विषय
अमेलोजेनेसिस अपूर्णता एक विधर्मी दंत रोग है, जो अमेरिका में 14,000 में 1 को प्रभावित करता है। अमेलोजेनेसिस अपूर्णता वाले बच्चे कार्यात्मक प्रोटीन का उत्पादन नहीं करते हैं जो प्रभावी तामचीनी बनाने और बिछाने के लिए आवश्यक होते हैं। नतीजतन, उनके दांतों को बंद किया जा सकता है, मिसहाप या नाजुक, और अधिकांश मामलों में दांतों को संरक्षित या प्रतिस्थापित करने के लिए दंत काम की आवश्यकता होती है।लक्षण
अमीलोजेनेसिस अपूर्णता दांत और काटने को प्रभावित करने वाले विशिष्ट लक्षणों का कारण बन सकती है, जिसमें शामिल हैं:
- पीले, भूरे, भूरे या सफेद (स्नो-कैपिंग) दांतों का मलिनकिरण
- पतली, मुलायम या भंगुर तामचीनी
- असामान्य दाँत का बढ़ना
- असमान, ढेलेदार, या उखड़े हुए दांत
- दाँत की संवेदनशीलता
- खुले काटने (गुमराह जबड़े)
एमेलोजेनेसिस अपूर्णता से जुड़े कुछ अतिरिक्त जोखिम और जटिलताओं में शामिल हैं:
- दंत गुहा (क्षरण)
- टूथ वियर, क्रैकिंग, और चिपिंग
- अतिरिक्त टैटार बिल्ड-अप
- बड़े या सूजे हुए मसूड़े (मसूड़े की हाइपरप्लासिया)
- दाँत सड़ना
- दांत और आसपास के दांतों का संक्रमण
कारण
एक जीन एक ब्लूप्रिंट की तरह होता है जिसका उपयोग प्रोटीन बनाने के लिए किया जाता है और अंततः, शरीर के भीतर बड़ी संरचनाएं। जब आनुवंशिक उत्परिवर्तन या अन्य गुणसूत्र दोष एक जीन में जानकारी को बदलते हैं, तो बनाया गया प्रोटीन ठीक से काम नहीं कर सकता है। एमेलोजेनेसिस अपूर्णता प्रोटीन को प्रभावित करती है जो शरीर आमतौर पर दांत तामचीनी का उत्पादन करने के लिए उपयोग करता है।
कई प्रोटीन हैं जो सही ढंग से तामचीनी बनाने के लिए आवश्यक हैं। इसमें शामिल है:
- Enamelin
- Ameloblastin
- Amelotin
- Tuftelin
- Amelogenin
- डेंटीन सियालोफोस्फोप्रोटीन
- कल्लिक्रेिन ४
- मैट्रिक्स मेटालोप्रोटीनस 20
- अन्य
तामचीनी वृद्धि के लिए आवश्यक कम से कम 10 जीन ज्ञात हैं, और जब इन जीनों में उत्परिवर्तन मौजूद होते हैं, तो वे तामचीनी को दांत विकास के दौरान सही तरीके से बनने से रोकते हैं।
निदान
एमेलोजेनेसिस अपूर्णता का निदान एक सावधान परिवार के इतिहास और दंत विशेषताओं के मूल्यांकन दोनों पर आधारित है। स्थिति के कारण और आनुवांशिकता को समझने के लिए आनुवंशिक परीक्षण का उपयोग किया जा सकता है। एक्स-रे इमेजिंग प्रकार द्वारा विकार को वर्गीकृत करने के लिए उपयोगी हो सकता है। ये वर्गीकरण प्रणाली समय के साथ बदल गई हैं, और कुछ वर्गीकृत करने के लिए दांतों की भौतिक विशेषताओं का पक्ष लेते हैं, जबकि अन्य प्राथमिक या माध्यमिक नैदानिक लेबल के रूप में आनुवांशिकता और अंतर्निहित आनुवंशिक कारण का उपयोग करते हैं।
एक्स-रे इमेजिंग के निदान के रूप में भौतिक विशेषताओं द्वारा परिभाषित चार प्रकार, प्रकार के बीच तामचीनी घनत्व में अंतर पर आधारित हैं। ये प्रकार हैं:
- टाइप 1 (हाइपोप्लास्टिक): दाँत के तामचीनी में खांचे और गड्ढों के साथ दांतों के मुकुट सामान्य से छोटे हो सकते हैं। दांत अक्सर मुरझा जाते हैं और एक खुला काटने दांतों को मिलने से रोकता है।
- टाइप 2 (हाइपोमैट्रिशन): दांतों के तामचीनी को अक्सर एक खुरदरी बनावट, लेकिन सामान्य मोटाई के साथ अलग किया जाता है। तामचीनी विशेष रूप से नरम या भंगुर हो सकती है और क्षति और संवेदनशीलता के लिए प्रवण हो सकती है। एक खुला काटने उपस्थित हो जाता है।
- टाइप 3 (hypocalcified): टाइप 2 में मौजूद विशेषताओं के समान, लेकिन तामचीनी अधिक चाकली लगती है और टैटार जल्दी से निर्माण कर सकती है। तामचीनी नरम है और जल्दी से क्षतिग्रस्त हो सकती है।
- टाइप 4 (टौरोडॉन्टिज़्म के साथ हाइपोमैट्रिशन-हाइपोप्लासिया): दांत अक्सर छोटे होते हैं और स्पॉटिंग के साथ फीके होते हैं। तामचीनी सामान्य से पतली है और गड्ढे मौजूद हैं। टौरोडॉन्टिज़्म तब होता है जब लुगदी कक्ष, दांत की जड़ में एक स्थान, सामान्य से बड़ा होता है।
अमेलोजेनेसिस अपूर्णता के विभिन्न रूपों को एक्स क्रोमोजोम पर मौजूद प्रमुखता से, लगातार, या असामान्यताओं के साथ विरासत में मिला जा सकता है। कुछ जीन उत्परिवर्तन एक विशिष्ट वंशानुक्रम पैटर्न का पालन करने के लिए जाने जाते हैं, जबकि अन्य को कई मायनों में विरासत में मिला है-विशेष रूप से ईएनएएम जीन।
विभेदक निदान
जब एमिलोजेनेसिस अपूर्णता के निदान पर विचार करते हैं, तो अन्य संभावित कारणों को बाहर करना आवश्यक हो सकता है जो समान लक्षणों और संकेतों को जन्म दे सकते हैं। इनमें से कुछ में शामिल हैं:
- दंत फ्लोरोसिस: तामचीनी समस्याओं का सबसे आम वैकल्पिक विवरण दंत फ्लोरोसिस है। कुछ तामचीनी जन्म के समय मौजूद होती है, लेकिन बाकी जीवन के पहले वर्ष में अलग-अलग समय पर पैदा होती है। यदि फ्लोराइड युक्त टूथपेस्ट खाने से बच्चे बड़ी मात्रा में फ्लोराइड का सेवन करते हैं या फ्लोराइड की मात्रा अधिक होने पर पानी पीते हैं-तो एनामेल विकास के चरण बाधित हो सकते हैं। मध्यम से गंभीर मामलों में, यह कुछ दांतों को छोड़ सकता है, विकृत हो सकता है। या भंगुर जबकि अन्य दांत जो एक अलग समय में विकसित हो रहे हैं अप्रभावित हो सकते हैं।
- अत्यधिक अम्लता: अम्लता भी प्रभावित कर सकती है कि तामचीनी कैसे संरक्षित है। जीवन के पहले वर्ष के दौरान पुरानी उल्टी भी तामचीनी विकास को कमजोर कर सकती है, जिससे एमिलोजेनेसिस अपूर्णता के समान लक्षण पैदा हो सकते हैं।
- मोलर-इंसीज़र हाइपोमैलरीसेशन (MIH): यह एक ऐसी स्थिति है जिसमें इंसुलेटर की तामचीनी और पहले दाढ़ों में तामचीनी की कमी होती है और वे मुरझा जाते हैं।
कई सिंड्रोम भी हैं जो स्थिति से संबंधित हो सकते हैं और उन पर विचार किया जा सकता है।
ट्राइको-डेंटो-ऑसीस सिंड्रोम (टीडीओ) एक ऐसी स्थिति है जिसमें अमेलोजेनेसिस अपूर्णता के समान लक्षण हो सकते हैं, विशेष रूप से टौरोडॉन्टिज़्म के साथ, और यह स्पष्ट नहीं है कि उनके अंतर्निहित कारण संबंधित हैं।
कोहल्सचटर सिंड्रोम, प्लैटिसपॉन्डली, नेफ्रोक्लासिनोसिस और शंकु रॉड डिस्ट्रोफी, एमिलोजेनेसिस अपूर्णता के साथ सह-हो सकता है।
इलाज
अमेलोजेनेसिस अपूर्णता के लिए उपचार के लक्ष्य दोनों दांतों के कार्य और कॉस्मेटिक उपस्थिति को अनुकूलित करने के लिए हैं, और निम्नलिखित हैं:
- स्थिति से जुड़े दर्द से छुटकारा
- दाँत और तामचीनी संरक्षित करें
- दंत क्रिया को संरक्षित या बहाल करना
- कॉस्मेटिक उपस्थिति सहित, मनोदैहिक चिंताओं को संबोधित करें
एमेलोजेनेसिस अपूर्णता के शुरुआती उपचार में एक शिशु के दांतों की सुरक्षा के लिए दंत चिकित्सा कार्य शामिल है क्योंकि वे आते हैं। सामान्य विकास को यथासंभव बढ़ावा दिया जाना चाहिए।
प्रारंभिक विकास के भाग के रूप में, धातु के मुकुट मुंह के पीछे दांतों पर फिट किए जाते हैं और पॉली कार्बोनेट मुकुट या मिश्रित भराव सामने के दांतों पर लगाए जाते हैं। आमतौर पर स्थानीय एनेस्थेटिक्स का उपयोग किया जाता है, लेकिन प्रक्रिया के लिए एक सामान्य संवेदनाहारी आवश्यक हो सकती है। इस दंत काम के समय पर निर्भर करता है, खासकर अगर देरी हुई है, तो कुछ क्षय वाले दांतों को हटाने की आवश्यकता हो सकती है।
6 वर्ष की आयु के आस-पास, जैसे-जैसे स्थायी वयस्क दांत आना शुरू होते हैं, उपचार संबंधी विचार वर्तमान में मौजूद अमेलोजेनेसिस इम्पेक्टा के प्रकार पर निर्भर करेगा। ऐसे मामले जहां दांतों के इनेमल सख्त और पतले होते हैं, उन्हें समग्र / चीनी मिट्टी के बरतन मुकुट या लिबास के साथ प्रभावी रूप से संरक्षित किया जा सकता है।
अमेलोजेनेसिस अपूर्णता के अन्य रूपों के परिणामस्वरूप वयस्क दांत हो सकते हैं जो बेहद संवेदनशील या कमजोर होते हैं, जिससे वे कम संरक्षित हो पाते हैं। क्षतिग्रस्त दांतों को बदलने के लिए प्रत्यारोपण या डेन्चर आवश्यक हो सकता है।
ज्यादातर मामलों में, अच्छी मौखिक स्वच्छता लंबे समय तक दांतों को संरक्षित करने में मदद करेगी, और कठोर और अम्लीय खाद्य पदार्थों के आहार से बचने से अतिरिक्त नुकसान से बचने में मदद मिल सकती है जो तामचीनी को कमजोर कर सकती है। संवेदनशील दांतों के लिए टूथपेस्ट दांतों के दर्द को कम कर सकता है जो एमिलोजेनेसिस अपूर्णता के साथ जुड़ा हुआ है।
अमेलोजेनेसिस अपूर्णता के साथ बड़े होने वाले बच्चे अपने दांतों की उपस्थिति से व्यथित हो सकते हैं और यह प्रभावित हो सकता है कि वे अपने साथियों से कैसे संबंधित हैं। उदाहरण के लिए, मुस्कुराते समय यह सामाजिक संकट दांतों की उपस्थिति को छुपा सकता है। यह आत्मसम्मान को प्रभावित कर सकता है। प्रारंभिक बहाली सामाजिक विकास में एक महत्वपूर्ण समय में स्वस्थ सहकर्मी संबंधों को जन्म दे सकती है.
आनुवांशिक परामर्श
एमिलोजेनेसिस अपूर्णता के आनुवंशिक कारण अधिक स्पष्ट होते जा रहे हैं। शोधकर्ताओं ने वंशानुक्रम के कई पैटर्न और विशिष्ट जीन को शामिल किया है। हालत के विभिन्न रूपों के कारणों को निर्धारित करने के लिए आनुवंशिक परीक्षण तेजी से उपलब्ध हैं।
डायग्नोस्टिक एक्स-रे सहित एक पारिवारिक इतिहास और शारीरिक परीक्षण, निदान के लिए पर्याप्त हो सकता है। आगे के आनुवंशिक परीक्षण से विशिष्ट कारणों की पहचान हो सकती है। यदि आवश्यक हो, तो जेनेटिक काउंसलर भविष्य के माता-पिता को परिवार नियोजन के निर्णय लेने में मदद कर सकते हैं और बाद की पीढ़ियों को संभावित जोखिम की पहचान कर सकते हैं।
बहुत से एक शब्द
परिवर्तित उपस्थिति से परे, दांतों के तामचीनी के साथ समस्याओं से महत्वपूर्ण असुविधा हो सकती है, संवेदनशीलता में वृद्धि हो सकती है, और क्षति जो अंततः दांतों के नुकसान का कारण बन सकती है। सामाजिक प्रभाव भी महत्वपूर्ण हो सकते हैं। इन मुद्दों की प्रारंभिक पहचान कुछ निवारक उपायों के लिए अनुमति दे सकती है, बचपन में भी शुरू हो सकती है, और दीर्घकालिक कल्याण को संरक्षित करने के लिए शुरुआती बहाली। व्यापक दंत काम से जुड़ी लागत एक बाधा हो सकती है। यदि आप इस बारे में चिंतित हैं कि यह स्थिति आपको कैसे प्रभावित कर सकती है, तो सिंड्रोम से परिचित डेंटिस्ट द्वारा मूल्यांकन प्राप्त करें और इसका प्रभावी उपचार कैसे किया जा सकता है। आप अपने दांतों के लिए एक विचारशील मूल्यांकन और उपचार योजना के पात्र हैं, जो कि इष्टतम दंत स्वास्थ्य से आने वाले सभी दीर्घकालिक लाभों के लिए है।