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कैसलमैन रोग (सीडी) एक बीमारी है जो लिम्फ नोड्स और संबंधित ऊतकों को प्रभावित करती है। सीडी के दो प्रकार हैं, जेनेटिक और दुर्लभ रोग सूचना केंद्र (GARD), राष्ट्रीय स्वास्थ्य संस्थान (NIH) की एक शाखा बताते हैं।सीडी को अन्य नामों से भी संदर्भित किया जा सकता है, जिनमें शामिल हैं:
- कैसलमैन ट्यूमर
- एंजियोफॉलिक्युलर गैंग्लिओनिक हाइपरप्लासिया
- एंजियोफॉलिक्युलर लिम्फ हाइपरप्लासिया
- विशाल सौम्य लिम्फोमा
एक प्रकार की बीमारी को यूनिकेंट सीडी कहा जाता है, जहां प्रभावित लिम्फ नोड्स शरीर के एक निश्चित क्षेत्र तक सीमित होते हैं, जैसे छाती या पेट। दूसरे प्रकार की सीडी को मल्टीसेंट्रिक सीडी के रूप में जाना जाता है, और यह शरीर के किसी विशेष हिस्से तक ही सीमित नहीं है। इसके विपरीत, स्थिति का यह रूप पूरे शरीर में पाया जाता है, या व्यवस्थित रूप से, गर्दन, कॉलरबोन, बगल या कमर सहित कई क्षेत्रों से लिम्फ नोड्स और ऊतकों के सेट को प्रभावित करता है।
इस बीमारी का नाम डॉ। बेंजामिन कैसलमैन से मिलता है, वह व्यक्ति जिसने 1950 के दशक में बीमारी का पहला विवरण दिया था। हालांकि सीडी कैंसर नहीं है, लेकिन कोशिकाएं लिम्फ प्रणाली में लिम्फोमा के समान तरीके से विकसित और बढ़ सकती हैं। लिम्फ प्रणाली की एक स्थिति जहां कोशिकाओं के एक असामान्य अतिवृद्धि विकसित होती है, लिम्फोप्रोलिफेरेटिव विकार के रूप में जानी जाती है। अमेरिकन कैंसर सोसायटी के अनुसार, सीडी वाले कुछ व्यक्ति अंततः लिम्फोमा विकसित कर सकते हैं।
सीडी को प्रति वर्ष लगभग 6,500 से 7,700 नए मामलों के साथ एक दुर्लभ बीमारी माना जाता है, जैसा कि कैसलमैन रोग सहयोगी नेटवर्क (सीडीसीएन) द्वारा रिपोर्ट किया गया है, जो बीमारी के लिए अनुसंधान और उपचार के विकल्पों को आगे बढ़ाने के उद्देश्य से एक वैश्विक पहल है।
सीडीसीएन नोट करता है कि एकतरफा सीडी के लिए शुरुआत की उम्र आम तौर पर तब होती है जब कोई व्यक्ति 20 से 30 साल का होता है, और बहु-सीडी के लिए शुरुआत की उम्र 40 से 60 साल की होती है।
लक्षण
सीडी के लक्षण एक विशेष बीमारी के लिए अस्पष्ट और गैर-विशिष्ट हो सकते हैं। इसके अतिरिक्त, बीमारी वाले कुछ लोगों को किसी भी लक्षण के बारे में पता नहीं हो सकता है, और बढ़े हुए लिम्फ नोड्स एक अलग स्थिति के लिए एक शारीरिक परीक्षा या परीक्षण के दौरान स्थित हो सकते हैं-यह विशेष रूप से यूनिकेंट सीडी के मामलों में सच है। हालांकि, बढ़े हुए लिम्फ नोड्स के स्थान के आधार पर, किसी व्यक्ति को संकेत और लक्षण जैसे अनुभव हो सकते हैं:
- त्वचा पर ध्यान देने योग्य गांठ
- बढ़े हुए लिम्फ नोड्स पर या उसके आसपास दर्द
- पेट में परिपूर्णता
- सांस लेने में तकलीफ
आमतौर पर, मल्टीसेंट्रिक सीडी वाले लोग अधिक गंभीर लक्षणों के साथ उपस्थित होते हैं, खासकर यदि व्यक्ति को वायरल संक्रमण भी होता है। उन लक्षणों में शामिल हो सकते हैं:
- थकान
- बुखार
- गंभीर संक्रमण के लिए ग्रेटर संवेदनशीलता
- जी मिचलाना
- वजन घटना
- रात को पसीना
- दुर्बलता
- रक्ताल्पता
- यकृत या प्लीहा बढ़े हुए
कारण
आज तक, बीमारी का विशिष्ट कारण अज्ञात रहता है। लेकिन मल्टीसेंट्रिक सीडी और इम्यूनो कॉम्प्रोमाइज्ड रोगियों के बीच एक संबंध है, जैसे कि मानव हर्पीसवायरस 8 (एचएचवी -8) और मानव इम्यूनोडिफीसिअन्सी वायरस (एचआईवी) के साथ रहने वाले।
बीमारी सभी उम्र, लिंग और पृष्ठभूमि के व्यक्तियों को प्रभावित कर सकती है, और यह विरासत में मिली बीमारी के विपरीत लोगों में छिटपुट रूप से होने के बारे में सोचा गया है।
निदान
चूँकि सीडी के संकेत और लक्षण अन्य चिकित्सा शर्तों के साथ ओवरलैप करते हैं, इसलिए इसका निदान करना मुश्किल हो सकता है। जैसा कि ऊपर उल्लेख किया गया है, रोग सबसे अधिक पाया जाता है जब शारीरिक परीक्षा या अन्य स्थितियों के लिए इमेजिंग के दौरान बढ़े हुए लिम्फ नोड्स की खोज की जाती है। कई मामलों में, भौतिक या चिकित्सा टीम सीडी के निदान पर पहुंचने से पहले अन्य बीमारियों की संभावना को बताएगी। सीडीएनसी के अनुसार इसमें कई सप्ताह से लेकर साल तक लग सकते हैं।
हालांकि, 2017 में, नए, साक्ष्य आधारित, अंतर्राष्ट्रीय नैदानिक मानदंडों के निर्माण के साथ एचएचवी -8 से जुड़े बहु-सीडी का निदान करने के संबंध में कुछ प्रगति की गई थी। जब एक डॉक्टर को सीडी के निदान पर संदेह होता है, तो वे बीमारी की पुष्टि करने के लिए निम्नलिखित परीक्षणों और प्रक्रियाओं का आदेश दे सकते हैं।
लिम्फ नोड बायोप्सी
क्योंकि सीडी के लक्षण अन्य बीमारियों के समान हैं जो लिम्फ नोड्स को प्रभावित करते हैं, जैसे लिम्फोमा, बढ़े हुए लिम्फ नोड की बायोप्सी की आवश्यकता होगी। एक सुई का उपयोग करके या सर्जरी के माध्यम से बायोप्सी की जा सकती है।
रक्त और मूत्र परीक्षण
रक्त और मूत्र परीक्षण असामान्यताओं को प्रकट कर सकते हैं, जैसे कि एनीमिया, ऊंचा भड़काऊ मार्कर, या कम गुर्दा समारोह, जो सीडी का संकेत हो सकता है। इसके अलावा, रक्त और मूत्र परीक्षणों का उपयोग अन्य संक्रमणों या स्थितियों की उपस्थिति को नियंत्रित करने के लिए किया जा सकता है।
इमेजिंग
एमआरआई या पीईटी स्कैन जैसे इमेजिंग परीक्षण, शरीर में बढ़े हुए लिम्फ नोड्स के क्षेत्रों का पता लगाने के लिए उपयोग किए जा सकते हैं। इमेजिंग परीक्षणों का उपयोग यह दिखाने के लिए किया जा सकता है कि क्या उपचार भी काम कर रहा है।
इलाज
उपचार इस बात पर निर्भर करता है कि किसी व्यक्ति के पास एकतरफा सीडी या मल्टीसेंट्रिक सीडी है या नहीं।
यूनिकसेंट सीडी
यूनीसेंटिक सीडी के ज्यादातर मामलों में, बढ़े हुए लिम्फ नोड्स को हटाने के लिए सर्जरी को देखभाल का मानक माना जाता है। यदि उनके परीक्षण के परिणाम सामान्य श्रेणी में वापस आते हैं और उनके पास अब लक्षण नहीं हैं, तो एकसेंट्रिक सीडी वाले रोगी ठीक हो सकते हैं। लेकिन कुछ रोगियों को लिम्फ नोड्स के सर्जिकल हटाने के बाद भी अप्रिय लक्षण का सामना करना पड़ सकता है और आगे के उपचार की आवश्यकता हो सकती है जो कि मल्टीसेंट्रिक सीडी वाले लोगों के समान है।
मल्टीसेंट्रिक सीडी
अतीत में, कीमोथेरेपी का उपयोग मल्टीकेंट्रिक सीडी के इलाज के लिए किया जाता था, लेकिन दवाएं एक फ्रंट-लाइन उपचार के रूप में उभर रही हैं। इम्यूनोथेरेपी दवाओं, जैसे कि एफडीए द्वारा अनुमोदित दवा सिल्वेंट, का उपयोग प्रोटीन के अतिरेक को लक्षित करने के लिए किया जाता है जो कि बहुसांस्कृतिक एमडी वाले लोगों द्वारा उत्पादित किया जाता है। एचएचवी -8 या एचआईवी मौजूद होने पर अन्य उपचारों में सूजन को कम करने और एंटी-वायरल दवाओं को शामिल किया जा सकता है।
यदि दवाएं लिम्फ नोड्स में कोशिकाओं के अतिवृद्धि को रोक नहीं पाती हैं, तो कीमोथेरेपी या अपने स्वयं के स्टेम कोशिकाओं से अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण (ऑटोलॉगस बोन मैरो ट्रांसप्लांट के रूप में जाना जाता है) जैसे अधिक आक्रामक उपचार वारंट हो सकते हैं।
रोग का निदान
CDCN रिपोर्ट करता है कि गैर-सीडी वाले व्यक्ति की जीवित रहने की दर 10 साल से अधिक है, और जीवन प्रत्याशा समान है।
2012 में, पांच साल के निशान पर मल्टीसेंट्रिक सीडी मामलों के लिए जीवित रहने की दर क्रमशः 10 साल के निशान पर 65 प्रतिशत और 40 प्रतिशत थी।
बहुसांस्कृतिक सीडी से जुड़े एंटीबॉडी को लक्षित करने के लिए विशेष रूप से डिज़ाइन की गई दवाओं के आगमन के साथ, रोगी परिणामों में सुधार की उम्मीद है।
बहुत से एक शब्द
हालांकि सीडी के बारे में अभी भी बहुत कुछ पता है, लेकिन दुनिया भर के विशेषज्ञ और शोधकर्ता इस बीमारी की बेहतर समझ और रोगियों के लिए उपचार के विकल्पों में सुधार की दिशा में काम कर रहे हैं।
बढ़े हुए लिम्फ नोड्स के कारण