विषय
त्वचीय टी-सेल लिम्फोमा (CTCL) त्वचा का एक लिंफोमा है। सीटीसीएल टी-कोशिकाओं, लिम्फोसाइट या सफेद रक्त कोशिका का एक प्रकार से उत्पन्न होता है। CTCL एक अकेली बीमारी नहीं है, बल्कि विभिन्न लिम्फोमा का एक समूह है जो मुख्य रूप से त्वचा को प्रभावित करता है:- माइकोसिस कवकनाशी
- सेज़री सिंड्रोम
- त्वचा के रेटिकुलम सेल सरकोमा
- अन्य दुर्लभ लिम्फोमा की एक संख्या
लिम्फोमा में आमतौर पर लिम्फ नोड्स शामिल होते हैं। हालांकि, लिम्फ कोशिकाएं या लिम्फोसाइट्स शरीर के सभी अंगों में मौजूद होते हैं। प्रतिरक्षा प्रणाली के लिए त्वचा रक्षा की एक महत्वपूर्ण रेखा है, और कुछ टी-कोशिकाएं संक्रमण से बचाने के लिए स्वाभाविक रूप से त्वचा की ओर पलायन करती हैं। त्वचीय टी-सेल लिंफोमा की कैंसर कोशिकाएं भी त्वचा की ओर पलायन करती हैं। सीटीसीएल की अधिकांश विशेषताएं घावों या चोटों से संबंधित हैं, वे त्वचा पर उत्पन्न होती हैं।
त्वचीय टी-सेल लिम्फोमा दुर्लभ प्रकार के गैर-हॉजकिन लिंफोमा (एनएचएल) के एक समूह का प्रतिनिधित्व करता है। एनटीएल रोगियों में 40 में से केवल 1 में सीटीएल का खाता है।
जोखिम
CTCL महिलाओं की तुलना में पुरुषों को अधिक प्रभावित करती है। CTCL वाले व्यक्ति आमतौर पर अपने अर्द्धशतक या साठ के दशक में होते हैं। बच्चे शायद ही कभी प्रभावित होते हैं। पिछले 3 दशकों में त्वचा के लिम्फोमा से प्रभावित व्यक्तियों की संख्या में उल्लेखनीय वृद्धि हुई है।
सीटीसीएल के कारण के बारे में ज्यादा जानकारी नहीं है। कुछ अन्य प्रकार के लिम्फोमा के विपरीत, ज्ञात वायरस के साथ कोई संबंध नहीं है। CTCL के कारण क्या हैं, यह निर्धारित करने के लिए अनुसंधान चल रहा है।
लक्षण
त्वचा लिम्फोमा के पहले लक्षणों में सूखी या पपड़ीदार त्वचा, लाल चकत्ते और खुजली शामिल हैं। उन क्षेत्रों में चकत्ते अधिक आम हैं जो कपड़े से ढके रहते हैं। कुछ व्यक्ति पहले त्वचा पर लाल या गहरे रंग के धब्बे देख सकते हैं। ये लक्षण लिम्फोमा के लिए विशिष्ट नहीं हैं और ज्यादातर लोगों को लिम्फोमा का संदेह होने से पहले अक्सर अधिक सामान्य त्वचा की स्थिति के लिए इलाज किया जाता है।
जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, लाल पैच ऊंचा हो सकता है। इन ऊंचे पैच को पट्टिका के रूप में जाना जाता है। सजीले टुकड़े बाद में गांठदार या ऊबड़ ट्यूमर हो सकते हैं। उन्नत बीमारी में, अल्सर इन घावों के ऊपर विकसित हो सकता है। सीटीसीएल लिम्फ नोड्स या अन्य अंगों में भी फैल सकता है। CTCL वाले अधिकांश लोगों में केवल त्वचा के लक्षण होते हैं। देर से चरण के मामलों का लगभग 10 प्रतिशत गंभीर जटिलताओं को विकसित करने के लिए प्रगति करता है।
निदान
CTCL के निदान के लिए त्वचा की बायोप्सी की आवश्यकता होती है। लिम्फोमा कोशिकाओं की पहचान करने के लिए एक माइक्रोस्कोप के तहत बायोप्सी नमूने की जांच की जाएगी।लिम्फोमा मार्कर (इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री) और लिम्फोमा जीन के लिए परीक्षण सहित कई अन्य परीक्षणों में लिम्फोमा के प्रकार का पता लगाना आवश्यक है। सीटी स्कैन या अन्य इमेजिंग परीक्षण रोग की सीमा का पता लगाने के लिए किया जा सकता है।
इलाज
त्वचा के लिम्फोमा का उपचार अन्य लिम्फोमा के उपचार के तरीके से काफी अलग है। आपकी उपचार रणनीति त्वचा की भागीदारी, त्वचा के घाव के प्रकार और नोड्स या शरीर के अन्य अंगों की भागीदारी पर निर्भर करेगी।
कई प्रकार के उपचार का उपयोग किया जाता है:
- कीमोथेरेपी एजेंट त्वचा पर लागू होते हैं
- कुल त्वचा इलेक्ट्रॉन बीम थेरेपी (विकिरण उपचार का एक प्रकार)
- Psoralen और पराबैंगनी A किरणें
- पराबैंगनी बी किरणें
- Bexarotene (दोनों जेल और गोलियों के रूप में)
- डेनीलुकिन डेफ़िसिटॉक्स
- इंटरफेरॉन अल्फा
- इंजेक्शन या गोलियों से कीमोथेरेपी
हाल ही में, यूएसएस फूड एंड ड्रग एडमिनिस्ट्रेशन (एफडीए) ने माइकोसिस फफूंदों के सामयिक त्वचा उपचार के लिए mechlorethamine gel (Valchlor) को मंजूरी दी, जो CTCL का सबसे आम प्रकार है। इसकी मंजूरी से पहले, mechlorethamine केवल अंतःशिरा उपचार के लिए अनुमोदित किया गया था।
बहुत से एक शब्द
एक यूरोपीय विशेषज्ञ सर्वसम्मति समूह ने सीटीसीएल के विभिन्न प्रकारों और मामलों के उपचार के लिए अपनी सिफारिशों को पूरा किया और प्रकाशित किया, त्वचा-निर्देशित उपचारों को ध्यान में रखते हुए अभी भी प्रारंभिक चरण के माइकोसिस कवकनाशकों के लिए सबसे उपयुक्त विकल्प है और माइकोसिस कवकनामा वाले अधिकांश रोगी आगे देख सकते हैं। एक सामान्य जीवन प्रत्याशा। दुर्भाग्य से, रोग का निदान अभी भी उन्नत बीमारी वाले रोगियों के लिए उतना अच्छा नहीं है, उन्होंने उल्लेख किया है, हालांकि, रोगियों के एक उच्च चयनित सबसेट के लिए, लंबे समय तक जीवित रहने को एलोजेनिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण (एलोएससीटी) के साथ प्राप्त किया जा सकता है।
फिर भी, पिछले दशक में माइकोसिस कवकनाशी और सेज़री सिंड्रोम कैसे विकसित होता है, इसकी समझ के मामले में बहुत बड़ी प्रगति हुई है, इसलिए उम्मीद है कि इससे उपचार के साथ-साथ प्रगति भी होगी।