विषय
एसोफैगल एट्रेसिया (ईए) एक जन्मजात स्थिति है जिसमें अन्नप्रणाली के अपूर्ण गठन (मांसपेशियों की नली जिसके माध्यम से भोजन और तरल पेट में गुजरता है) शामिल है। एक जन्मजात स्थिति एक है जो गर्भाशय (गर्भ) में विकसित होती है और जन्म के समय मौजूद होती है। जब एक शिशु ईए के साथ पैदा होता है, तो अन्नप्रणाली का ऊपरी हिस्सा निचले अन्नप्रणाली और पेट के साथ ठीक से नहीं जुड़ता है, निगलने वाले भोजन को सामान्य रूप से गुजरने से रोकता है।एसोफैगल एट्रेसिया गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल एट्रेसिया के कई अलग-अलग प्रकारों में से एक है (आंत्र पथ के साथ कहीं न कहीं रुकावट); ईए सबसे आम प्रकार है। यह अनुमान लगाया गया है कि 4100 जीवित जन्मों में से 1 में एक शिशु में एसोफैगल एट्रेसिया शामिल होता है। उन उदाहरणों में से आधे में, अन्य प्रकार के जन्मजात विकृतियां भी मौजूद हैं।
ईए अक्सर एक जन्मजात विकृति के साथ होता है जिसे ट्रेकियोसोफेगल फिस्टुला (टीईएफ) कहा जाता है, जो घुटकी और ट्रेकिआ (विंडपाइप) के बीच एक असामान्य संबंध को शामिल करने वाली स्थिति है। ये दो स्थितियां (ईए और टीईएफ) आमतौर पर एक साथ होती हैं, या वे एक सिंड्रोम (चिकित्सा स्थितियों का एक समूह) का हिस्सा हो सकते हैं।
Esophageal Atresia के प्रकार
कई अलग-अलग प्रकार के एसोफैगल एट्रेसिया हैं, जिनमें शामिल हैं:
- अ लिखो: अन्नप्रणाली के ऊपरी और निचले खंड कनेक्ट नहीं होते हैं क्योंकि उनके छोर पाउच के साथ बंद होते हैं; टीईएफ मौजूद नहीं है।
- टाइप बी: घेघा के निचले छोर पर एक बंद अंत या थैली से युक्त ईए का एक दुर्लभ प्रकार, और टीईएफ मौजूद है, जो घुटकी के ऊपरी भाग में स्थित है (जहां अन्नप्रणाली है असामान्य रूप से श्वासनली से जुड़ी)।
- टाइप सी: ईए का सबसे आम प्रकार जिसमें एक बंद अंत या थैली शामिल है, घुटकी के ऊपरी भाग में स्थित है और टीईएफ मौजूद है, घुटकी के निचले हिस्से में स्थित है (जहां घुटकी है) असामान्य रूप से श्वासनली से जुड़ी)।
- टाइप D: ईए का सबसे गंभीर और सबसे कम सामान्य प्रकार, अन्नप्रणाली के ऊपरी और निचले हिस्सों को शामिल करना, जो एक दूसरे से जुड़े नहीं हैं; टीईएफ घुटकी (निचले और ऊपरी) के प्रत्येक भाग में मौजूद है जहां प्रत्येक है असामान्य रूप से श्वासनली से जुड़ा हुआ।
एसोफैगल एट्रेसिया लक्षण
इसोफेजियल एटरेसिया के लक्षण आमतौर पर जन्म के तुरंत बाद नोट किए जाते हैं। इनमें शामिल हैं:
- खाँसी या घुट (मुख्य रूप से भोजन के दौरान)
- शिशु के मुंह से आने वाले सफेद सफेद बुलबुले
- साँस लेने में कठिनाई
- नीले रंग की त्वचा (विशेष रूप से खिलाने के दौरान)
- निमोनिया (फेफड़ों में तरल पदार्थ की आकांक्षा से)
- टीईएफ मौजूद होने पर पेट की गड़बड़ी (गैस या तरल पदार्थ के फंसने के कारण विस्तार); यह श्वासनली और पेट में मजबूर होने से श्वासनली के कारण होता है।
कारण
हालांकि एसोफेजियल एटरेसिया का सटीक कारण अच्छी तरह से ज्ञात नहीं है, लेकिन विशेषज्ञों का मानना है कि इसमें एक आनुवंशिक लिंक शामिल है। ईए के साथ जन्म लेने वाले लगभग सभी शिशुओं में जन्मजात जन्म दोष के कुछ अन्य प्रकार होते हैं। जन्म दोष जो आमतौर पर एसोफैगल एट्रेसिया के साथ होते हैं, उनमें शामिल हो सकते हैं:
- आनुवंशिक दोष जिसे ट्राइसॉमी 13, 18 या 21 कहा जाता है (गुणसूत्र संबंधी विकार जो बौद्धिक विकलांगता या अन्य जन्म दोष हो सकते हैं)
- गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट की अतिरिक्त स्थितियां जैसे कि आंतों की गति या गुदा को उत्तेजित करना, जो गुदा में एक लापता या अवरुद्ध उद्घाटन को शामिल करने वाला जन्म दोष है।
- जन्मजात हृदय दोष जैसे टालटालॉजी ऑफ़ फालोट (एक ऐसी स्थिति जिसमें हृदय के कई शारीरिक दोष शामिल होते हैं) या अन्य हृदय समस्याएं
- मूत्र पथ की समस्याएं जैसे अनुपस्थित गुर्दे, अन्य गुर्दे की असामान्यताएं, या हाइपोस्पेडिया, एक ऐसी स्थिति जिसमें लिंग का खुलना सही स्थिति में नहीं होता है
- मांसपेशियों या कंकाल के दोष
ईए के साथ होने वाले सिंड्रोम के विकारों में शामिल हैं:
- VACTERL एसोसिएशन (40,000 जीवित जन्मों में 1 से 10,000 में 1 होता है) में कई विसंगतियाँ शामिल हैं, जिनमें कशेरुका विसंगतियाँ, गुदा गतिभंग, हृदय संबंधी विकृतियाँ, ट्रेकिओसोफेजल फिस्टुला, एसोफैगल इरेसिया, किडनी विसंगतियाँ, रेडियल एल्पेसिया (त्रिज्या की हड्डी का विकृत होना) शामिल हैं। बांह), और अंग विसंगतियों। ईए के साथ जन्म लेने वाले लगभग 19% शिशुओं में VACTERL एसोसिएशन के मानदंड हैं।
- परिवर्तन सिंड्रोम (10,000 नवजात शिशुओं में 1 से 85,00 से 1 में होता है) एक सिंड्रोम विकार जो शरीर के कई क्षेत्रों को प्रभावित करता है, जिसमें कोलोबोमा (आंख की जन्मजात असामान्यता), हृदय दोष, कोना के एट्रेसिया (रुकावट से संबंधित विकार) शामिल हैं। नाक मार्ग के पीछे), मानसिक और / या शारीरिक विकास की मंदता, जननांग हाइपोप्लेसिया (योनि का अधूरा विकास), और कान की असामान्यताएं।
निदान
एक नियमित गर्भावस्था के अल्ट्रासाउंड के दौरान एसोफैगल एट्रेसिया का प्रारंभिक निदान संदेहपूर्वक किया जा सकता है।जन्म के बाद, स्वास्थ्य सेवा प्रदाता यह आदेश दे सकता है कि नासोगैस्ट्रिक (एनजी) ट्यूब या ऑरोगैस्ट्रिक ट्यूब को शिशु के नाक या मुंह में रखा जाए और पेट में घेघा से गुजारा जाए। जब ट्यूब आसानी से पास नहीं हो पाती है, तो ईए। एक संभावित कारण माना जाता है। निदान की पुष्टि करने और ईए के सटीक स्थान का पता लगाने के लिए एक एक्स-रे किया जाएगा।
इलाज
एसोफैगल एट्रेसिया के उपचार में दोष को ठीक करने के लिए सर्जरी शामिल है। सर्जरी से पहले, एक नोगोगैस्ट्रिक ट्यूब के माध्यम से निरंतर चूषण का उद्देश्य आकांक्षा (फेफड़ों में तरल जैसे साँस को रोकना) को रोकना है, जिससे आकांक्षा निमोनिया हो सकती है। सुधारात्मक सर्जरी से पहले अन्य उपचार के तरीकों में शामिल हैं:
- सिर को ऊंचा करने के साथ शिशु को प्रवण स्थिति में रखें
- सभी मौखिक (मुंह से) भक्षण को रोकना
- अगर सुधारात्मक सर्जरी में देरी हो रही है, तो गैस्ट्रोस्टोमी ट्यूब (पेट में सीधे डाली जाने वाली ट्यूब) डालें। गैस्ट्रोस्टोमी ट्यूब पेट को डीकंप्रेस (हटाने की सामग्री) भी करता है, यह जोखिम कम करता है कि पेट की सामग्री ट्रेकिआ (विंडपाइप) में रिफ्लक्स कर सकती है।
- यह सुनिश्चित करना कि शिशु सर्जरी के लिए एक इष्टतम शारीरिक स्थिति में है
शल्य चिकित्सा
एक बार जब शिशु की स्थिति को स्थिर माना जाता है, तो इसोफेजियल एटरेसिया की सर्जिकल मरम्मत और ट्रेकियोसोफेगल फिस्टुला (यदि एक फिस्टुला मौजूद है) को बंद कर दिया जाएगा। प्रक्रिया स्वयं कई कारकों पर निर्भर करेगी, जिनमें शामिल हैं:
- ऊपरी और निचले अन्नप्रणाली के बीच अंतराल कितने बड़े हैं (बड़े अंतराल को अधिक व्यापक शल्य प्रक्रिया की आवश्यकता होती है)
- चाहे एक फिस्टुला (टीईएफ) मौजूद हो
- अन्य कारक
एसोफैगल एट्रेसिया सर्जिकल प्रक्रिया
एसोफैगल एट्रेसिया (किसी अन्य जन्मजात दोष के बिना) के अधिकांश मामलों में, एक साधारण मरम्मत प्रक्रिया वाली सर्जरी जिसे एनास्टोमोसिस कहा जाता है, का प्रदर्शन किया जा सकता है। एनास्टोमोसिस में एक लगातार ट्यूब में ऊपरी और निचले अन्नप्रणाली को जोड़ना शामिल है।
टीईएफ के साथ एसोफैगल एट्रेसिया
आमतौर पर ईए को ठीक करने की सर्जरी शिशु के जन्म के तुरंत बाद की जाती है। अपूर्ण परिस्थितियों में, दोनों दोष (ईए और टीईएफ) एक ही समय में किए जा सकते हैं। सर्जिकल प्रक्रिया चरणों में शामिल हैं:
- शिशु को सोने के लिए एनेस्थीसिया दिया जाता है ताकि सर्जरी दर्द मुक्त हो।
- छाती की तरफ (पसलियों के बीच) एक चीरा लगाया जाता है।
- घेघा और श्वासनली (विंडपाइप) के बीच फिस्टुला (टीईएफ) बंद है।
- अन्नप्रणाली के ऊपरी और निचले हिस्सों को एक साथ (एनास्टोमोसिस) सीवन किया जाता है।
जब ऊपरी और निचले अन्नप्रणाली में असामान्य पाउच के बीच अंतराल बहुत बड़ी है और घुटकी के ऊपरी और निचले हिस्से बहुत दूर हैं, मरम्मत में एक से अधिक सर्जरी शामिल हैं, इन चरणों में शामिल हैं:
- पहली सर्जिकल प्रक्रिया शामिल है केवल फिस्टुला की मरम्मत (टीईएफ)
- शिशु के लिए पोषण प्रदान करने के लिए एक जी ट्यूब डाली जाएगी (सूत्र या स्तन का दूध शिशु को ट्यूब के माध्यम से, सीधे पेट में दिया जाता है)।
- घुटकी की मरम्मत के लिए बाद में एक दूसरी सर्जिकल प्रक्रिया (एनास्टोमोसिस) की जाएगी
जटिलताओं
सबसे आम गंभीर जटिलताएं सर्जरी के बाद शामिल हैं:
- साइट पर रिसाव (जहां एनास्टोमोसिस किया गया था)
- सख्त (शरीर में एक मार्ग के असामान्य संकुचन) गठन
ईए की सर्जिकल मरम्मत के बाद अन्य जटिलताओं में शामिल हो सकते हैं:
- खराब गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल (जीआई) गतिशीलता (आंतों के मार्ग के साथ भोजन और तरल पदार्थ को स्थानांतरित करने के लिए मांसपेशियों में संकुचन) के कारण कठिनाइयों को खिलाना, जो सर्जरी के बाद 85% शिशुओं में होता है
- गैस्ट्रोओसोफेगल रिफ्लक्स डिजीज (जीईआरडी) (पेट की सामग्री की वापसी, एसोफैगस में वापस आना) खराब जीआई गतिशीलता का परिणाम है, जो घुटकी को छोटा करने के साथ युग्मित होता है जो डिस्टल एसोफेजियल स्फिंक्टर को प्रभावित करता है। डिस्टल एसोफेजियल स्फिंक्टर वह तंत्र है जो सामान्य रूप से बंद हो जाता है, भोजन और तरल पदार्थों को घुटकी में वापस जाने से रोकता है। यदि जीईआरडी गंभीर है, तो स्फिंक्टर की सर्जिकल मरम्मत आवश्यक हो सकती है।
परछती
एक जन्म दोष के साथ पैदा होने वाले बच्चे के कई तनावों से मुकाबला करना किसी भी माता-पिता या परिवार के सदस्य के लिए चुनौतीपूर्ण हो सकता है। बाहर तक पहुँचना और समर्थन प्राप्त करना महत्वपूर्ण है। इसी तरह की चुनौतियों से गुजर रहे अन्य माता-पिता के साथ जुड़ने से मदद मिल सकती है। जरूरत पड़ने पर पेशेवरों (जैसे परामर्शदाता या चिकित्सक) से समर्थन प्राप्त करने के विकल्पों का पता लगाने में भी यह मददगार हो सकता है।
माता-पिता की मदद करने के लिए कई ऑनलाइन संसाधन हैं, जैसे कि जन्म दोष। एक वेबपेज की पेशकश करना, जहां माता-पिता अन्य माता-पिता के बारे में कहानियां पढ़ सकते हैं जो एसोफैगल एट्रेसिया और ट्रेचेसोफेगल फिस्टुला से निपटते हैं। कुछ ऑनलाइन पैरेंट-रन सहायता समूहों के लिए एक लिंक भी है। यदि आपको लगता है कि आपको पेशेवर सहायता की आवश्यकता हो सकती है, तो अपने स्वास्थ्य सेवा प्रदाता से परामर्श करना सुनिश्चित करें।
एसोफेजियल अट्रेसिया वाले शिशु की देखभाल करने के लिए असाधारण भावनात्मक शक्ति की आवश्यकता होती है। इसमें सर्जिकल प्रक्रियाओं और अस्पताल में भर्ती होने का क्रम शामिल हो सकता है (विशेषकर जब एक से अधिक जन्मजात दोष हों)। माता-पिता या देखभाल करने वाले के रूप में, अपनी देखभाल करना महत्वपूर्ण है ताकि आप दूरी पर जा सकें। जब भी संभव हो दोस्तों और परिवार के सदस्यों की मदद लें, अच्छी तरह से संतुलित आहार खाने की कोशिश करें, पर्याप्त नींद लें और डी-स्ट्रेस के लिए आवश्यक समय निकालें। शायद सबसे महत्वपूर्ण बात, जब आपको ब्रेक की आवश्यकता हो तो मदद मांगने से न डरें।