आइडियोपैथिक पलमोनेरी फ़ाइब्रोसिस

विषय

• कारण
• लक्षण
• परीक्षा और परीक्षण
• इलाज
• सहायता समूहों
• आउटलुक (प्रग्नोसिस)
• संभव जटिलताओं
• मेडिकल प्रोफेशनल से कब संपर्क करना है
• वैकल्पिक नाम
• रोगी के निर्देश
• इमेजिस
• संदर्भ
• समीक्षा दिनांक 2/18/2018

अज्ञातहेतुक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस (आईपीएफ) एक ज्ञात कारण के बिना फेफड़े को डरा या मोटा कर रहा है।

कारण

स्वास्थ्य देखभाल प्रदाताओं को पता नहीं है कि आईपीएफ क्या कारण है या कुछ लोग इसे क्यों विकसित करते हैं। अज्ञातहेतुक का अर्थ है कारण ज्ञात नहीं है। स्थिति किसी अज्ञात पदार्थ या चोट के कारण फेफड़ों के कारण हो सकती है। आईपीएफ विकसित करने में जीन की भूमिका हो सकती है। यह बीमारी 50 से 70 वर्ष के लोगों में होती है।

लक्षण

जब आपके पास आईपीएफ होता है, तो आपके फेफड़े जख्मी और कठोर हो जाते हैं। इससे आपको सांस लेने में मुश्किल होती है। ज्यादातर लोगों में, IPF महीनों या कुछ वर्षों में जल्दी खराब हो जाता है। दूसरों में, आईपीएफ बहुत अधिक समय तक बिगड़ता है।

लक्षणों में निम्न में से कोई भी शामिल हो सकता है:

• सीने में दर्द (कभी-कभी)
• खांसी (आमतौर पर सूखी)
• पहले की तरह सक्रिय नहीं हो पा रहे हैं
• गतिविधि के दौरान सांस की तकलीफ (यह लक्षण महीनों या वर्षों तक रहता है, और समय के साथ आराम होने पर भी हो सकता है)
• बेहोश होने जैसा

परीक्षा और परीक्षण

प्रदाता एक शारीरिक परीक्षा करेगा और आपके मेडिकल इतिहास के बारे में पूछेगा। आपसे पूछा जाएगा कि क्या आप एस्बेस्टस या अन्य विषाक्त पदार्थों के संपर्क में आए हैं और यदि आप धूम्रपान करने वाले हैं।

शारीरिक परीक्षा आपको मिल सकती है:

• असामान्य सांस की आवाजें जिन्हें क्रैकल कहा जाता है
• कम ऑक्सीजन (उन्नत रोग के साथ) के कारण मुंह या नाखूनों के आसपास की त्वचा (सियानोसिस)
• उँगलियों के नाखूनों की वृद्धि और वक्रता, जिसे क्लबबिंग कहा जाता है (उन्नत रोग के साथ)

आईपीएफ के निदान में मदद करने वाले परीक्षणों में निम्नलिखित शामिल हैं:

• ब्रोंकोस्कोपी
• चेस्ट सीटी स्कैन
• छाती का एक्स - रे
• इकोकार्डियोग्राम
• रक्त ऑक्सीजन स्तर की माप (धमनी रक्त गैसें)
• पल्मोनरी फंक्शन टेस्ट
• 6 मिनट का वॉक टेस्ट
• रुमेटीइड गठिया, ल्यूपस या स्क्लेरोडर्मा जैसे ऑटोइम्यून रोगों के लिए टेस्ट
• ओपन लंग (सर्जिकल) फेफड़े की बायोप्सी

इलाज

आईपीएफ के लिए कोई ज्ञात इलाज नहीं है।

उपचार लक्षणों को दूर करने और रोग की प्रगति को धीमा करने के उद्देश्य से है:

• Pirfenidone (Esbriet) और nintedanib (Ofev) दो दवाएं हैं जो IPF का इलाज करती हैं। वे फेफड़ों के धीमे नुकसान की मदद कर सकते हैं।
• निम्न रक्त ऑक्सीजन स्तर वाले लोगों को घर पर ऑक्सीजन समर्थन की आवश्यकता होगी।
• फेफड़े के पुनर्वास से बीमारी ठीक नहीं होगी, लेकिन यह लोगों को कम साँस लेने में कठिनाई के साथ व्यायाम करने में मदद कर सकता है।

घर और जीवन शैली में परिवर्तन करने से श्वास लक्षणों का प्रबंधन करने में मदद मिल सकती है। यदि आप या परिवार का कोई सदस्य धूम्रपान करते हैं, तो अब रुकने का समय है।

उन्नत आईपीएफ वाले कुछ लोगों के लिए एक फेफड़े के प्रत्यारोपण पर विचार किया जा सकता है।

सहायता समूहों

आप एक सहायता समूह में शामिल होकर बीमारी के तनाव को कम कर सकते हैं। दूसरों के साथ साझा करना जिनके पास सामान्य अनुभव और समस्याएं हैं, आपको अकेले महसूस नहीं करने में मदद कर सकते हैं।

ये संगठन फेफड़ों की बीमारी के बारे में जानकारी के लिए अच्छे संसाधन हैं:

• अमेरिकन लंग एसोसिएशन - www.lung.org
• राष्ट्रीय हृदय, फेफड़े और रक्त संस्थान - www.nhlbi.nih.gov

आउटलुक (प्रग्नोसिस)

आईपीएफ लंबे समय तक या बिना उपचार के स्थिर रह सकता है। ज्यादातर लोग इलाज के साथ भी बदतर हो जाते हैं।

जब साँस लेने के लक्षण अधिक गंभीर हो जाते हैं, तो आपको और आपके प्रदाता को ऐसे उपचारों पर चर्चा करनी चाहिए जो जीवन को लम्बा खींचते हैं, जैसे कि फेफड़े का प्रत्यारोपण। अग्रिम देखभाल योजना पर भी चर्चा करें।

संभव जटिलताओं

IPF की जटिलताओं में शामिल हो सकते हैं:

• निम्न रक्त ऑक्सीजन स्तर के कारण लाल रक्त कोशिकाओं का असामान्य रूप से उच्च स्तर
• ध्वस्त फेफड़ा
• फेफड़ों की धमनियों में उच्च रक्तचाप
• सांस की विफलता
• कोर फुफ्फुसा (सही तरफा दिल की विफलता)

मेडिकल प्रोफेशनल से कब संपर्क करना है

यदि आपके पास निम्न में से कोई भी हो, तो अपने प्रदाता को तुरंत कॉल करें:

• श्वास जो कठिन, तेज, या उथली है (आप गहरी सांस लेने में असमर्थ हैं)
• आराम से सांस लेने के लिए बैठने के लिए आगे की ओर झुकें
• बार-बार सिरदर्द होना
• नींद आना या भ्रम होना
• बुखार
• खांसी होने पर गहरा बलगम
• आपके नाखूनों के चारों ओर नीली उँगलियाँ या त्वचा

वैकल्पिक नाम

इडियोपैथिक फैलाना अंतरालीय फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस; आईपीएफ; फेफडो मे काट; क्रिप्टोजेनिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस; सीएफए; फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस; सामान्य अंतरालीय न्यूमोनिटिस; यूआईपी

रोगी के निर्देश

• घर पर ऑक्सीजन का उपयोग करना

इमेजिस

• 

  
  स्पिरोमेट्री

• 

  
  डंडा मारना

• 

  
  श्वसन प्रणाली

संदर्भ

रघु जी। अंतरालीय फेफड़े की बीमारी। में: गोल्डमैन एल, शेफर एअर, एड। गोल्डमैन-सेसिल मेडिसिन। 25 वां संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेवियर सॉन्डर्स; 2016: चैप 92।

रघु जी, रोशवार्ग बी, झांग वाई, एट अल। एक आधिकारिक एटीएस / ईआरएस / जेआरएस / एएलएटी नैदानिक ​​अभ्यास दिशानिर्देश: अज्ञातहेतुक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस का उपचार। 2011 नैदानिक ​​अभ्यास दिशानिर्देश का एक अद्यतन। एम जे रेस्पिरेट क्रिट केयर मेड। 2015; 192 (2): e3-19। PMID: 26177183 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26177183।

रियू जेएच, सेलमैन एम, कॉल्बी टीवी, किंग ते। इडियोपैथिक अंतरालीय निमोनिया। इन: ब्रॉडडस वीसी, मेसन आरजे, अर्नस्ट जेडी, एट अल, एड। मरे और नडेल की श्वसन चिकित्सा की पाठ्यपुस्तक। छठवां संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेवियर सॉन्डर्स; 2016: चैप 63।

समीक्षा दिनांक 2/18/2018

द्वारा अद्यतन: डेनिस Hadjiliadis, एमडी, एमएचएस, पॉल एफ। हैरॉन, जूनियर एसोसिएट प्रोफेसर ऑफ़ मेडिसिन, पल्मोनरी, एलर्जी, और क्रिटिकल केयर, पेरेलमैन स्कूल ऑफ़ मेडिसिन, यूनिवर्सिटी ऑफ़ पेन्सिलवेनिया, फिलाडेल्फिया, PA। डेविड ज़िवे, एमडी, एमएचए, मेडिकल डायरेक्टर, ब्रेंडा कॉनवे, संपादकीय निदेशक, और ए.डी.एम.एम. द्वारा भी समीक्षा की गई। संपादकीय टीम।