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जन्मजात डायाफ्रामिक हर्निया क्या है?
जन्मजात डायाफ्रामिक हर्निया (सीडीएच) तब होता है जब डायाफ्राम में एक छेद होता है, जो पेट से छाती को अलग करने वाली मांसपेशियों की पतली शीट होती है। जब गर्भ में भ्रूण के विकास के दौरान यह अंतर बनता है, तो आंत्र, पेट या यहां तक कि यकृत छाती गुहा में स्थानांतरित हो सकता है। छाती में इन पेट के अंगों की उपस्थिति फेफड़ों के लिए जगह को सीमित करती है और इसके परिणामस्वरूप श्वसन संबंधी जटिलताएं हो सकती हैं। क्योंकि CDH फेफड़ों को संकुचित अवस्था में बढ़ने के लिए मजबूर करता है, उनके कार्य के कई पहलू बच्चे के जन्म के बाद तक सामान्य रूप से विकसित नहीं हो सकते हैं।
जन्मजात डायाफ्रामिक हर्निया और फुफ्फुसीय हाइपोप्लेसिया
सीडीएच के साथ एक बच्चा अविकसित फेफड़ों के रूप में पीड़ित हो सकता है फुफ्फुसीय हाइपोप्लासिया।
जब फुफ्फुसीय हाइपोप्लेसिया होता है, तो असामान्यताएं होती हैं जो प्रभाव डालती हैं:
एयर सैक्स की संख्या (एल्वियोली) फेफड़ों में हवा के प्रवेश के लिए उपलब्ध है
ऑक्सीजन से फेफड़ों में रक्त वाहिकाओं तक पहुंचने के लिए जिस दूरी पर यात्रा करनी होती है
रक्त की मात्रा जिसे फेफड़ों में रक्त वाहिकाओं में ले जाया जा सकता है (फेफड़ों की धमनियों में उच्च रक्तचाप)
जन्म से पहले, नाल फेफड़ों के सभी कार्यों को संभालता है, इसलिए कम ऑक्सीजन के स्तर को पीड़ित किए बिना एक भ्रूण गर्भ में बढ़ सकता है (हाइपोजेमिया)। हालांकि, जन्म के बाद, बच्चा फेफड़ों के कार्य पर निर्भर करता है, और यदि उनका अविकसित गंभीर है, तो कृत्रिम वेंटिलेशन तकनीक आवश्यक होगी। सीडीएच बाईं ओर, दाईं ओर या शायद ही कभी छाती के दोनों तरफ दिखाई दे सकता है। सीडीएच 2500 जीवित जन्मों में से 1 में होता है।
जन्मजात डायाफ्रामिक हर्निया | क्यू एंड ए
डॉ। जेना मिलर जॉन्स हॉपकिंस सेंटर द्वारा भ्रूण चिकित्सा के लिए उन माताओं की अपेक्षा के लिए उपचार और देखभाल पर चर्चा करती हैं, जिनके शिशुओं को जन्मजात डायाफ्रामिक हर्निया (सीडीएच) का निदान किया गया है। वह चर्चा करती है कि इसका निदान कैसे किया जाता है, उपचार के लिए विकल्प और बाद में अनुवर्ती।
क्या कारण है CDH?
बढ़ते भ्रूण में, डायाफ्राम पूरी तरह से 10 सप्ताह के गर्भ से बनता है। हालांकि सीडीएच के मामलों में, डायाफ्राम के गठन की ओर ले जाने वाली प्रक्रिया बाधित होती है। एक बार जब डायाफ्राम में एक छेद मौजूद होता है, तो पेट की सामग्री छाती में जा सकती है। यह कहा जाता है हर्नियेशन। क्योंकि गर्भावस्था के दौरान भ्रूण की गतिविधि और सांस लेने की गति अधिक लगातार और जोरदार हो जाती है, हर्नियेशन की मात्रा में उतार-चढ़ाव या वृद्धि हो सकती है।
कभी-कभी CDH एक बच्चे के गुणसूत्रों के साथ या आनुवांशिक विकार की समस्या के कारण होता है। यदि यह मामला है, तो बच्चे को अतिरिक्त चिकित्सा समस्याएं या अंग असामान्यताएं हो सकती हैं। अन्य मामलों में, CDH एक पहचान योग्य आनुवंशिक कारण के बिना हो सकता है। यह कहा जाता है पृथक CDH, और इन परिस्थितियों में प्राथमिक चिंता दोष के कारण फुफ्फुसीय हाइपोप्लेसिया की डिग्री है। यह निर्धारित करने के लिए कि क्या सीडीएच पृथक है और रोग के बारे में सबसे सही जानकारी प्रदान करने के लिए, आनुवंशिक परीक्षण की आवश्यकता है।
सीडीएच निदान
सीडीएच की जांच एक नियमित अल्ट्रासाउंड के दौरान हो सकती है, जो भ्रूण के छाती गुहा में अतिरिक्त एमनियोटिक द्रव और / या पेट की सामग्री को प्रकट कर सकती है। सीडीएच के प्रसवपूर्व निदान की पुष्टि करने के लिए, डॉक्टर एक बहुत विस्तृत अल्ट्रासाउंड कर सकते हैं, भ्रूण के गुणसूत्रों का परीक्षण कर सकते हैं और इसके फेफड़ों के आकार का माप ले सकते हैं। अल्ट्रासाउंड परीक्षा के दौरान, डॉक्टर विशिष्ट निष्कर्षों पर ध्यान केंद्रित करते हैं जो एक सिंड्रोम की उपस्थिति को इंगित कर सकते हैं। आनुवंशिक परीक्षण एमनियोसेंटेसिस द्वारा किया जाता है।
गर्भावस्था के इस चरण में फेफड़ों के आकार को तब मापा जाता है और अपेक्षित आकार की तुलना में। यह फेफड़ों के क्षेत्र को सिर परिधि अनुपात (एलएचआर) को मापने या मनाया / अपेक्षित एलएचआर (ओ / ई एलएचआर) की तुलना करके किया जा सकता है। यह निर्धारित करना भी महत्वपूर्ण है कि क्या लीवर भी छाती में चला गया है। इन मापों के आधार पर, जॉन्स हॉपकिन्स सेंटर फॉर फेटल थेरेपी के विशेषज्ञ सीडीएच की गंभीरता को हल्के, मध्यम या गंभीर के रूप में वर्गीकृत कर सकते हैं। चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (MRI) सहित विशिष्ट इमेजिंग तकनीकों का उपयोग सबसे सटीक मूल्यांकन प्राप्त करने में मदद करने के लिए किया जाता है।
जन्म के बाद जन्मजात डायाफ्रामिक हर्निया का भी निदान किया जा सकता है - अक्सर अगर एक नवजात शिशु को सांस लेने में परेशानी हो।
सीडीएच उपचार
प्रसव के बाद, सीडीएच के साथ एक बच्चा दोष को बंद करने के लिए सर्जरी कर सकता है। हालांकि, प्रसव के बाद की सर्जरी फेफड़ों की क्षति को संबोधित नहीं करती है जो पहले ही हो चुकी है।इस कारण से, कुछ गर्भधारण में भ्रूण चिकित्सीय प्रक्रियाओं की सिफारिश की जाती है। इन प्रक्रियाओं से गर्भावस्था के दौरान होने वाले फेफड़ों के नुकसान की मात्रा को कम करने में मदद मिल सकती है। भ्रूण के उपचार का लक्ष्य फेफड़ों के नुकसान से कुछ को उलट देना है जो फेफड़ों के संपीड़न से उत्पन्न होता है।
सीडीएच के लिए भ्रूण उपचार
भ्रूण संबंधी ट्रेसील रोड़ा (FETO): भ्रूण के फेफड़े तरल पदार्थ पैदा करते हैं जो बच्चे के मुंह से शरीर को छोड़ देते हैं। यदि द्रव का यह बहिर्वाह अवरुद्ध है, तो यह कहीं नहीं जाता है और प्रभावित फेफड़े में सूजन हो जाती है। जब यह चार से पांच सप्ताह की अवधि में होता है, फेफड़े का विस्तार होता है और इसका कार्य सुधरता हुआ दिखाई देता है। इस प्रकार की रुकावट अस्थायी रूप से एक समय के लिए गुब्बारे के साथ भ्रूण के विंडपाइप (ट्रेकिआ) को अवरुद्ध करके प्राप्त की जा सकती है। यह ऑपरेटिव भ्रूण प्रदर्शन करके किया जाता है, जिसे एफईटीओ के रूप में जाना जाता है। ऐसा माना जाता है कि एफईटीओ फेफड़ों की परिपक्वता को बढ़ाता है और फेफड़ों के कार्य पर सीडीएच के कुछ हानिकारक प्रभावों को उलट कर काम करता है।
भ्रूण की निगरानी और प्रसव की योजना: उच्च संभावना है कि अनुमानित समय से पहले सीडीएच वाला बच्चा खराब हो जाएगा। एक व्यापक उपचार योजना के भाग में भ्रूण की गंभीर गिरावट से बचने और इष्टतम प्रसव के लिए परिस्थितियों और समय का निर्धारण करने के लिए करीबी भ्रूण और मातृ निगरानी शामिल होगी।