विषय
- कारण
- लक्षण
- परीक्षा और परीक्षण
- इलाज
- आउटलुक (प्रग्नोसिस)
- संभव जटिलताओं
- मेडिकल प्रोफेशनल से कब संपर्क करना है
- वैकल्पिक नाम
- संदर्भ
- समीक्षा दिनांक 10/18/2017
हिर्स्चस्प्रुंग रोग बड़ी आंत की रुकावट है। यह आंत्र में मांसपेशियों के खराब होने के कारण होता है। यह एक जन्मजात स्थिति है, जिसका अर्थ है कि यह जन्म से मौजूद है।
कारण
आंत में मांसपेशियों के संकुचन से पचे हुए खाद्य पदार्थ और तरल पदार्थ आंत में जाने में मदद करते हैं। इसे पेरिस्टलसिस कहा जाता है। मांसपेशियों की परतों के बीच के तंत्रिका संकुचन को गति देते हैं।
हिर्स्चस्प्रुंग रोग में, आंत्र के एक हिस्से से नसें गायब हैं। इन नसों के बिना क्षेत्रों के माध्यम से सामग्री धक्का नहीं कर सकते। यह एक रुकावट का कारण बनता है। आंतों की सामग्री रुकावट के पीछे का निर्माण करती है। परिणामस्वरूप आंत्र और पेट फूल जाता है।
हिर्स्चस्प्रुंग रोग सभी नवजात आंतों की रुकावट के 25% का कारण बनता है। यह महिलाओं की तुलना में पुरुषों में 5 गुना अधिक बार होता है। हिर्स्चस्प्रुंग रोग कभी-कभी अन्य अंतर्निहित या जन्मजात स्थितियों से जुड़ा होता है, जैसे डाउन सिंड्रोम।
लक्षण
नवजात शिशुओं और शिशुओं में मौजूद होने वाले लक्षणों में शामिल हैं:
- मल त्याग में कठिनाई
- जन्म के तुरंत बाद मेकोनियम पारित करने में विफलता
- जन्म के बाद 24 से 48 घंटों के भीतर पहली मल पारित करने में विफलता
- प्रभावशाली लेकिन विस्फोटक मल
- पीलिया
- उचित पोषण न मिलना
- वजन का बढ़ना
- उल्टी
- पानी दस्त (नवजात शिशु में)
बड़े बच्चों में लक्षण:
- कब्ज जो धीरे-धीरे खराब हो जाती है
- फेकल इंप्रेशन
- कुपोषण
- धीमी वृद्धि
- सूजा हुआ पेट
परीक्षा और परीक्षण
जब तक बच्चा बड़ा नहीं हो जाता है तब तक मिल्डर मामलों का निदान नहीं किया जा सकता है।
एक शारीरिक परीक्षा के दौरान, स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता सूजन वाले पेट में आंत्र की छोरों को महसूस करने में सक्षम हो सकता है। एक गुदा परीक्षा मलाशय की मांसपेशियों में तंग मांसपेशी टोन को प्रकट कर सकती है।
हिर्स्चस्प्रुंग रोग के निदान में मदद के लिए उपयोग किए जाने वाले टेस्ट में शामिल हो सकते हैं:
- पेट का एक्स-रे
- गुदा मैनोमेट्री (एक गुब्बारा क्षेत्र में दबाव को मापने के लिए मलाशय में फुलाया जाता है)
- बेरियम एनीमा
- रेक्टल बायोप्सी
इलाज
सीरियल रेक्टल इरिगेशन नामक एक प्रक्रिया आंत्र में (डीकंप्रेस) दबाव को दूर करने में मदद करती है।
सर्जरी का उपयोग करके बृहदान्त्र के असामान्य खंड को बाहर निकालना चाहिए। सबसे अधिक, बृहदान्त्र के मलाशय और असामान्य भाग को हटा दिया जाता है। बृहदान्त्र के स्वस्थ हिस्से को तब खींचा जाता है और गुदा से जोड़ा जाता है।
कभी-कभी यह एक ऑपरेशन में किया जा सकता है। हालांकि, यह अक्सर दो भागों में किया जाता है। एक कोलोस्टोमी पहले किया जाता है। प्रक्रिया का दूसरा हिस्सा बाद में बच्चे के जीवन के पहले वर्ष में किया जाता है।
आउटलुक (प्रग्नोसिस)
ज्यादातर बच्चे सर्जरी के बाद लक्षणों में सुधार करते हैं या चले जाते हैं। बच्चों की एक छोटी संख्या में कब्ज या मल को नियंत्रित करने में समस्या हो सकती है (मल असंयम)। जिन बच्चों का इलाज जल्दी हो जाता है या जिन्हें मलत्याग करना पड़ता है, उनका बेहतर परिणाम होता है।
संभव जटिलताओं
जटिलताओं में शामिल हो सकते हैं:
- सर्जरी से पहले और कभी-कभी पहले 1 से 2 साल के दौरान आंतों की सूजन और संक्रमण हो सकता है। लक्षण गंभीर होते हैं, जिसमें पेट में सूजन, दुर्गंधयुक्त पानी का दस्त, सुस्ती और खराब भोजन शामिल हैं।
- आंत का छिद्र या टूटना।
- लघु आंत्र सिंड्रोम, एक ऐसी स्थिति जो कुपोषण और निर्जलीकरण का कारण बन सकती है।
मेडिकल प्रोफेशनल से कब संपर्क करना है
अपने बच्चे के प्रदाता को कॉल करें यदि:
- आपका बच्चा हिर्स्चस्प्रुंग रोग के लक्षण विकसित करता है
- इस स्थिति का इलाज करने के बाद आपके बच्चे को पेट में दर्द या अन्य नए लक्षण होते हैं
वैकल्पिक नाम
जन्मजात मेगाकॉलन
संदर्भ
बास एलएम, वार्शिल बी.के. एनाटॉमी, हिस्टोलॉजी, भ्रूणविज्ञान, और छोटी और बड़ी आंत की विकासात्मक विसंगतियाँ। इन: फेल्डमैन एम, फ्रीडमैन एलएस, ब्रैंड्ट एलजे, एड। स्लीसेंगर और फोर्डट्रान के गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल और लिवर रोग: पैथोफिजियोलॉजी / निदान / प्रबंधन। 10 वां एड। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेवियर सॉन्डर्स; 2016: चैप 98।
क्लीगमैन आरएम, स्टैंटन बीएफ, सेंट जेम जेडब्ल्यू, शोर एनएफ। मोटापा विकार और हिर्स्चस्प्रुंग रोग। इन: क्लीगमैन आरएम, स्टैंटन बीएफ, सेंट जेम जेडब्ल्यू, शोर एनएफ, एड। बाल रोग की नेल्सन पाठ्यपुस्तक। 20 वां एड। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेवियर; 2016: चैप 332।
समीक्षा दिनांक 10/18/2017
द्वारा पोस्ट: नील के। Kaneshiro, एमडी, एमएचए, बाल रोग के नैदानिक प्रोफेसर, वॉशिंगटन स्कूल ऑफ मेडिसिन, सिएटल, WA। डेविड ज़िवे, एमडी, एमएचए, मेडिकल डायरेक्टर, ब्रेंडा कॉनवे, संपादकीय निदेशक, और ए.डी.एम.एम. द्वारा भी समीक्षा की गई। संपादकीय टीम।