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एरिथ्रोमेलेल्जिया (ईएम) पैरों और कभी-कभी हाथों को प्रभावित करने वाली एक अत्यंत दुर्लभ स्थिति है। यह तीव्र जलन दर्द, गंभीर लालिमा और त्वचा के तापमान में वृद्धि के कारण जाना जाता है जो या तो एपिसोडिक या निरंतर है।एरिथ्रोमेललगिया शब्द तीन ग्रीक शब्दों से आया है: "एरिथ्रोस," जिसका अर्थ है लालिमा, "तरबूज," अर्थ अंग, और "अल्जिया," अर्थ दर्द। इस स्थिति को पहले अमेरिकी चिकित्सक और लेखक, सीलास वीर मिशेल के बाद मिशेल की बीमारी के रूप में जाना जाता था।
एक अध्ययन में पाया गया है कि ईएम संयुक्त राज्य अमेरिका में प्रति वर्ष 100,000 में से अनुमानित 1.3 लोगों को प्रभावित करता है-यह पुरुषों की तुलना में अधिक महिलाओं को प्रभावित करता है।
लक्षण
परंपरागत रूप से, EM को प्राथमिक या माध्यमिक के रूप में वर्गीकृत किया गया है। हालांकि, एरिथ्रोमेललगिया और कोमोरिडिटी के बीच संबंध के बारे में अनिश्चितता के कारण इन शर्तों के उपयोग पर बहस की जाती है।
सामान्य तौर पर, ईएम के सबसे सामान्य लक्षण सूजन, कोमलता, नरम ऊतक (विकिरण या शूटिंग सनसनी) की एक गहरी दर्दनाक दर्द, और हाथों और पैरों में दर्दनाक जलन हैं। पैर अक्सर अधिक प्रभावित होते हैं, लेकिन लक्षण हाथों, चेहरे और आंखों को भी प्रभावित कर सकते हैं।
प्राथमिक ई.एम.
प्राथमिक EM कुछ जीनों से संबंधित है या अज्ञातहेतुक है, जिसका अर्थ है कि इसका कोई ज्ञात कारण नहीं है। इस तरह की ईएम बच्चों में अधिक आम है-विशेष रूप से जीवन के पहले दशक में-लेकिन किसी भी उम्र का कोई भी व्यक्ति प्रभावित हो सकता है। कुछ युवाओं के लिए, यौवन के दौरान लक्षण शुरू हो सकते हैं।
प्राथमिक ईएम में, जलन दर्द, लालिमा और गर्मी सबसे आम लक्षण हैं, और ये दुर्बल हो सकते हैं। दर्द आमतौर पर शरीर के दोनों किनारों को प्रभावित करता है-दोनों हाथ, उदाहरण के लिए, छिटपुट और गंभीर है, और अक्सर हाथों से अधिक पैरों को प्रभावित करेगा।
प्राथमिक ईएम दर्द के हमले खुजली के साथ शुरू होते हैं और गंभीर जलती हुई दर्द के लिए प्रगति करेंगे। ये दर्द के हमले मिनट, घंटे या दिनों तक भी रह सकते हैं।
अटैक गर्म मौसम के साथ और रात में खराब हो जाते हैं और गर्मी, पसीना, व्यायाम या बहुत देर तक बैठे रहने या खड़े रहने से ट्रिगर हो सकते हैं। कुछ मामलों में, पैर अल्सर (घाव) और गैंगरेन (मृत ऊतक) विकसित कर सकते हैं।
माध्यमिक ई.एम.
माध्यमिक ईएम अन्य बीमारियों या स्थितियों से जुड़ा हुआ है, विशेष रूप से ऑटोइम्यून रोग और मायलोप्रोलिफेरेटिव विकार (रक्त और अस्थि मज्जा के रोग)। यह वयस्कों में अधिक आम है, आम तौर पर मध्यम आयु में होने वाली शुरुआत के साथ।
माध्यमिक ईएम के लक्षण तब होते हैं जब कोई व्यक्ति अंतर्निहित स्थिति के लक्षणों का प्रदर्शन कर रहा होता है। माध्यमिक ईएम के लक्षण धीरे-धीरे पेश होंगे और थोड़े समय में खराब हो जाएंगे। जलन दर्द, लालिमा और गर्मी भी माध्यमिक ईएम वाले लोगों द्वारा अनुभव की जाती है।
कारण
विशिष्ट जोखिम कारक और कारण दोनों प्राथमिक और माध्यमिक ईएम से जुड़े हैं। इनमें उम्र, आनुवांशिकी, स्व-प्रतिरक्षित रोग और अन्य स्थितियों के मेजबान शामिल हो सकते हैं।
आयु और आनुवंशिकी
प्राथमिक ईएम बच्चों और किशोरों में अधिक आम है, जबकि माध्यमिक ईएम वयस्कों में अधिक आम है। SCN9A ईएम के साथ 15% लोगों को प्रभावित करने वाला आनुवंशिक उत्परिवर्तन है। आनुवंशिक परिवर्तन विरासत में मिले हैं, लेकिन वे नए उत्परिवर्तन भी हो सकते हैं।
संबद्ध रोग
माना जाता है कि ऑटोइम्यून बीमारियों वाले लोग, जैसे मधुमेह या ल्यूपस, ईएम के लिए अधिक जोखिम वाले हैं। ईएम को मायलोप्रोलिफेरेटिव रोगों सहित अन्य स्वास्थ्य स्थितियों की उपस्थिति और ट्रिगर होने के कारण होने का संदेह है। कुछ न्यूरोलॉजिकल रोग जोखिम को बढ़ाते हैं, जिसमें मल्टीपल स्केलेरोसिस भी शामिल है।
अन्य स्वास्थ्य कारक
भारी धातु की विषाक्तता को ईएम से जोड़ा गया है। यह संभव है जब इन पदार्थों की विषाक्त मात्रा, जैसे कि पारा और आर्सेनिक, शरीर में कोमल ऊतकों में प्रवेश करते हैं। भारी धातु की विषाक्तता औद्योगिक जोखिम, वायु या जल प्रदूषण, और खाद्य पदार्थों, दवाओं और सीसा-आधारित पेंट के संपर्क में आने के कारण हो सकती है।
एर्गोट डेरिवेटिव्स सहित कुछ दवाओं को ईएम से जोड़ा गया है। (माइग्रेन सहित गंभीर सिरदर्द का इलाज एरोगेट डेरिवेटिव करते हैं।)
आहार को ईएम से भी जोड़ा गया है। मसालेदार भोजन और शराब का अधिक सेवन, उदाहरण के लिए, आम तौर पर EM फ्लेयर्स के लिए ट्रिगर होते हैं।
कटिस्नायुशूल और शीतदंश सहित अन्य स्थितियों से तंत्रिका क्षति जोखिम कारक हैं, साथ ही परिधीय न्यूरोपैथी, जिसमें मधुमेह न्यूरोपैथी भी शामिल है। न्यूरोपैथी मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी के बाहर स्थित परिधीय तंत्रिकाओं-तंत्रिकाओं को नुकसान का परिणाम है, जो मांसपेशियों की जानकारी लेती है। न्यूरोपैथी से हाथ और पैरों में कमजोरी, सुन्नता और दर्द होता है।
आनुवंशिकी के अलावा, कई कारण और जोखिम कारक सट्टा हैं और शोधकर्ताओं का मानना है कि अधिकांश लोगों में, ईएम का कारण अज्ञात है।
निदान
EM के लिए कोई विशिष्ट परीक्षण नहीं है। इस स्थिति का निदान लक्षणों को देखकर और अन्य संभावित कारणों का पता लगाकर किया जाता है। ब्लडवर्क और इमेजिंग सहित अन्य स्थितियों को नियंत्रित करने के लिए टेस्ट किए जा सकते हैं। प्राथमिक ईएम के लक्षणों वाले बच्चे और बीमारी के पारिवारिक इतिहास को भी SCN9A उत्परिवर्तन के आनुवंशिक प्रमाण के लिए परीक्षण किया जा सकता है।
इलाज
ईएम के लिए एक भी उपचार नहीं है, और कोई इलाज भी नहीं है। माध्यमिक ईएम में, अंतर्निहित स्थिति का इलाज करने से राहत मिल सकती है। हालांकि, ज्यादातर ईएम का पूरी तरह से इलाज नहीं किया जा सकता है। इन स्थितियों में, डॉक्टर लक्षण राहत पर उपचार पर ध्यान केंद्रित करेंगे।
उपचार के विकल्प को एक चरणबद्ध दृष्टिकोण का पालन करना चाहिए जो गैर-औषधीय उपाय से शुरू होता है, इसके बाद सामयिक दवाओं, मौखिक दवाओं, दर्द पुनर्वास कार्यक्रमों और चरम मामलों में सर्जरी होती है। एक उपचार योजना खोजने में कुछ समय लग सकता है जो काम करता है।
कोल्ड पैक के साथ प्रभावित क्षेत्रों को ठंडा करना और भड़कते पैरों को ऊपर उठाने से मुकाबला करने में मदद मिल सकती है।
जब कोई अन्य उपचार राहत प्रदान करता है तो सर्जरी पर विचार किया जाता है। सर्जिकल प्रक्रिया, जिसे सिम्पैथेक्टोमी कहा जाता है, तंत्रिका अंत को काटती है जो हाथ और पैरों में दर्द के संकेतों को प्रसारित करती है। इस सर्जरी से जुड़े गंभीर जोखिम होते हैं, जिनमें रक्तस्राव, संक्रमण और तंत्रिका क्षति शामिल हैं। डॉक्टर केवल सहानुभूति पर विचार करेंगे जब किसी व्यक्ति की जीवन की गुणवत्ता ईएम से काफी प्रभावित होती है।
बहुत से एक शब्द
हालांकि एरिथ्रोमेललगिया का कोई इलाज नहीं है, फिर भी दृष्टिकोण सकारात्मक हो सकता है। उपचार लक्षणों के पूर्ण राहत के बारे में ला सकता है-हालांकि, ईएम को पूरी तरह से इलाज नहीं किया जा सकता है। उपचार एक योजना खोजने के लिए कुछ परीक्षण और त्रुटि लेता है जो लक्षणों को राहत देने के लिए काम करता है। जैसा कि उपचार और अनुसंधान में प्रगति हो रही है, ईएम के साथ जीवन की सकारात्मक गुणवत्ता होने की अधिक उम्मीद है।
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