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वेस्ट सिंड्रोम एक जब्ती विकार (मिर्गी का एक रूप) है जो बचपन में शुरू होता है। यह अक्सर आघात या बीमारी के कारण मस्तिष्क क्षति के कारण होता है। शिशु शुक्राणु नामक एक विशिष्ट प्रकार की जब्ती इस सिंड्रोम का हिस्सा है, क्योंकि असामान्य मस्तिष्क तरंग पैटर्न को हाइपर्सिथरिया और विकासात्मक देरी कहा जाता है। वेस्ट सिंड्रोम वाले बच्चों के लिए भविष्य क्या है यह काफी हद तक इसके पीछे के अंतर्निहित कारण पर निर्भर करता है।
लक्षण
वेस्ट सिंड्रोम आमतौर पर 4 से 8 महीने के बच्चों में शुरू होता है।
वेस्ट सिंड्रोम के लक्षणों में शामिल हैं:
- शिशु की ऐंठन: इस तरह के दौरे में अक्सर, बच्चा अचानक कमर और शरीर, हाथ, और पैर सख्त हो जाता है। इसे कभी-कभी "जैकनाइफ" जब्ती कहा जाता है। कुछ बच्चे इसके बजाय अपनी पीठ को झुका सकते हैं, अपने सिर को बॉब कर सकते हैं, या शरीर पर अपनी बाहों को पार कर सकते हैं जैसे वे खुद को गले लगा रहे हैं। ये ऐंठन कुछ सेकंड तक रहती है और एक समय में दो से 100 ऐंठन से कहीं भी गुच्छों में होती है; कुछ शिशुओं में एक दिन में दर्जनों गुच्छे होते हैं। बच्चे को सुबह उठने के बाद या झपकी आने के बाद सबसे अधिक ऐंठन होती है।
- Hypsarrhythmia: वेस्ट सिंड्रोम वाले एक बच्चे में असामान्य, अराजक मस्तिष्क तरंग पैटर्न होगा जिसे हाइपर्सिथरिया कहा जाता है
- विकासात्मक समस्याएं: यह मस्तिष्क की चोट के कारण है जो वेस्ट सिंड्रोम का कारण बना है।
वेस्ट सिंड्रोम के कारण अंतर्निहित विकार के कारण अन्य लक्षण मौजूद हो सकते हैं। सेरेब्रल पाल्सी और ऑटिज्म जैसे अन्य न्यूरोलॉजिकल विकार भी मौजूद हो सकते हैं।
इन्फैंटाइल ऐंठन आमतौर पर 5 वर्ष की आयु तक हल हो जाती है, लेकिन वेस्ट सिंड्रोम वाले आधे से अधिक बच्चे अन्य प्रकार के दौरे विकसित करेंगे।
वेस्ट सिंड्रोम वाले कई बच्चों में दीर्घकालिक संज्ञानात्मक और सीखने की दुर्बलता होती है, सबसे अधिक संभावना अंतर्निहित स्थिति के कारण होती है जो कि शिशु की ऐंठन का कारण होती है।
कारण
लगभग किसी भी स्थिति से मस्तिष्क क्षति हो सकती है जो वेस्ट सिंड्रोम का कारण बन सकती है। कभी-कभी किसी कारण पर संदेह होता है, लेकिन इसकी पुष्टि नहीं की जा सकती; इस स्थिति में, स्थिति को क्रिप्टोजेनिक वेस्ट सिंड्रोम कहा जाता है।
निदान
यदि आपके शिशु में शिशु में ऐंठन हो रही है, तो आपके डॉक्टर वेस्ट सिंड्रोम के लिए परीक्षण करेंगे। नैदानिक कारणों में संभावित कारणों की तलाश के लिए एक संपूर्ण न्यूरोलॉजिकल परीक्षा शामिल है। इसमें शामिल हो सकते हैं:
- प्रयोगशाला में परीक्षण
- गणना टोमोग्राफी (सीटी) या चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) का उपयोग करके एक मस्तिष्क स्कैन
- एक इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राम (ईईजी): यह परीक्षण मस्तिष्क की तरंगों के रूप में मस्तिष्क से विद्युत गतिविधि का पता लगाता है और रिकॉर्ड करता है, जो हाइपर्सिया की पहचान कर सकता है।
ब्लड ड्रॉ से मामूली दर्द के अलावा, आपके बच्चे को इन परीक्षणों के कारण दर्द या परेशानी नहीं होनी चाहिए।
प्रारंभिक निदान महत्वपूर्ण है। जितनी जल्दी आपका बच्चा उपचार शुरू कर सकता है, उतनी ही अधिक संभावना है कि उनका अच्छा परिणाम होगा।
इलाज
वेस्ट सिंड्रोम के इलाज के लिए इस्तेमाल की जाने वाली सबसे आम दवाएं हैं:
- एड्रिनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन (ACTH)
- प्रेडनिसोन
- Vigabatrin
- ख़तम
ये उपचार शिशु की ऐंठन को रोकने या धीमा करने में बहुत प्रभावी हो सकते हैं। कभी-कभी उपयोग की जाने वाली अन्य दवाओं में शामिल हैं:
- फेल्बैटोल (फेलबैमेट)
- लेमिक्टल (लैमोट्रीजिन)
- Topamax (टोपिरामेट)
- डेपकोट (वैल्प्रोइक एसिड)
- ज़ोनग्रान (ज़ोनिसैमाइड)
यदि दवाएं पर्याप्त रूप से प्रभावी नहीं हैं, और विशेष रूप से कुरूपता या तपेदिक काठिन्य जटिल से जुड़े मामलों में, डॉक्टर क्षतिग्रस्त मस्तिष्क के ऊतकों को हटाने की सिफारिश कर सकते हैं। इस प्रकार की सर्जरी आमतौर पर कई प्रकार की मिर्गी के लिए की जाती है और आमतौर पर इसके अच्छे परिणाम होते हैं।
रोग का निदान
दीर्घकालिक परिणामों के 2015 के एक अध्ययन में, वेस्ट सिंड्रोम वाले दो-तिहाई बच्चों के पास जीवन की एक स्वीकार्य गुणवत्ता के रूप में जाना गया। वे बच्चे जो आमतौर पर शिशु के ऐंठन होने से पहले विकसित हुए थे और जिनके पास कोई स्पष्ट अंतर्निहित कारण नहीं है (जैसे मस्तिष्क क्षति या तंत्रिका संबंधी बीमारी) के सबसे अच्छे परिणाम हैं।
शिशु ऐंठन आमतौर पर मध्य-बचपन तक चली जाती है। हालांकि, वेस्ट सिंड्रोम वाले आधे से अधिक बच्चे अंततः अन्य जब्ती प्रकार विकसित करेंगे, जिनमें से कुछ रोगियों में मिर्गी का एक गंभीर रूप विकसित हो सकता है जिसे लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम कहा जाता है।
अनुसंधान से पता चलता है कि आपके बच्चे के लिए सबसे महत्वपूर्ण बात यह है कि आप शीघ्र निदान प्राप्त करें, उपचार शुरू करें, और उपचार के लिए समर्पित रहें।
परछती
एक बच्चे में एक गंभीर बीमारी से निपटना कई स्तरों पर मुश्किल हो सकता है। आपको अपने दैनिक जीवन में समायोजन करने, देखभाल के वित्तीय निहितार्थों को प्रबंधित करने और स्थिति के बारे में अपनी भावनाओं को नेविगेट करने की आवश्यकता होगी। याद रखें कि आपके बच्चे के लिए सबसे अच्छी चीज एक केयरटेकर है जो अपने सबसे अच्छे रूप में है। ये मैथुन की रणनीतियां मदद कर सकती हैं।
भावनात्मक चुनौतियां
आपके बच्चे को विशेष देखभाल की आवश्यकता होगी, जो कठिन और शारीरिक रूप से थकाऊ हो सकता है। आप भय, क्रोध, दुःख और ग्लानि सहित भावनाओं के जटिल मिश्रण से निपटेंगे, भले ही आपने बच्चे की स्थिति को रोकने के लिए कुछ भी नहीं किया हो।
यह सब एक सामान्य बात है। अपने बच्चे की स्थिति के बारे में खुद को शिक्षित करें ताकि आप उनकी ओर से अच्छे निर्णय ले सकें, जो आपके आत्मविश्वास को बढ़ा सकता है।
एक सहायता समूह, जहां आप (और दुबला) अन्य माता-पिता से सीख सकते हैं, एक बड़ी मदद भी हो सकती है। क्योंकि पश्चिम सिंड्रोम दुर्लभ है, आपको ऑनलाइन देखने या एक स्थानीय समूह में शामिल होने की आवश्यकता हो सकती है जो व्यापक विषय पर ध्यान केंद्रित करता है, जैसे मिर्गी या न्यूरोलॉजिकल बीमारी।
कुछ संगठनों के पास आपकी सहायता करने के लिए संसाधन हो सकते हैं, जिनमें शामिल हैं:
- बाल न्यूरोलॉजी फाउंडेशन
- मिर्गी फाउंडेशन
- राष्ट्रीय स्वास्थ्य संस्थान के आनुवंशिक और दुर्लभ रोग सूचना केंद्र
आप एक मानसिक स्वास्थ्य परामर्शदाता को देखने से भी लाभान्वित हो सकते हैं, जो बहुत कम से कम, आपको यह विचार करने के लिए एक सुरक्षित स्थान प्रदान कर सकता है कि आप कैसा महसूस कर रहे हैं और व्यक्तिगत नकल रणनीतियों को विकसित कर रहे हैं।
आपको एक देखभालकर्ता के रूप में, यह सुनिश्चित करने की आवश्यकता है कि आपके पास ब्रेक हैं और आत्म-देखभाल का अभ्यास कर सकते हैं। परिवार और दोस्तों की मदद लें, और अपने घर पर एक स्वास्थ्यकर्मी के आने जैसे विकल्पों पर गौर करें।
सामाजिक चुनौतियां
पारिवारिक आउटिंग पर जाना मुश्किल हो सकता है क्योंकि कई सेटिंग्स आपके बच्चे के लिए सुरक्षित नहीं हैं, या कड़ाई से निर्धारित उपचार के कारण। आपका बच्चा एक घुमक्कड़ में सबसे सुरक्षित हो सकता है, और यह उन स्थानों को सीमित कर सकता है जहां आपके लिए जाना आसान है। कुछ दवाओं के दुष्प्रभाव हो सकते हैं जैसे कि गर्मी के प्रति संवेदनशीलता, एक नियंत्रित वातावरण को बाहर होने की तुलना में बहुत अधिक वांछनीय बनाता है।
अपने सामान्य दिनचर्या को अपने बच्चे की ज़रूरतों के अनुकूल बनाने की कोशिश करने के बजाय, आपको अपनी जीवनशैली के लिए कुछ समायोजन करने होंगे जो उन जरूरतों को सामने और केंद्र में रखते हैं।
यदि आप उपरोक्त मुद्दों के कारण कुछ समारोहों को याद करते हैं, उदाहरण के लिए, कुछ विकल्पों की योजना बनाएं जो आपके और आपके बच्चे के लिए काम करते हैं। हालांकि, इसका उपयोग करने में समय लगता है, यह आपको अनावश्यक चुनौतियों से निपटने और अपने प्रियजनों से जुड़े रहने में मदद कर सकता है।
वित्तीय समस्याएं
आपको अपने बच्चे की चिकित्सा देखभाल के लिए भुगतान करने के बारे में भी चिंता हो सकती है। यह देखने के लिए कि क्या है और क्या नहीं है, यह देखने के लिए अपनी बीमा कंपनी से जाँच करें।
यदि आपको दवाओं के भुगतान में मदद चाहिए, तो दवा कंपनी की वेबसाइट देखें; उनमें से कई के पास ऐसे कार्यक्रम हैं जो मदद कर सकते हैं। Medicaid या अन्य राज्य बीमा विकल्पों के बारे में सामाजिक सेवाओं की एजेंसियों के साथ जाँच करें।
बहुत से एक शब्द
आप निश्चित रूप से, अपने बच्चे को सर्वश्रेष्ठ जीवन देना चाहते हैं। यह अभी भी हो सकता है-यह सिर्फ आपकी उम्मीद की तरह नहीं दिख सकता है। अपने बच्चे की ज़रूरतों के बारे में जानें, उनकी देखभाल की वकालत करें और बस उन्हें प्यार करें। जब आप सभी चुनौतियों और कठिन समय का सामना करेंगे, तो ये तीन चीजें यह सुनिश्चित करने में मदद करेंगी कि आपका बच्चा वेस्ट सिंड्रोम के साथ जीवन से भरा हुआ है।