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बड-चियारी सिंड्रोम एक ऐसी स्थिति है जो यकृत से रक्त के प्रवाह में रुकावट के कारण होती है, सबसे अधिक बार रक्त के थक्के द्वारा। प्राथमिक बड-चियारी सिंड्रोम तब होता है जब मुख्य रूप से शिरापरक प्रक्रिया (थ्रोम्बोसिस या फेलबिटिस) के कारण रुकावट होती है। द्वितीयक बुद्ध-च्यारी उपस्थित होता है जब घाव में शिराओं के संपीड़न या आक्रमण होता है जो शिरा के बाहर उत्पन्न होता है (जैसे कि ट्यूमर)।बड-चियारी सिंड्रोम अक्सर अंतर्निहित विकारों वाले व्यक्तियों में होता है जो रक्त के थक्के का कारण बनता है, जिसमें एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम और माइलोप्रोलिफेरेटिव विकार जैसे कि पॉलीसिथेमिया वेरा और पेरोक्सिस्मल नोटोर्नेन हेमोग्लोबिनुरिया शामिल हैं। क्रॉनिक इंफ्लेमेटरी डिसऑर्डर जैसे कि बेहेट रोग, इंफ्लेमेटरी बाउल डिजीज, सार्कोइडोसिस, सोजग्रेन सिंड्रोम या ल्यूपस भी बुड-चियारी सिंड्रोम का कारण हो सकता है।
बड-चियारी सिंड्रोम सभी जातीय पृष्ठभूमि के लोगों को प्रभावित करता है और पुरुषों और महिलाओं को समान रूप से प्रभावित करता है। यह ज्ञात है कि बुद्ध-च्यारी सिंड्रोम एक दुर्लभ विकार है, लेकिन वास्तव में यह कितनी बार होता है, यह ज्ञात नहीं है। महामारी विज्ञान के अध्ययन से पता चलता है कि गैर-एशियाई देशों में, महिलाओं में बुद्ध-चियारी सिंड्रोम अधिक आम है और आमतौर पर जीवन के तीसरे या चौथे दशक में प्रस्तुत होता है (हालांकि यह बच्चों या बड़े वयस्कों में हो सकता है)। हालांकि, एशिया में, प्रस्तुति में 45 वर्ष की औसत आयु के साथ पुरुषों की थोड़ी-सी प्रबलता होती है।
लक्षण
अधिकांश लोग जो बुद्ध-च्यारी सिंड्रोम विकसित करते हैं, उनके तीन मुख्य लक्षण हैं:
- जलोदर, जिसमें द्रव उदर गुहा में इकट्ठा होता है, अक्सर पेट को विकृत कर देता है
- पेट में दर्द
- एक बढ़े हुए यकृत, जिसे हेपेटोमेगाली के रूप में जाना जाता है, क्योंकि रक्त यकृत में बह सकता है, लेकिन इससे बाहर नहीं
जिगर में रक्त का निर्माण यकृत कोशिकाओं को नुकसान पहुंचा सकता है। यदि लीवर अच्छी तरह से काम नहीं कर रहा है, तो व्यक्ति को पीलिया (आंखों और त्वचा का पीला पड़ना) और गुर्दे की समस्याएं हो सकती हैं।
निदान
बड-चियारी सिंड्रोम के सामान्य लक्षण आवश्यक रूप से इसके निदान के लिए सुराग नहीं हैं, क्योंकि वे लक्षण कई विकारों के कारण हो सकते हैं। यदि किसी व्यक्ति में एक विकार है जो बुद्ध-च्यारी सिंड्रोम का कारण हो सकता है, हालांकि, यह निदान में मदद कर सकता है। निदान को पुष्टि करने में मदद करने के लिए पेट में इकट्ठा होने वाले द्रव का परीक्षण किया जा सकता है। अल्ट्रासाउंड और चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) यकृत समारोह और इसके रक्त प्रवाह का आकलन करने में मदद कर सकते हैं। माइक्रोस्कोप के तहत कोशिकाओं की जांच करने के लिए जिगर का एक नमूना (बायोप्सी) लिया जा सकता है।
इलाज
यदि अनुपचारित छोड़ दिया जाता है, तो बुद्ध-च्यारी सिंड्रोम जिगर को नुकसान पहुंचा सकता है। प्रबंधन रोगी की नैदानिक और शारीरिक प्रस्तुति के अनुरूप है। जिगर में किसी भी मौजूदा रक्त के थक्के को भंग करने और नए थक्के के गठन को कम करने के लिए दवाएं दी जा सकती हैं। कम नमक वाला आहार जलोदर को नियंत्रित करने में मदद कर सकता है। विशेष सर्जिकल प्रक्रियाएं यकृत में रक्त के जमाव को दूर कर सकती हैं। यदि लिवर बुरी तरह से क्षतिग्रस्त हो गया है, तो लिवर प्रत्यारोपण की आवश्यकता हो सकती है।