विषय
- कारण
- लक्षण
- परीक्षा और परीक्षण
- इलाज
- आउटलुक (प्रग्नोसिस)
- संभावित जटिलताओं
- मेडिकल प्रोफेशनल से कब संपर्क करना है
- निवारण
- वैकल्पिक नाम
- इमेजिस
- संदर्भ
- समीक्षा दिनांक 10/26/2017
हाइपरकेलेमिक आवधिक पक्षाघात (हाइपरपीपी) एक विकार है जो मांसपेशियों में कमजोरी के कभी-कभी एपिसोड का कारण बनता है और कभी-कभी रक्त में पोटेशियम के सामान्य स्तर से अधिक होता है। उच्च पोटेशियम स्तर के लिए चिकित्सा का नाम हाइपरकेलेमिया है।
HyperPP आनुवंशिक विकारों के एक समूह में से एक है जिसमें हाइपोकैलेमिक आवधिक पक्षाघात और थायरोटॉक्सिक आवधिक पक्षाघात शामिल हैं।
कारण
HyperPP जन्मजात है। इसका मतलब यह जन्म के समय मौजूद है। ज्यादातर मामलों में, इसे परिवारों (विरासत में मिला) के माध्यम से एक ऑटोसोमल प्रमुख विकार के रूप में पारित किया जाता है। दूसरे शब्दों में, केवल एक माता-पिता को इस स्थिति से संबंधित जीन को उनके बच्चे को प्रभावित करने के लिए बच्चे को पारित करने की आवश्यकता होती है।
कभी-कभी, हालत एक आनुवंशिक समस्या का परिणाम हो सकती है जो विरासत में नहीं मिली है।
यह माना जाता है कि विकार कोशिकाओं के सोडियम और पोटेशियम के स्तर को नियंत्रित करने के तरीके से संबंधित है।
जोखिम कारकों में आवधिक पक्षाघात के साथ परिवार के अन्य सदस्य शामिल हैं। यह पुरुषों और महिलाओं को समान रूप से प्रभावित करता है।
लक्षण
लक्षणों में मांसपेशियों की कमजोरी या मांसपेशियों के आंदोलन (पक्षाघात) के नुकसान शामिल हैं जो आते हैं और जाते हैं। हमलों के बीच सामान्य मांसपेशियों की ताकत होती है।
हमले आमतौर पर बचपन में शुरू होते हैं। कितनी बार हमले होते हैं। कुछ लोगों को एक दिन में कई हमले होते हैं। वे आमतौर पर चिकित्सा की आवश्यकता के लिए गंभीर नहीं हैं। कुछ लोगों ने मायोटोनिया को संबद्ध किया है, जिसमें वे उपयोग के बाद तुरंत अपनी मांसपेशियों को आराम नहीं दे सकते हैं।
कमजोरी या लकवा:
- अधिकांश आमतौर पर कंधे, पीठ और कूल्हों पर होता है
- हाथ और पैर भी शामिल हो सकते हैं, लेकिन आंखों और मांसपेशियों की मांसपेशियों को प्रभावित नहीं करता है जो सांस लेने और निगलने में मदद करते हैं
- ज्यादातर आमतौर पर गतिविधि या व्यायाम के बाद आराम करते समय होता है
- जागरण होने पर हो सकता है
- पर और बंद होता है
- आमतौर पर 15 मिनट से 1 घंटे तक रहता है, लेकिन पूरे दिन तक चल सकता है
ट्रिगर में शामिल हो सकते हैं:
- उच्च कार्बोहाइड्रेट युक्त भोजन करना
- व्यायाम के बाद आराम करें
- ठंड के संपर्क में
- भोजन लंघन
- पोटेशियम युक्त खाद्य पदार्थों का सेवन करना या ऐसी दवाएं लेना जिनमें पोटेशियम होता है
- तनाव
परीक्षा और परीक्षण
स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता विकार के पारिवारिक इतिहास के आधार पर हाइपरपीपी पर संदेह कर सकता है। विकार के अन्य सुराग मांसपेशियों में कमजोरी के लक्षण हैं जो पोटेशियम परीक्षण के सामान्य या उच्च परिणामों के साथ आते हैं और जाते हैं।
हमलों के बीच, एक शारीरिक परीक्षा असामान्य कुछ भी नहीं दिखाती है। हमलों के दौरान और उसके बीच, पोटेशियम रक्त स्तर सामान्य या उच्च हो सकता है।
एक हमले के दौरान, मांसपेशियों की सजगता कम या अनुपस्थित होती है। और मांसपेशियां कठोर रहने के बजाय लंगड़ जाती हैं। शरीर के पास के मांसपेशी समूह, जैसे कंधे और कूल्हे, हाथ और पैर की तुलना में अधिक बार शामिल होते हैं।
हो सकने वाले टेस्ट में शामिल हैं:
- इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ईसीजी), जो हमलों के दौरान असामान्य हो सकता है
- इलेक्ट्रोमोग्राफी (ईएमजी), जो आमतौर पर हमलों के दौरान सामान्य होती है और हमलों के दौरान असामान्य होती है
- मांसपेशियों की बायोप्सी, जो असामान्यताओं को दिखा सकती है
अन्य परीक्षणों से अन्य कारणों का पता लगाने का आदेश दिया जा सकता है।
इलाज
उपचार का लक्ष्य लक्षणों को दूर करना और आगे के हमलों को रोकना है।
आपातकालीन उपचार की आवश्यकता के लिए अटैक काफी गंभीर होते हैं। लेकिन हमलों के दौरान अनियमित दिल की धड़कन (दिल की अतालता) भी हो सकती है, जिसके लिए आपातकालीन उपचार की आवश्यकता होती है। बार-बार होने वाले हमलों से मांसपेशियों की कमजोरी खराब हो सकती है, इसलिए हमलों को रोकने के लिए उपचार जल्द से जल्द होना चाहिए।
एक हमले के दौरान दिए गए ग्लूकोज या अन्य कार्बोहाइड्रेट (शर्करा) लक्षणों की गंभीरता को कम कर सकते हैं। अचानक हमलों को रोकने के लिए शिरा के माध्यम से कैल्शियम या मूत्रवर्धक (पानी की गोलियाँ) देने की आवश्यकता हो सकती है।
आउटलुक (प्रग्नोसिस)
कभी-कभी, जीवन में अपने दम पर बाद में हमले गायब हो जाते हैं। लेकिन बार-बार होने वाले हमलों से मांसपेशियों में कमजोरी आ सकती है।
HyperPP उपचार के लिए अच्छी तरह से प्रतिक्रिया करता है। उपचार को रोका जा सकता है, और यहां तक कि रिवर्स, प्रगतिशील मांसपेशियों की कमजोरी भी हो सकती है।
संभावित जटिलताओं
हाइपरपीपी के कारण होने वाली स्वास्थ्य समस्याओं में शामिल हैं:
- गुर्दे की पथरी (स्थिति का इलाज करने के लिए इस्तेमाल की जाने वाली दवा का एक दुष्प्रभाव)
- अनियमित दिल की धड़कन
- मांसपेशियों की कमजोरी जो धीरे-धीरे खराब होती रहती है
मेडिकल प्रोफेशनल से कब संपर्क करना है
अपने प्रदाता को कॉल करें यदि आपके पास मांसपेशियों की कमजोरी है जो आती है और जाती है, खासकर आपके पास परिवार के सदस्य हैं जिनके पास आवधिक पक्षाघात है।
यदि आप बेहोश हो जाते हैं या सांस लेने, बोलने या निगलने में कठिनाई होती है तो आपातकालीन कक्ष में जाएं या स्थानीय आपातकालीन नंबर (जैसे 911) पर कॉल करें।
निवारण
दवा एसिटाज़ोलमाइड और थियाज़ाइड कई मामलों में हमलों को रोकते हैं। एक कम पोटेशियम, उच्च कार्बोहाइड्रेट आहार और हल्का व्यायाम हमलों को रोकने में मदद कर सकता है। उपवास, ज़ोरदार गतिविधि या ठंडे तापमान से बचने में भी मदद मिल सकती है।
वैकल्पिक नाम
आवधिक पक्षाघात - हाइपरकेलेमिक; पारिवारिक हाइपरकेलेमिक आवधिक पक्षाघात; HyperKPP; HyperPP; गमस्टोर्प रोग; पोटेशियम के प्रति संवेदनशील आवधिक पक्षाघात
इमेजिस
पेशी शोष
संदर्भ
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समीक्षा दिनांक 10/26/2017
द्वारा अद्यतन: Walead लतीफ, एमडी, नेफ्रोलॉजिस्ट और नैदानिक एसोसिएट प्रोफेसर, रटगर्स मेडिकल स्कूल, नेवार्क, एनजे। वेरीमेड हेल्थकेयर नेटवर्क के द्वारा समीक्षा प्रदान की गई। डेविड ज़िवे, एमडी, एमएचए, मेडिकल डायरेक्टर, ब्रेंडा कॉनवे, संपादकीय निदेशक, और ए.डी.एम.एम. द्वारा भी समीक्षा की गई। संपादकीय टीम।