिकी कुछ मामलों में भूमिका निभाती है। लगभग 10% मामलों में एकल जीन में परिवर्तन का पता लगाया जा सकता है। यह जीन उत्परिवर्तन सीधे विरासत में मिला है, जिसका अर्थ है कि यदि आपकी मां या पिता में एफटीडी के लिए विशिष्ट जीन है, तो आपके पास एफटीडी विकसित करने का 50% मौका है।
FTD से निदान करने वाले अतिरिक्त 20% से 40% लोगों का पारिवारिक संबंध होता है, जहां दो या दो से अधिक पीढ़ियों के सापेक्ष एक से अधिक FTD का निदान किया गया है।
निदान
अल्जाइमर रोग के निदान के समान, कोई एकल परीक्षण नहीं है जो FTD का निदान कर सकता है। मरीज आमतौर पर कुछ इमेजिंग परीक्षण जैसे कि एक एमआरआई या एक पीईटी स्कैन, स्मृति और भाषा क्षमताओं को मापने के लिए संज्ञानात्मक परीक्षण, शारीरिक आंदोलन परीक्षण, संभवतः एक स्पाइनल टैप और कुछ रक्त परीक्षण से गुजरते हैं। निदान इन परीक्षणों से सभी परिणामों को इकट्ठा करके किया जाता है, अन्य कारणों जैसे कि विटामिन बी 12 की कमी या संक्रमण को सत्तारूढ़ करना और आपके लक्षणों को एफटीडी के अन्य मामलों से तुलना करना। यह महत्वपूर्ण है कि एफटीडी और अन्य प्रकार के मनोभ्रंश से परिचित एक न्यूरोलॉजिस्ट इस मूल्यांकन में शामिल हों क्योंकि एफटीडी के कुछ पहलुओं की नकल अन्य विकारों से होती है।
उपचार
इस प्रकार के मनोभ्रंश को लक्षित करने वाली कोई दवा नहीं है, इसलिए उपचार का लक्ष्य लक्षणों को यथासंभव नियंत्रित करना है। चिकित्सक पार्किंसंस रोग में आंदोलन की समस्याओं के लिए अक्सर उपयोग की जाने वाली दवाओं को लिख सकते हैं, जिनमें कार्बिडोपा / लेवोडोपा (सिनेमेट) शामिल है। यदि गैर-दवा दृष्टिकोण अप्रभावी हैं, तो कभी-कभी एफटीडी के व्यवहार को एंटीसाइकोटिक दवाओं के साथ संबोधित किया जाता है।
एंटीडिप्रेसेंट दवाएं, विशेष रूप से चयनात्मक सेरोटोनिन रीपटेक इनहिबिटर (एसएसआरआई), ने एफटीडी के कुछ जुनूनी या बाध्यकारी व्यवहारों के इलाज में कुछ लाभ दिखाया है। कुछ चिकित्सक आमतौर पर अल्जाइमर रोगियों को दी जाने वाली दवाओं को भी लिखेंगे, जिनमें चोलिनिस्टरेज़ इनहिबिटर शामिल हैं। अनुसंधान, हालांकि, स्पष्ट रूप से इन दवाओं को अभी तक एफटीडी के लिए प्रभावी नहीं दिखाया गया है।
व्यावसायिक और भौतिक चिकित्सा भी मोटर और आंदोलन की क्षमताओं को बनाए रखने या धीमा करने में मदद करके रोगियों को लाभ पहुंचा सकती है, जबकि भाषण चिकित्सा कभी-कभी संचार घाटे के साथ सहायता कर सकती है।
प्रसार
सभी डिमेंशिया का लगभग 10% से 20% एफटीडी है, जो अनुमानित 50,000 से 60,000 अमेरिकियों में अनुवाद करता है। एफटीडी 65 वर्ष से कम उम्र के वयस्कों में डिमेंशिया के अधिक सामान्य प्रकारों में से एक है, और यह महिलाओं की तुलना में पुरुषों में अधिक आम है।
रोग का निदान
एफटीडी का पूर्वानुमान खराब है। जीवन प्रत्याशा निदान की प्रगति के दो से 20 साल बाद तक होती है, जो प्रगति की गति और अन्य बीमारियों की उपस्थिति पर निर्भर करती है। एफटीडी मृत्यु का कारण नहीं बनता है, लेकिन यह अन्य बीमारियों और संक्रमणों से लड़ना अधिक कठिन बनाता है।
बहुत से एक शब्द
फ्रंटोटेम्परल डिमेंशिया एक प्रकार का पागलपन है जो आमतौर पर अल्जाइमर रोग के रूप में लगभग नहीं जाना जाता है। इस बात की समझ प्राप्त करना कि यह आपको या आपके प्रियजन को कैसे प्रभावित कर सकता है, आपको क्या तैयार करने में मदद कर सकता है और इसके प्रभावों का सामना करने के लिए सबसे अच्छा कैसे होगा।