ट्विन एनीमिया पॉलीसिथेमिया सीक्वेंस (टीएपीएस)

विषय

• जुड़वां एनीमिया पॉलीसिथेमिया अनुक्रम क्या है?
• जुड़वा एनीमिया पॉलीसिथेमिया अनुक्रम के लक्षण क्या हैं?
• जुड़वां एनीमिया पॉलीसिथेमिया अनुक्रम के जोखिम कारक क्या हैं?
• जुड़वां एनीमिया पॉलीसिथेमिया अनुक्रम निदान

जुड़वां एनीमिया पॉलीसिथेमिया अनुक्रम क्या है?

ट्विन एनीमिया पॉलीसिथेमिया सीक्वेंस (टीएपीएस) ट्विन-टू-ट्विन ट्रांसफ्यूजन सिंड्रोम (टीटीटीएस) का एक रूप है जो जटिल हो सकता है मोनोकोरियोनिक जुड़वां गर्भावस्था। में मोनोकोरियोनिक गर्भावस्था, समान जुड़वाँ एक नाल (प्रसव) और रक्त वाहिकाओं का एक नेटवर्क साझा करते हैं जो गर्भ में विकास के लिए आवश्यक ऑक्सीजन और पोषक तत्वों की आपूर्ति करते हैं। ये गर्भधारण टीटीटीएस और जुड़वां एनीमिया पॉलीसिथेमिया अनुक्रम (टीएपीएस) जैसी जटिलताओं के लिए अतिसंवेदनशील होते हैं।

टीएपीएस एक दुर्लभ स्थिति है जो तब होती है जब गर्भ में जुड़वा बच्चों के बीच असमान रक्त की गिनती होती है। असमान रक्त की मात्रा जुड़वाँ बच्चों को लाल रक्त कोशिकाओं और हीमोग्लोबिन में असंतुलन का कारण बनाती है। इसका मतलब है कि एक जुड़वां को उचित मात्रा में ऑक्सीजन और पोषक तत्व प्राप्त नहीं हो रहे हैं, जिन्हें ठीक से विकसित करने की आवश्यकता है। टीटीटीएस के इलाज के लिए टीएपीएस यादृच्छिक रूप से या अपूर्ण लेजर सर्जरी के बाद हो सकता है।

शास्त्रीय TTTS के विपरीत, TAPS कुछ छोटे कैलिबर आर्टरी-टू-वेइन वील कनेक्शनों के जुड़ने के कारण होता है (ए वी anastomoses)। धमनियां रक्त वाहिकाएं होती हैं जो हृदय से शरीर के बाकी हिस्सों तक ऑक्सीजन युक्त रक्त ले जाती हैं। नसें वे बर्तन हैं जिनके माध्यम से रक्त हृदय में लौटता है। ये ए वी एनास्टोमोस आमतौर पर नाल के किनारे के पास होते हैं और व्यास में 1 मिमी से कम होते हैं।

रक्त को खोने वाले जुड़वां को कहा जाता है दाता जुड़वां, जबकि रक्त प्राप्त करने वाले को कहा जाता है प्राप्तकर्ता जुड़वां। जब टीएपीएस होता है, तो प्राप्तकर्ता जुड़वां को रक्त में लगातार वृद्धि के लिए खतरा होता है, जिसे कहा जाता है polycythemia, और दाता जुड़वां प्रगतिशील रक्त हानि के लिए, या रक्ताल्पता.

टीएपीएस भी शास्त्रीय टीटीटीएस से भिन्न होता है जो गर्भावस्था के दौरान एमनियोटिक द्रव का स्तर सामान्य रहता है।

जुड़वा एनीमिया पॉलीसिथेमिया अनुक्रम के लक्षण क्या हैं?

टीएपीएस से संबंधित लक्षणों और लक्षणों में प्राप्तकर्ता जुड़वां में सामान्य रक्त की तुलना में मोटा होना और दाता जुड़वां में एनीमिया शामिल है। यदि पॉलीसिथेमिया से पीड़ित है, तो प्राप्तकर्ता जुड़वां में छोटे जहाजों में एक सुस्त रक्त प्रवाह हो सकता है और यहां तक ​​कि रक्त प्रवाह (घनास्त्रता) के एक सहज रुकावट का सामना करना पड़ सकता है।

जुड़वां एनीमिया पॉलीसिथेमिया अनुक्रम के जोखिम कारक क्या हैं?

• मोनोकोरियोनिक गर्भावस्था: समान जुड़वाँ या गुणकों के साथ गर्भवती होना

• TTTS के लिए पूर्व लेजर सर्जरी

जुड़वां एनीमिया पॉलीसिथेमिया अनुक्रम निदान

टीएपीएस का निदान करने के लिए एक चिकित्सक के लिए, दो घटनाएं होनी चाहिए:

• पॉलीसिथेमिया के साथ प्राप्तकर्ता जुड़वां में सामान्य रक्त प्रवाह की तुलना में धीमा

• एनीमिया के साथ दाता जुड़वां में सामान्य रक्त प्रवाह की तुलना में तेज़

डॉपलर द्वारा इन घटनाओं का सबसे मज़बूती से पता लगाया जाता है - एक प्रकार का अल्ट्रासाउंड जो रक्त परिसंचरण की जांच करता है। यदि एक भ्रूण के मध्य मस्तिष्क धमनी में असामान्य रूप से कम रक्त प्रवाह होता है और दूसरे भ्रूण में समवर्ती रक्त प्रवाह बढ़ जाता है, तो टीएपीएस की पुष्टि होती है।

लीडेन स्टेजिंग सिस्टम

कई बार TAPS पर संदेह नहीं होता है जब तक कि जुड़वा बच्चों में से एक बहुत बीमार नहीं होता है। ऐसा इसलिए है क्योंकि TTTS के क्लासिक संकेत गायब हैं। इसी तरह, टीएटीएस के लिए नैदानिक ​​परीक्षण टीटीटीएस के लिए निष्पादित मानक स्टेजिंग परीक्षा का हिस्सा नहीं है। इसका प्रतिकार करने के लिए, लीडेन स्टेजिंग प्रणाली विकसित की गई थी। लीडेन स्टेजिंग सिस्टम, क्विंटरो स्टेजिंग सिस्टम के समान है, लेकिन इसमें मस्तिष्क की आपूर्ति करने वाली धमनी के माध्यम से रक्त प्रवाह की अधिकतम गति की निगरानी शामिल है।

लीडेन चरण I और II रक्त प्रवाह में असंतुलन के प्रगतिशील चरणों का प्रतिनिधित्व करते हैं, जबकि तृतीय और चतुर्थ चरण हृदय रोग के प्रगतिशील चरणों का संकेत देते हैं। स्टेज वी एक या दोनों जुड़वा बच्चों की मृत्यु को संदर्भित करता है।