इडियोपैथिक थ्रॉम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा

विषय

• प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिक परपूरा क्या है?
• अज्ञातहेतुक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक परपूरा का क्या कारण है?
• इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के लक्षण क्या हैं?
• इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का निदान कैसे किया जाता है?
• इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का इलाज कैसे किया जाता है?
• इम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के बारे में मुख्य बातें
• अगला कदम

प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिक परपूरा क्या है?

इम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (आईटीपी) रक्त विकार है जो रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या में कमी के कारण होता है। प्लेटलेट्स रक्त में कोशिकाएं होती हैं जो रक्तस्राव को रोकने में मदद करती हैं। प्लेटलेट्स में कमी से आसानी से चोट लगना, मसूड़ों से खून आना और आंतरिक रक्तस्राव हो सकता है। यह रोग एक प्लेटलेट्स के खिलाफ प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के कारण होता है। इसे ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा भी कहा जाता है।

• थ्रोम्बोसाइटोपेनिया रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या में कमी का मतलब है।
• Purpura त्वचा के बैंगनी रंग को संदर्भित करता है, जैसा कि एक खरोंच के साथ।

आईटीपी एक काफी सामान्य रक्त विकार है जो बच्चों और वयस्कों दोनों में विकसित हो सकता है।

आईटीपी के दो रूप हैं:

• तीव्र थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा। यह आमतौर पर छोटे बच्चों को प्रभावित करता है, 2 से 6 साल की उम्र। लक्षण एक वायरल बीमारी का पालन कर सकते हैं, जैसे कि चिकनपॉक्स। तीव्र आईटीपी आमतौर पर अचानक शुरू होता है और लक्षण आमतौर पर 6 महीने से कम समय में गायब हो जाते हैं, अक्सर कुछ हफ्तों के भीतर। उपचार की अक्सर आवश्यकता नहीं होती है। विकार आमतौर पर पुनरावृत्ति नहीं करता है। तीव्र आईटीपी विकार का सबसे आम रूप है।
• क्रोनिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा। विकार की शुरुआत किसी भी उम्र में हो सकती है, और लक्षण न्यूनतम 6 महीने, कई साल या जीवन भर रह सकते हैं। वयस्कों में यह रूप बच्चों की तुलना में अधिक बार होता है, लेकिन यह किशोरों को प्रभावित करता है। मादाओं में यह पुरुषों की तुलना में अधिक बार होता है। क्रोनिक आईटीपी अक्सर पुनरावृत्ति कर सकता है और रक्त विशेषज्ञ (हेमटोलॉजिस्ट) के साथ लगातार अनुवर्ती देखभाल की आवश्यकता होती है।

अज्ञातहेतुक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक परपूरा का क्या कारण है?

ITP में, प्रतिरक्षा प्रणाली आपके शरीर के अपने प्लेटलेट्स पर हमला करने के लिए प्रेरित होती है। अक्सर यह प्लेटलेट्स के खिलाफ एंटीबॉडी उत्पादन का एक परिणाम है। कुछ मामलों में, टी-कोशिकाओं नामक एक प्रकार की श्वेत रक्त कोशिका सीधे प्लेटलेट्स पर हमला करेगी। यह प्रतिरक्षा प्रणाली त्रुटि निम्नलिखित में से किसी एक का परिणाम हो सकती है:

• दवाएं (ओवर-द-काउंटर दवाओं सहित) एक एलर्जी का कारण बन सकती हैं जो प्लेटलेट्स के साथ क्रॉस-प्रतिक्रिया करती हैं।
• चिकन पॉक्स, हेपेटाइटिस सी और एड्स का कारण बनने वाले वायरस सहित आमतौर पर वायरल संक्रमण, एंटीबॉडी को संकेत दे सकता है जो प्लेटलेट्स के साथ क्रॉस-रिएक्शन करता है।
• गर्भावस्था
• प्रतिरक्षा विकार, जैसे कि संधिशोथ और ल्यूपस
• लो-ग्रेड लिम्फोमा और ल्यूकेमिया प्लेटलेट प्रोटीन के खिलाफ असामान्य एंटीबॉडी का उत्पादन कर सकते हैं।
• कभी-कभी प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का कारण ज्ञात नहीं है।

इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के लक्षण क्या हैं?

सामान्य प्लेटलेट गिनती 150,000 से 450,000 तक होती है। आईटीपी के साथ, प्लेटलेट की गिनती 100,000 से कम है। जब तक महत्वपूर्ण रक्तस्राव होता है, तब तक आपके पास 10,000 से कम का प्लेटलेट काउंट हो सकता है। प्लेटलेट की गिनती जितनी कम होगी, रक्तस्राव का जोखिम उतना अधिक होगा।

क्योंकि प्लेटलेट्स रक्तस्राव को रोकने में मदद करते हैं, आईटीपी के लक्षण बढ़ते रक्तस्राव से संबंधित हैं। हालांकि, प्रत्येक व्यक्ति अलग-अलग लक्षणों का अनुभव कर सकता है। लक्षणों में शामिल हो सकते हैं:

• रक्त के बाद त्वचा का बैंगनी रंग उसके नीचे "लीक" हो गया है। एक खरोंच त्वचा के नीचे खून है। आईटीपी वाले व्यक्तियों को बिना किसी ज्ञात चोट के बड़े घाव हो सकते हैं। आंदोलन से ही कोहनी और घुटनों के जोड़ों पर ब्रुश दिखाई दे सकते हैं।
• त्वचा के नीचे छोटे लाल डॉट्स जो बहुत छोटे ब्लीड्स के परिणामस्वरूप होते हैं।
• nosebleeds
• मुंह में और / या मसूड़ों में रक्तस्राव
• भारी मासिक धर्म
• उल्टी, मूत्र या मल में रक्त
• सिर में रक्तस्राव। यह आईटीपी का सबसे खतरनाक लक्षण है। किसी भी सिर की चोट जो तब होती है जब रक्तस्राव को रोकने के लिए पर्याप्त प्लेटलेट्स नहीं होते हैं, जिससे जीवन को खतरा हो सकता है।

आईटीपी के लक्षण अन्य चिकित्सा समस्याओं की तरह लग सकते हैं। निदान के लिए हमेशा अपने स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता से परामर्श करें।

इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का निदान कैसे किया जाता है?

एक पूर्ण चिकित्सा इतिहास और शारीरिक परीक्षा के अलावा, आपके पास ये परीक्षण हो सकते हैं:

• पूर्ण रक्त गणना (CBC)। रक्त की एक विशिष्ट मात्रा में (प्लेटलेट्स मापने के लिए) विभिन्न रक्त कोशिकाओं के आकार, संख्या और परिपक्वता का मापन।
• अतिरिक्त रक्त और मूत्र परीक्षण। ये परीक्षण रक्तस्राव के समय को मापने और संभावित संक्रमण का पता लगाने के लिए किए जाते हैं, जिसमें एक विशेष रक्त परीक्षण भी शामिल है जिसे एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी परीक्षण कहा जाता है।
• आपकी दवाओं की सावधानीपूर्वक समीक्षा करें

ऐतिहासिक रूप से, ITP का निदान करने के लिए एक अस्थि मज्जा आकांक्षा की आवश्यकता थी। यह एक सकारात्मक एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी परीक्षण के चेहरे में बिल्कुल आवश्यक नहीं हो सकता है, लेकिन यह अभी भी आमतौर पर प्लेटलेट्स के उत्पादन को देखने के लिए किया जाता है और किसी भी असामान्य कोशिकाओं को बाहर निकालने के लिए मज्जा का उत्पादन हो सकता है जो प्लेटलेट की गिनती कम कर सकता है। एक अस्थि मज्जा आकांक्षा एक निदान के लिए आवश्यक है यदि एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी परीक्षण नकारात्मक है।

इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का इलाज कैसे किया जाता है?

इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के लिए विशिष्ट उपचार आपके स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता द्वारा निर्धारित किया जाएगा:

• आपकी आयु, समग्र स्वास्थ्य और चिकित्सा इतिहास
• रोग की अधिकता
• विशिष्ट दवाओं, प्रक्रियाओं या उपचारों के लिए आपकी सहिष्णुता
• रोग के पाठ्यक्रम के लिए उम्मीदें
• आपकी राय या पसंद

जब उपचार आवश्यक होता है, तत्काल उपचार के दो सबसे सामान्य रूप स्टेरॉयड और अंतःशिरा गामा ग्लोब्युलिन हैं:

• स्टेरॉयड। स्टेरॉयड प्लेटलेट विनाश की दर को कम करके रक्तस्राव को रोकने में मदद करता है। स्टेरॉयड, यदि प्रभावी है, तो 2 से 3 सप्ताह के भीतर देखी गई प्लेटलेट काउंट में वृद्धि होगी। दुष्प्रभाव में चिड़चिड़ापन, पेट में जलन, वजन बढ़ना, उच्च रक्तचाप और मुँहासे शामिल हो सकते हैं।
• अंतःशिरा गामा ग्लोब्युलिन (आईवीजीजी)। अंतःशिरा गामा ग्लोब्युलिन (आईवीजीजी) एक प्रोटीन है जिसमें कई एंटीबॉडी होते हैं और प्लेटलेट्स के विनाश को भी धीमा कर देते हैं। आईवीजीजी स्टेरॉयड (24 से 48 घंटों के भीतर) की तुलना में तेजी से काम करता है।

आईटीपी के अन्य उपचारों में शामिल हो सकते हैं:

• आरएच प्रतिरक्षा ग्लोब्युलिन। यह दवा प्लेटलेट्स को नष्ट करने से तिल्ली को अस्थायी रूप से रोकती है। इस दवा के प्रभावी होने के लिए आपको आरएच पॉजिटिव होना चाहिए और प्लीहा होना चाहिए।
• दवा बदल जाती है। यदि यह एक दवा है जो संदिग्ध कारण है, तो दवा को बंद करना या बदलना आवश्यक हो सकता है।
• संक्रमण का इलाज। यदि संक्रमण आईटीपी का कारण है, तो संक्रमण के उपचार के परिणामस्वरूप उच्च प्लेटलेट काउंट हो सकते हैं।
• स्प्लेनेक्टोमी। कुछ मामलों में, आपके प्लीहा को हटाने की आवश्यकता हो सकती है क्योंकि यह एंटीबॉडी मध्यस्थता प्लेटलेट विनाश का सबसे सक्रिय स्थल है। प्लेटलेट विनाश की दर को कम करने के लिए पुरानी आईटीपी वाले लोगों में यह अधिक बार माना जाता है।
• प्लेटलेट ट्रांसफ्यूजन। गंभीर रक्तस्राव या सर्जरी में जाने वाले लोगों को प्लेटलेट ट्रांसफ्यूजन की आवश्यकता हो सकती है।
• रिटक्सिमाब (रिटक्सन)। यह दवा एक एंटीबॉडी है जो एक प्रयोगशाला में रक्त कोशिकाओं पर पाए जाने वाले प्रोटीन के खिलाफ बनाई जाती है जो एंटीबॉडी बनाती है। यह एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी उत्पादन को धीमा कर देता है।
• रोमिप्लोस्टिम (एन-प्लेट) और एल्ट्रोम्बोपाग (प्रोमेक्टा)। इन दवाओं को हाल ही में आईटीपी के उपचार के लिए अनुमोदित किया गया था जो अन्य प्रकार के उपचार में विफल रहे हैं। वे अधिक प्लेटलेट्स का उत्पादन करने के लिए अस्थि मज्जा को उत्तेजित करते हैं।
• जीवन शैली में परिवर्तन। इनमें यह सुनिश्चित करना शामिल हो सकता है कि आप सुरक्षात्मक गियर का उपयोग करें और आप कुछ गतिविधियों से बचें।

इम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के बारे में मुख्य बातें

• इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा एक रक्त विकार है जो रक्त में प्लेटलेट्स की असामान्य कमी की विशेषता है।
• प्लेटलेट्स में कमी का परिणाम आसान चोट लगना, मसूड़ों से खून आना और आंतरिक रक्तस्राव हो सकता है।
• आईटीपी 6 महीने से कम समय में तीव्र और हल हो सकती है, और पुरानी और 6 महीने से अधिक समय तक रह सकती है।
• उपचार के विकल्पों में विभिन्न प्रकार की दवाएं शामिल हैं जो प्लेटलेट्स के विनाश को कम कर सकती हैं या उनके उत्पादन को बढ़ा सकती हैं।
• कुछ मामलों में, प्लीहा को हटाने के लिए सर्जरी आवश्यक है।

अगला कदम

आपके स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता की यात्रा से सबसे अधिक मदद करने के लिए सुझाव:

• अपनी यात्रा से पहले, उन प्रश्नों को लिखें जिन्हें आप उत्तर देना चाहते हैं।
• प्रश्न पूछने में मदद करने के लिए अपने साथ किसी को लाएं और याद रखें कि आपका प्रदाता आपको क्या बताता है।
• यात्रा में, नई दवाओं, उपचारों या परीक्षणों के नाम लिखिए, और आपका प्रदाता आपको जो भी नए निर्देश देगा।
• यदि आपकी अनुवर्ती नियुक्ति है, तो उस यात्रा के लिए दिनांक, समय और उद्देश्य लिखें।
• यदि आपके कोई प्रश्न हैं, तो आप अपने प्रदाता से संपर्क कर सकते हैं।